Plućna fibroza

općenitost

Plućna fibroza je respiratorna bolest koja se javlja kada se tkivo ožiljaka formira unutar pluća umjesto normalnog plućnog tkiva.

Slika: prikaz plućne fibroze; zabilježite prisutnost ožiljnog tkiva (zelenkasto) u lijevom plućnom krilu. S web-mjesta: lungsandyou.com

Postoje dva oblika plućne fibroze: idiopatska forma, za koju još nije nađen precizan uzrok, i sekundarni oblik, za koji su, s druge strane, identificirani različiti determinanti.

Tipični simptomi plućne fibroze su dispneja, suhi kašalj, gubitak težine i umor.

Dijagnoza zahtijeva prilično dug proces, koji se sastoji od nekoliko ispita i testova.

Nažalost, liječenje od plućne fibroze je nemoguće. Jedini tretmani koji su trenutno dostupni služe ublažavanju simptoma i poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Što je plućna fibroza?

Plućna fibroza je respiratorna bolest, karakterizirana otvrdnjavanjem i ožiljcima plućnog tkiva koje okružuje i intervenira između alveola.

Pluća s fibrozom je dakle pluća koja nisu jako elastična, tvrda i prekrivena retraentnim ožiljcima koji "guše" alveole, sprečavajući normalno disanje.

Što su alveole?

Alveole su male šupljine u plućima, gdje dolazi do izmjene plina između krvi i atmosfere. Unutar njih, zapravo, krv je obogaćena kisikom koji se nalazi u zraku i "oslobođen" je ugljičnog dioksida odbačenog od tkiva, nakon njihovog prskanja.

uzroci

Plućna fibroza se može pojaviti bez preciznog razloga ili iz dobro definiranih razloga; u prvom slučaju govori se o idiopatskoj plućnoj fibrozi, u drugoj sekundarnoj plućnoj fibrozi .

IDIOPATSKA PULMONSKA FIBROZA

U medicini se bolest naziva idiopatska kada se pojavi bez prepoznatljivog razloga.

Istraživači su predložili različite teorije o uzrocima idiopatske plućne fibroze, ali do sada nijedno od njih nije dokazano dovoljnim znanstvenim dokazima.

Većina dotičnih istraživanja:

• Dim cigarete.
• Posebne virusne infekcije uzrokovane virusom Epstein-Barr ili virusom hepatitisa C
• Prašak ugljena i prah metala.
• Genetski / nasljedni čimbenici, povezani s prijenosom mutiranog gena za tzv. Surfaktantni protein C (NB: surfaktant je temeljna tvar za pravilno funkcioniranje pluća).

Da biste saznali više: Idiopatska plućna fibroza: širenje i smrtnost

SREDNJA PULMONSKA FIBROZA

U medicini je bolest povezana s sekundarnim pojmom kada se pojavi nakon pojave određenog stanja, koje može biti patološko ili nepatološko.

Sekundarna plućna fibroza može nastati zbog:

• Dugotrajno izlaganje otrovnim tvarima na radnom mjestu . Oni su štetni za zdravlje pluća: azbestna vlakna (koja također uzrokuju tumore, kao što su pleuralni mezoteliom i rak pluća); prah od kamena, mramora i drva koji ispuštaju pjeskare; izlučevine nekih životinja i nekih ptica; prahovi proizvedeni od uskladištenog zrna i brašna; konačno, silikonski prah.
• Ciklusi protutumorske radioterapije . Radioterapija koja se izvodi za tumore dojke i pluća može imati nuspojave, osobito ako je vrlo dugotrajna i količina ionizirajućeg zračenja je visoka. Posljedice radioterapije mogu se pojaviti čak i mjesecima ili godinama nakon liječenja raka.
• Lijekovi za liječenje tumora (kemoterapija), srčanih problema i bakterijskih infekcija (antibiotici) . Metotreksat, ciklofosfamid i busulfan spadaju u lijekove protiv raka pluća.

  Lijekovi za srčane probleme uključuju amiodaron (antiaritmik) i propranolol (antihipertenzivni i antiaritmični).

  Konačno, među antibioticima, nitrofurantoin, bleomicin i sulfasalazin su potencijalno štetni.

• Zarazne ili autoimune bolesti . Zarazne bolesti povezane s plućnom fibrozom su tuberkuloza i upala pluća (bakterijske i virusne). Autoimune bolesti koje su inkriminirane, s druge strane, su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sarkoidoza, Wegenerova granulomatoza i skleroderma.

ČIMBENICI RIZIKA

Prema nekim statističkim istraživanjima, plućna fibroza je češća kod starijih osoba; veliki pušači; oni koji rade na farmama, rudnicima, stolarskim ili metalurškim postrojenjima; one koji su imali radioterapiju za rak pluća ili dojke; one koji su koristili lijekove za kemoterapiju; i konačno, pojedinci s obiteljskom anamnezom plućne fibroze.

epidemiologija

Plućna fibroza je bolest koja je rasprostranjena u cijelom svijetu: ona zapravo može utjecati na muškarce i žene bilo koje nacionalnosti.

Čini se da njegov idiopatski oblik ima godišnju učestalost od 6-16 slučajeva na 100.000 ljudi. Njegova sekundarna forma, s druge strane, ima izrazito varijabilnu učestalost od zemlje do zemlje, jer ovisi o tome koliko su ljudi izloženi uzrocima koji izazivaju.

Za oba oblika najviše su pogođene osobe između 50 i 70 godina, iako se mora reći da bolest može nastati u bilo kojoj dobi.

Pulmonarna fibroza ne pravi razliku između muškaraca i žena; zapravo, vrlo slično utječe na oba spola.

Simptomi i komplikacije

Za više informacija: Simptomi Plućna fibroza

Znakovi i simptomi tipično povezani s plućnom fibrozom su:

• Dispneja, ili otežano disanje
• Suhi kašalj
• Osjećaj umora i slabosti
• Gubitak težine bez razloga
• Bol u prsima
• Bolovi u mišićima i zglobovima

Težina ovih manifestacija varira od osobe do osobe: kod nekih ispitanika simptomatologija je vrlo izražena od samog početka, u drugima je u početku umjerena i postupno se pogoršava tijekom nekoliko mjeseci / godina.

Čini se da evolucija plućne fibroze ovisi o uzrocima uzroka.

komplikacije

Dugotrajna situacija plućne fibroze može dovesti do ozbiljnih komplikacija, kao što su plućna hipertenzija, plućno srce, respiratorna insuficijencija i rak pluća.

Produbljivanje komplikacija

Plućna hipertenzija je povećanje tlaka unutar arterijskih krvnih žila koje nose krv da oksigeniraju pluća. U prisutnosti plućne fibroze, to povećanje krvnog tlaka ovisi o kompresiji koju ožiljno tkivo djeluje na alveole i alveolarne kapilare, pri čemu se izmjena ugljičnog dioksida i kisika odvija između krvi i atmosfere; ova kompresija uzrokuje opstrukciju i prepreku slobodnom protoku krvi. Plućna hipertenzija je ozbiljan problem, koji se s vremenom pogoršava i može dovesti do smrti.

Plućno srce je vrlo ozbiljna bolest srca, izazvana plućnom hipertenzijom i karakterizirana povećanjem desne klijetke srca (NB: desna klijetka je kontraktilna šupljina srca koja pumpa krv u arterije usmjerene u pluća ili arterije pluća). Njegova pojava uzrokuje pogoršanje dispneje.

Respiratorna insuficijencija je obično posljednja posljedica teške plućne fibroze. To uzrokuje ozbiljan manjak daha i slabu oksigenaciju krvi koja cirkulira (teška hipoksemija). Pluća, u takvim situacijama, postaju iznimno kruta i prekrivena su brojnim ožiljcima koji se uvlače.

Konačno, rak pluća je jedan od najčešćih vrsta raka koji se može pojaviti kod bolesnika s plućnom fibrozom.

Da biste saznali više: Kako se mijenja plućno tkivo nakon plućne fibroze?

dijagnoza

Pacijent s respiratornim problemima (dispneja), za kojeg se sumnja na plućnu fibrozu, podvrgnut je različitim dijagnostičkim testovima.

Proces započinje s objektivnim pregledom i nastavlja se dijagnostičkim slikovnim testovima i s drugima za procjenu plućne funkcije; konačno, završava se biopsijom pluća. Potonji, koji se temelji na prilično invazivnom postupku, jedini je test koji omogućuje preciznu i konačnu dijagnozu.

CILJ PREGLEDA

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik posjećuje pacijenta, prikupljajući iz potonje informacije o nevoljama i auskultirajući prsni koš stetoskopom.

DIJAGNOSTIKA SLIKA

Najprikladniji dijagnostički slikovni testovi, u slučaju plućne fibroze, su rendgenski snimci prsnog koša, CT i ehokardiogrami.

Slika: usporedba radiografskih snimaka zdravih pluća (lijevo) i onih oboljelih od fibroze (desno)

Rendgenski snimak prsnog koša (ili Rx-prsni koš ) i CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija ) omogućuju vizualizaciju glavnih anatomskih struktura prsnog koša: dakle srce, pluća, glavne krvne žile, većina rebara i dio kralježnice, Drugi je, međutim, precizniji od prvog, jer s većom jasnoćom pokazuje opseg ožiljnog tkiva prisutnog u plućima.

Ehokardiogram se koristi za procjenu zdravlja srca i ako na njega utječe neka anatomska anomalija (npr. Plućno srce).

Upozorenje: rendgensko snimanje i CT snimanje prsnog koša izlaže pacijenta određenoj dozi ionizirajućeg zračenja (rendgenskih zraka) štetnih po zdravlje.

ISPITIVANJE PROCJENE FUNKCIONALNOSTI? PLUTA

Testovi za procjenu rada pluća su: spirometrija, oksimetrija i testiranje vježbanja.

Spirometrija . Brza, praktična i bezbolna, spirometrija bilježi inspiratorni i izdisajni kapacitet pluća i prohodnost (tj. Otvaranje) dišnih puteva koji prolaze kroz njih.

Oksimetrija . Jednostavna i neposredna kao spirometrija, mjeri zasićenost kisikom u krvi. To se postiže instrumentom, koji se naziva oksimetar, koji se nanosi na prst ili ušnu školjku (u oba slučaja to su visoko vaskularizirana područja, stoga su posebno prikladna za tu svrhu).

Stres test . Sastoji se od procjene brzine pulsa pacijenta, krvnog tlaka i disanja, dok se radi o više ili manje intenzivnoj tjelesnoj aktivnosti.

PULMONARY BIOPSY

Biopsija pluća sastoji se od uzimanja i analize u laboratoriju malog uzorka plućnog tkiva pacijenta. Povlačenje se može izvršiti putem:

• Bronhoskopija . Tijekom bronhoskopije, liječnik prikuplja plućno tkivo pomoću instrumenta, bronhoskopa, uvedenog nosom ili ustima. Bronhoskop je u osnovi vrlo tanka cijev, prilično fleksibilna i opremljena kamerom od optičkih vlakana za orijentaciju unutar šupljina pluća.

  Prolaz bronhoskopa može iritirati križane dišne ​​putove; nadalje, količine uzetog tkiva možda nisu dovoljne za dijagnozu.

• Bronhoalveolarno ispiranje . Tijekom bronhoalveolarnog ispiranja, liječnik uvijek koristi bronhoskop, ali, za razliku od prethodnog postupka, ubrizgava slanu otopinu u pluća koja se odmah usisava za nekoliko trenutaka. Ova operacija omogućuje uzimanje većeg uzorka stanica nego samo bronhoskopija, iako nije uvijek dovoljna.
• Kirurgija . Kirurgija za prikupljanje uzorka pluća zahtijeva opću anesteziju i uključuje izvođenje dva ili tri reza na strani. Kroz ove mikro-otvora kirurg uvodi fotoaparat (spojen na vanjski monitor i neophodan za orijentaciju) i alate potrebne za prikupljanje.

  Ovakav kirurški zahvat je vrlo krvav i opasan, ali je postupak koji s dijagnostičkog stajališta jamči najkorisnije informacije.

liječenje

Za više informacija: Lijekovi za liječenje plućne fibroze

Budući da je tkivo ožiljaka trajno i njegova formacija gotovo nezaustavljiva, cicatricial fibrosis je neizlječiva i ireverzibilna bolest. Međutim, zahvaljujući nekim lijekovima, terapiji kisikom i respiratornoj rehabilitaciji moguće je ublažiti simptome i usporiti progresiju, a time i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Hipoteza o presađivanju pluća, koja je vrlo osjetljiva kirurška procedura s neizvjesnim ishodom, uzima se u obzir samo u ekstremnim slučajevima i kada su se spomenuti tretmani pokazali potpuno neučinkovitim.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Mnogi bolesnici s plućnom fibrozom (idiopatskom i sekundarnom) liječe se kortikosteroidima i imunosupresivima, jer su to jedini lijekovi, među različitim testiranim, koji su imali određeni učinak na simptome i na napredovanje bolesti.

Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji, ako se uzimaju dulje vrijeme iu visokim dozama, mogu dovesti do ozbiljnih nuspojava (osteoporoza, dijabetes, katarakta, hipertenzija, pretilost, itd.).

Imunosupresivi su, s druge strane, lijekovi koji su posebno indicirani u prisutnosti autoimune bolesti, jer snižavaju imunološku obranu tijela.

Kisik terapija

Terapija kisikom je davanje kisika posebnim medicinskim instrumentima (neki od njih su također prenosivi). Ova intervencija je potrebna kada postoji potreba za povećanjem količine kisika koji cirkulira u krvi.

U slučaju plućne fibroze, terapija kisikom nudi razne pogodnosti, kao što su:

• Olakšava disanje
• Smanjuje mogućnost hipoksemije (niska razina kisika u krvi)
• Smanjuje krvni tlak u desnom dijelu srca (sprječavanje komplikacija kao što su plućna hipertenzija i plućno srce).
• Poboljšava spavanje noću, a time i kvalitetu života.

Upozorenje: terapija kisikom poboljšava simptome, ali nažalost ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva unutar pluća.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Respiratorna rehabilitacija sastoji se u tome da pacijent prakticira niz motoričkih vježbi (vježbe bicikle, penjanje stepenicama, hodanje itd.), Kako bi se poboljšala tolerancija na napore i smanjila težina dispneje.

Čak i ovaj tretman, poput terapije kisikom, ublažava simptome, ali ne usporava napredovanje bolesti.

TRANSPLANTACIJA PLUĆA

Transplantacija pluća je postupak kojim se bolesna pluća zamjenjuju drugim zdravim iz kompatibilnog donora. S obzirom na značajnu invazivnost i veću vjerojatnost neuspjeha operacije (odbacivanje organa), transplantacija pluća je operacija koja se provodi samo u ekstremnim slučajevima i kada sva gore navedena rješenja ne pružaju nikakvu korist.

NEKI SAVJETI O ŽIVOTU

Za bolesnike s plućnom fibrozom liječnici preporučuju:

• Prestanak pušenja: iako određena veza između pušenja cigarete i plućne fibroze još nije znanstveno dokazana, duhan smanjuje funkciju pluća i uzrokuje mnoge druge bolesti pluća (kao što je rak pluća).
• Izbjegavajte pasivno pušenje : jer je jednako štetno kao i aktivni dim.
• Kontaktirajte dijetetičara za planiranje uravnotežene prehrane . Pacijenti koji pate od plućne fibroze zapravo su podložni padu tjelesne težine, jer zbog problema s disanjem imaju poteškoća s pravilnom prehranom.
• Vakcinirajte se protiv gripe (cjepivo protiv gripe) i protiv upale pluća (pneumokokno cjepivo) jer su to dvije respiratorne infekcije koje mogu dodatno pogoršati simptome.

prognoza

Prognoza bolesti s nepovratnim posljedicama nikada nije pozitivna. To vrijedi i za plućnu fibrozu, koja, kao što je gore spomenuto, uzrokuje trajne ožiljke na plućima.