definicija
Ezofagusna atrezija je kongenitalna malformacija koju karakterizira nepotpuna formacija jednjaka. To uzrokuje prekid ovog dijela probavnog trakta, koji normalno dopušta prolaz hrane iz usta u želudac.
Nadalje, ezofagealna atrezija se često povezuje s prisutnošću fistule koja omogućuje stalnu komunikaciju s dušnikom.
Uzroci trenutno nisu poznati, ali vjerojatno je podrijetlo te anomalije multifaktorijalno.
Uobičajene anatomske vrste ezofagealne atrezije: a) Ezofagealna atrezija s distalnom traheoezofagealnom fistulom (86% slučajeva); b) Izolirana atrezija jednjaka bez traheoezofagealne fistule (7% slučajeva); c) H traheoezofagealna fistula (4% slučajeva)
U više od 90% slučajeva, ezofagealna atrezija je problem koji se može riješiti operacijom.
Najčešći simptomi i znakovi *
- cijanoza
- disfagija
- dispneja
- Abdominalna oteklina
- hidramnion
- promuklost
- Šištanje daha
- Intenzivna salivacija
- cika
- tachypnoea
- kašalj
Daljnje indikacije
U atoreziji jednjaka postoji prekid kontinuiteta jednjaka, često povezan s prisutnošću traheo-ezofagealne fistule. Djeca s ovom malformacijom ne mogu gutati i imaju prekomjerno salivaciju.
Drugi karakteristični simptomi ezofagealne atrezije također uključuju kašalj i cijanozu koja su posljedica ponovljenih pokušaja oralnog hranjenja.
Prisustvo traheo-ezofagealne fistule dovodi do oticanja abdomena, dok želučana kiselina može uzrokovati ab ingestis upalu pluća.
Dijagnoza ezofagealne atrezije je gotovo uvijek postnatalna i treba je razmotriti u slučaju nemogućnosti izvršenja manevra umetanja nazogastrične cijevi.
Ponekad, prisutnost ove anomalije može se sugerirati rutinskim prenatalnim ultrazvukom i kliničkim nalazom polidramnija (povećanje amnionske tekućine).
U otprilike polovici slučajeva oni mogu biti povezani s anomalijama drugih organa ili sustava, ne nužno ozbiljnih; to se posebno odnosi na skeletni, probavni, urogenitalni i kardiovaskularni aparat. Međutim, u manjini bolesnika moguće su složenije malformacijske asocijacije (VACTERL / VATER).
Radiokapcijska cijev omogućit će lociranje mjesta atrezije kroz rendgenske zrake.U atipičnim slučajevima može biti potrebno uvesti malu količinu vodotopivog kontrastnog sredstva kako bi se definirala točna konformacija anatomskog defekta. Na rođenju se intravenozni put koristi za hranjenje bebe i osiguravanje odgovarajućeg unosa tekućine.
Terapija se sastoji od kirurške korekcije ezofagealne atrezije, kada su opća stanja novorođenčeta stabilna. Nakon ove operacije, učestale su poteškoće s hranjenjem zbog slabe pokretljivosti distalnog segmenta jednjaka; ovo stanje predisponira novorođenče na gastroezofagealni refluks.
U ovom slučaju, ako terapija lijekovima ne daje rezultate, može biti potrebno izvesti operaciju fundopliciranja prema Nissenu, zatim se gornji dio želuca (fundus želuca) omota oko donjeg dijela jednjaka.
