općenitost
Primarna bilijarna ciroza je kronična autoimuna bolest koja pogađa jetru i, točnije, žučne kanale unutar nje.
U ovoj bolesti jetre, imunološki sustav napada stanice koje čine žučne kanale, uzrokujući upalu, ožiljke i zatvaranje, što je rezultiralo nastankom intrahepatične kolestaze.
Stoga se ova patologija razvija u cirozu samo u najnaprednijim stadijima.
Nadalje, u nekim slučajevima primarna bilijarna ciroza povezana je s drugim tipovima autoimunih bolesti, kao što su Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis i autoimuni tiroiditis.
epidemiologija
Primarna bilijarna ciroza može utjecati na pacijente oba spola, u prilično širokom rasponu godina. Međutim, procjenjuje se da se više od 90% slučajeva javlja u žena u dobi od 35 do 60 godina.
uzroci
Kao što je spomenuto, primarna bilijarna ciroza je autoimuni poremećaj. Detaljnije, T limfociti napadaju stanice žučnih putova, uzrokujući kroničnu upalu i posljedično ožiljke.
Razlog zbog kojeg T limfociti provode ovaj napad, nažalost, još uvijek nije poznat. Neki tvrde da ovaj mehanizam može biti potaknut infektivnim agensima ili toksičnim sredstvima i da postoji i uključenost genetske komponente.
dijagnoza
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze može se pojaviti kroz izvršavanje različitih vrsta pregleda, kao što su:
- Ispitani su krvni testovi za određivanje funkcije jetre, u kojima se procjenjuju razine transaminaza u krvi, gama glutamil transferaza (ili gama-GT željene) i alkalne fosfataze;
- Krvni testovi koji se provode radi traženja specifičnih antitijela, kao što su antimitohondrijska protutijela i neka anti-nuklearna antitijela;
- Ultrazvuk abdomena;
- MRI skeniranje;
- CT CT;
- Biopsija jetre.
Simptomi i komplikacije
U većine bolesnika primarna bilijarna ciroza nema simptome bilo koje vrste tijekom ranih faza razvoja. Međutim, neki pacijenti mogu imati simptome kao što su:
- umor;
- Suha usta;
- Svrbež (uzrokovan taloženjem žučnih soli u koži);
- Suhoća konjunktive.
Kasnije, uz nastavak upale, dakle s napredovanjem patologije, mogu se pojaviti i sljedeći simptomi:
- Bol u desnom gornjem abdominalnom kvadrantu;
- Povećan volumen jetre;
- Žutica;
- slezene;
- Smanjenje apsorpcije masti (zbog niske proizvodnje žuči), s posljedičnom emisijom uljne stolice;
- Povećana razina kolesterola u krvi;
- Depozicija lipida u koži, koja je posljedica smanjenog izlučivanja kroz žuč;
- Malapsorpcija lipida i neuhranjenost;
- Ciroza jetre.
Jedna od najčešćih komplikacija kod žena je osteoporoza. Zapravo, zbog kolestaze i oštećenja jetre, u prisutnosti primarne bilijarne ciroze vidimo promijenjenu apsorpciju egzogenog vitamina D i smanjenu aktivaciju endogenog vitamina D; oba ova faktora mogu pogodovati nastanku osteoporoze.
Nadalje, bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju veći rizik od razvoja tumora jetre.
terapija
Farmakološka terapija primarne bilijarne ciroze temelji se uglavnom na primjeni ursodeoksiholne kiseline (Deursil®, Ursobil®). Ovaj aktivni sastojak je zapravo žučna kiselina koja može regulirati apsorpciju kolesterola, stoga je sposobna obavljati aktivnosti koje žuč više ne može vježbati zbog patologije.
Ursodeoksiholnu kiselinu daje se oralno u uobičajenoj dozi od 300-600 mg aktivnog sastojka dnevno.
Osim terapije ursodeoksiholnom kiselinom, liječnik može odlučiti i propisati primjenu vitaminskih dodataka, osobito na temelju vitamina D.
Nadalje, ako se smatra potrebnim, liječnik može također odlučiti intervenirati s farmakološkom terapijom koja ima za cilj liječenje simptoma primarne bilijarne ciroze. Na primjer, moguće je nastaviti s liječenjem svrbeža uzrokovanog taloženjem žučnih kiselina u koži, primjenom kolestiramina (Questran®).
Konačno, u teškim slučajevima može biti potrebno izvršiti transplantaciju jetre .
Kao autoimuna bolest, istraživanja u području primarne bilijarne ciroze usmjerena su na uporabu imunosupresivnih lijekova za njegovo liječenje. Međutim, do sada dobiveni rezultati nisu bili očekivani.
mjere
Nažalost, u bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom gotovo je nemoguće u potpunosti vratiti funkciju jetre. Međutim, ti isti pacijenti mogu poduzeti male korake i napraviti neke promjene u svom načinu života, kako bi sačuvali, koliko je to moguće, bilo koju funkciju jetre koju bolest još nije ugrozila.
U tom smislu, pacijenti koji pate od primarne bilijarne ciroze trebaju izbjegavati konzumiranje alkoholnih pića, usvajati dijetu s malo natrija i ograničavati, koliko je to moguće, unos hepatotoksičnih lijekova.
