Idiopatska plućna fibroza A.Griguola

općenitost

Idiopatska plućna fibroza je plućna bolest nepoznatog uzroka, karakterizirana anomalnim stvaranjem ožiljnog tkiva oko alveola.

S progresivnim karakterom i trajnim posljedicama, idiopatska pulmonarna fibroza duboko utječe na funkciju pluća (uzrokuje, na primjer, dispneju) i odgovorna je za ozbiljne komplikacije (kao što je plućna hipertenzija, plućni srce ili rak pluća),

Nažalost, idiopatska plućna fibroza je stanje za koje postoji samo simptomatsko liječenje; to znači, dakle, da je bolesnicima suđeno da žive s njom, bez ikakve mogućnosti oporavka.

Kratak pregled pojma fibroza

U medicini je fibroza pojam koji identificira anomalnu formaciju velikih količina vezivno-vlaknastog tkiva (koje je tkivo bez funkcije, ekvivalentno ožiljnom tkivu ) u tijelu ljudskog tijela, bez ikakve reference na ponašanje parenhima ( koja je funkcionalno tkivo organa).

Procesi fibroze mijenjaju arhitekturu ciljnog organa / tkiva, što u kombinaciji s odsustvom aktivnosti vezivno-fibroznog tkiva utječe i na njegovu funkciju.

Što je idiopatska plućna fibroza?

Idiopatska plućna fibroza je kronična vrsta plućne bolesti (dakle dugotrajna bolest pluća), obilježena abnormalnom formacijom i iz nepoznatih razloga ožiljnog tkiva svuda oko alveola .

Idiopatska plućna fibroza je progresivno stanje s nepovratnim posljedicama; drugim riječima, s vremenom se pogoršava i stvara trajne promjene u plućima (gdje se formira ožiljak, potonji je stabilan i nije zamjenjiv s funkcionalnim tkivom).

Što su alveole?

Alveoli, ili plućni alveoli, su male vrećice smještene na kraju intrapulmonalnog bronhijalnog stabla (sekundarni bronhiji, tercijarni bronhi, bronhioli, terminalni bronhioli i dišni bronhioli), u kojima se zrak koji se uvodi inhalacijom završava. u kojoj se odvija povlačenje, pomoću ljudskog tijela, kisika sadržanog u gore navedenom zraku. Zapravo, oko alveola se odvijaju kapilare koje omogućuju da krv, koja protječe iznutra, oslobađa ugljični dioksid u zamjenu za kisik iz zraka.

Posljedice

Kod ljudi koji razvijaju idiopatsku plućnu fibrozu, pluća su prekrivena ožiljcima, što ih čini "tvrđima" i manje elastičnim i "gnječenjem" alveola kao u poroku, sprječavajući ih da zadrže zrak. za povlačenje kisika.

Klasifikacija idiopatske plućne fibroze

S obrazovne točke gledišta, idiopatska plućna fibroza spada u kategoriju idiopatske intersticijalne pneumonije (neinfektivne pneumonije, s nepoznatim uzrocima koji utječu na plućni intersticij ), što je, pak, dio velike patološke skupine intersticijskih bolesti. pluća (ili plućne intersticijske bolesti ).

Za čitatelje koji to nisu svjesni, intersticij (ili jednostavno intersticij) je vezivno tkivo umetnuto između alveola i dodijeljeno mehaničkoj potpori potonjem.

epidemiologija

Idiopatska plućna fibroza je rijetka plućna bolest, ali ima primat kao najčešća varijanta idiopatske intersticijalne pneumonije.

Prema nekim statističkim istraživanjima, njegova godišnja učestalost kretala bi se u rasponu od 6, 8 do 16, 3 ljudi na 100 000 u SAD-u, te između 4, 6 i 7, 4 na 100 000 u Europi.

Češći kod muškaraca nego kod žena, idiopatska plućna fibroza ima tendenciju da pogađa ljude starije od 50 godina.

uzroci

Usprkos brojnim istraživanjima na tu temu, uzroci idiopatske plućne fibroze su nepoznati; pridjev "idiopatski" odnosi se upravo na ovaj nedostatak znanja povezan s uzročnim čimbenicima.

Čimbenici rizika od idiopatske plućne fibroze

Različite studije provedene do sada o uzročnom nastanku idiopatske plućne fibroze nisu bile potpuno beskorisne. Doista, iz ovih istraživanja pokazalo se da je idiopatska plućna fibroza češća u prisutnosti:

Obiteljska anamneza plućne fibroze ili plućne intersticijske bolesti. Istraživanja pokazuju da više od 20% osoba s idiopatskom plućnom fibrozom pripada obitelji, gdje postoji ili je bio drugi član s istom bolešću ili, međutim, oblik idiopatske intersticijalne pneumonije;
Pušenje cigareta . Prema statistikama, više od 75% osoba s idiopatskom plućnom fibrozom ima povijest pušenja;

Povijest čestog izlaganja metalu, drvu, ugljenu, siliciju, kamenu i / ili prahu od sijena;
Tzv. Gastroezofagealna refluksna bolest ;
Prethodna povijest virusnih infekcija podržanih, na primjer, virusom Epstein-Barr ili virusom hepatitisa C.

Važno je zapamtiti, dakle, da su brojevi u ruci, idiopatska plućna fibroza češći među muškarcima (kao da su oni bili predisponirani za dotičnu bolest pluća) u starijoj dobi.

Simptomi i komplikacije

Tipični simptomi i znakovi idiopatske plućne fibroze su:

Dispneja, ili otežano disanje;
Suhi kašalj;
Bol u prsima;

Ponavljajući osjećaj umora i slabosti;
Gubitak težine bez razloga;
Prsti na bubnjevima (ili hipokratski prsti i digitalni hipokratizam);

Način ispoljavanja i težina takvih manifestacija variraju od pacijenta do pacijenta: kod nekih bolesnika simptomatologija je važna od početka bolesti; kod drugih bolesnika, međutim, ona postaje ozbiljna unutar nekoliko mjeseci nakon blage početne faze.

Jeste li znali da ...

Ozbiljnost simptoma idiopatske plućne fibroze ovisi o tome koliko je tkivo ožiljaka na razini pluća; zapravo, što je više ožiljnog tkiva, to je lošija simptomatska slika.

komplikacije

Tijekom vremena, bolesnici s idiopatskom pulmonarnom fibrozom imaju tendenciju da razviju komplikacije, koje dodatno pogoršavaju njihovo zdravstveno stanje, do te mjere da uzrokuju smrt s određenom učestalošću iu prilično brzom vremenu.

Konkretno, moguće komplikacije idiopatske plućne fibroze uključuju:

Plućna hipertenzija . To je abnormalno i uporno podizanje krvnog tlaka u plućnim arterijama (tj. Arterijske žile koje prenose krv u siromašne do pluća) i unutar desnih šupljina srca (tj. Desnog atrija i ventrikula).
Plućna hipertenzija je vrlo ozbiljno zdravstveno stanje koje se s vremenom pogoršava i može dovesti do smrti.
U prisutnosti idiopatske plućne fibroze, ovo stanje ovisi o kompresiji koju ožiljno tkivo djeluje na alveole i na alveolarne kapilare.
Plućno srce . To je vrlo ozbiljna bolest srca, izazvana plućnom hipertenzijom i koju karakterizira morfološka promjena desne komore srca (povećanje, vrlo često u kombinaciji s zadebljanjem zidova).
Pojava plućnog srca obično dovodi do pogoršanja dispneje.
Oštećenje dišnog sustava . Riječ je o teškom morbidnom stanju, u čijoj prisutnosti pojedinac pokazuje značajan nedostatak daha i slabu oksigenaciju krvi (hipoksemiju).
Respiratorna neuspjeh općenito predstavlja završni stadij idiopatske plućne fibroze.
Rak pluća . To je bolest pluća koja je posljedica nekontroliranog rasta jedne od sastavnih stanica pluća.
U prisustvu idiopatske plućne fibroze, rak pluća predstavlja mogućnost koja dodatno narušava zdravstveni status pacijenta i koja riskira njegov život.

dijagnoza

Općenito, za formuliranje dijagnoze idiopatske plućne fibroze i utvrđivanje opsega ove bolesti pluća, liječnici trebaju informacije od: simptoma pacijenta, fizičkog pregleda, povijesti bolesti, testova na procjena funkcije pluća, snimanje pluća (rendgensko snimanje prsnog koša, magnetska rezonancija prsa i / ili CT prsnog koša) i biopsija pluća .

Priča o simptomima, objektivnom ispitu i povijesti

Priča o simptomima, fizički pregled i povijest bolesti predstavljaju preliminarna dijagnostička ispitivanja, koja pomažu liječniku da detaljno pozna simptome i postavi hipotezu o svim mogućim uzrocima.

Test funkcionalnosti plućne funkcije

Rutinski se izvode kada pacijent pokazuje respiratorne simptome (npr. Dispneja, bol u prsima, itd.), Testovi za procjenu funkcije pluća koriste se kako bi se odredilo kako pluća djeluju i jesu li gore navedeni simptomi povezani s deficitom u funkcioniranju pluća.

U dijagnostičkom putu koji vodi identifikaciji idiopatske plućne fibroze, testovi za procjenu očekivane funkcije pluća su:

Spirometrija . Brz, praktičan i bezbolan, mjeri sposobnost inspiracije i izdisaja u plućima; nadalje, on pruža informacije o prohodnosti (ili otvaranju) dišnih putova pluća.
Oksimetrija . To je mjerenje zasićenja kisikom u krvi. Kao jednostavan i neposredan kao spirometrija, za njegovo izvođenje potreban vam je instrument pod nazivom oksimetar, koji se nanosi na prst ili na jedan od dva uha.
Stres test . Sastoji se od zapisivanja kako se ritam srca, krvni tlak i disanje pacijenta razlikuju, dok drugi prakticira manje ili više intenzivnu tjelesnu aktivnost.

Dijagnostika za slike

Rentgenske snimke prsnog koša (ili rendgenske snimke prsnog koša), CT prsa na grudima i MR MR u prsima su tri radiološka pregleda koji pružaju detaljne slike unutarnjih struktura prsnog koša (tj. Srca, pluća, velikih krvnih žila, itd.).

U hipotetičkoj situaciji idiopatske plućne fibroze, to omogućuje dijagnostičkom liječniku da procijeni stanje zdravlja pluća, identificirajući anomalije kao što je prisutnost abnormalnog tkiva ožiljka.

Plućna biopsija

Biopsija pluća sastoji se u uzimanju (očito od pacijenta) i zatim analizi malog uzorka plućnog tkiva u laboratoriju.

Uzorkovanje se može obaviti na najmanje 3 različita načina: bronhoskopijom, bronhoalveolarnim ispiranjem i, konačno, operacijom .

terapija

Idiopatska plućna fibroza može se liječiti isključivo u smislu simptoma ; u današnje vrijeme, zapravo, ne postoje lijekovi koji bi mogli eliminirati anomalno tkivo ožiljaka, pa čak ni liječenje koje može zaustaviti neumoljivu progresiju dotične bolesti pluća.

U biti, stoga, oni koji pate od idiopatske plućne fibroze mogu se osloniti samo na simptomatsku terapiju i predodređeni su da koegzistiraju s navedenom patologijom.

Simptomatska terapija: od čega se sastoji?

Simptomatska terapija idiopatske plućne fibroze zapravo predstavlja 3 cilja, a to su:

Oslobodite se simptoma;
Usporite neumoljiv napredak bolesti;
Odgoditi / izbjeći najozbiljnije komplikacije.

Prema tome, na popisu mogućih simptomatskih tretmana u prisustvu idiopatske plućne fibroze postoje: lijekovi, terapija kisikom, tzv. Respiratorna rehabilitacija, transplantacija pluća i usvajanje specifičnog načina života .

DROGE

Kortikosteroidi (antiinflamatorni lijekovi) i imunosupresivi (lijekovi čiji je primarni učinak smanjenje učinkovitosti imunološke obrane) jedini su važeći lijekovi za upravljanje simptomima idiopatske plućne fibroze i usporavanje njezine progresije.

Među kortikosteroidima treba spomenuti prednizon; među imunosupresivima, s druge strane, napominjemo: metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, penicilamin i ciklosporin.

Kisik terapija

Kisikoterapija je davanje dodatnog kisika, praktično kroz posebne dozatore (neke također prijenosne). Općenito, njegova primjena se događa kad god postoji potreba za povećanjem količine kisika koji cirkulira u krvi.

U slučaju idiopatske plućne fibroze terapija kisikom daje sljedeće prednosti:

Olakšava disanje;
Smanjuje rizik od hipoksemije (niska razina kisika u krvi);
Smanjuje krvni tlak u desnim šupljinama srca, sprječava plućnu hipertenziju i plućno srce;
Poboljšava spavanje noću.

Važno : nažalost terapija kisikom na bilo koji način ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva u plućima.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Respiratorna rehabilitacija sastoji se u tome da pacijent prakticira niz motoričkih vježbi (vježbe bicikle, penjanje stepenicama, hodanje itd.), Kako bi se poboljšala tolerancija na napore i smanjila težina dispneje.

Važno : kao i terapija kisikom, čak i respiratorna rehabilitacija ne usporava stvaranje ožiljnog tkiva na razini pluća.

TRANSPLANTACIJA PLUĆA

Transplantacija pluća je kirurški postupak koji zamjenjuje oboljela pluća zdravim plućima od kompatibilnog donora.

S obzirom na veliku invazivnost i veću vjerojatnost neuspjeha operacije (odbacivanje organa), transplantacija pluća je operacija koja je rezervirana za najkritičnije slučajeve i kada sva druga gore navedena rješenja nisu pružila nikakvu korist.

STIL ŽIVOTA

Prema pouzdanom mišljenju liječnika, bolesnici s idiopatskom plućnom fibrozom imaju koristi:

Ne pušiti / prestati pušiti;
Izbjegavajte pasivno pušenje;
Usvojiti specifičnu prehranu koja izbjegava pad tjelesne težine tipične za one koji pate od dotične bolesti pluća;
Vakcinirajte se protiv gripe (cjepivo protiv gripe) i protiv upale pluća (pneumokokno cjepivo).

prognoza

Budući da je neizlječiva, progresivna bolest s trajnim posljedicama, idiopatska plućna fibroza ima lošu prognozu.

Vrijeme preživljavanja

Nekoliko statističkih istraživanja pokazalo je da je za većinu bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom vrijeme preživljavanja nakon dijagnoze samo 2-3 godine .