Methemoglobin je protein sličan hemoglobinu, od kojeg se razlikuje zbog različitog stanja oksidacije željeza. Zapravo, željezo prisutno u -EME skupini methemoglobina oksidira se u željezni ion (Fe3 +), dok se u hemoglobinu nalazi u obliku željeznog iona (Fe2 +). Prolaz oksidacije željeza iz bivalentnog stanja u trovalentno stanje čini methemoglobin nesposobnim za nošenje kisika u našem tijelu.
Unutar crvenih krvnih stanica, u normalnim uvjetima, uvijek se stvaraju male količine methemoglobina, koje se lako eliminiraju određenim enzimskim sustavima.
Do akumulacije methemoglobina u eritrocitima može doći zbog stečenih ili nasljednih uzroka. Stečeni uzroci su izlaganje organizma oksidirajućim kemijskim tvarima i drogama, dok su prirođene posljedica nedostatka enzima (nedostatak enzima methemoglobin-reduktaze).
U našem tijelu, da ne bi došlo do neugodnih posljedica, methemoglobin mora imati maksimalnu koncentraciju od 1% ukupnog hemoglobina. Kada methemoglobin daleko premaši ovu graničnu vrijednost, možemo govoriti o methemoglobinemiji. Srećom, naš organizam, kako je i predviđeno, ima mehanizme koji mogu smanjiti spontano oksidirani methemoglobin (oko 3% dnevno); ovi mehanizmi uključuju intervenciju enzima NADH citokrom-b5 reduktaze, prisutnog u eritrocitima i na drugi način poznat kao methemoglobin-reduktaza. Zahvaljujući intervenciji ovog enzima količina methemoglobina se konstantno održava ispod 1%.
uzroci
Mogući uzroci prekomjernog stvaranja ili nakupljanja metemolgobina i posljedičnog nastanka methemoglobinemije su:
- SMANJENI MEHANIZMI CELULARNE ODBRANE inducirani nasljednim nedostatkom enzima NADH citokrom-b5 reduktaze i / ili izlaganjem opasnim kemikalijama;
- FARMACEUTSKE KOMPONENTE kao što su amil nitrit, klorokin, dapson, nitriti, nitrati, nitroglicerin, nitroprusid, kinoni, sulfonamidi i svi spojevi koji se koriste u lokalnoj anesteziji;
- ZAŠTITA OKOLIŠA kao što su aromatski amini (na primjer p-nitroanilin), arsin, klorbenzol, soli kromne kiseline i na kraju nitriti i nitrati;
Simptomi methemoglobinemije
Bolesnici s methemoglobinemijom ne pokazuju nikakve posebne simptome. Karakterističan znak methemoglobinemije je cijanoza, sa ili bez srčanih i / ili respiratornih pojava. Izraz cijanoza ukazuje na određenu plavo-smeđu boju krvi, koja koži i sluznici daje plavi ten.
Povećanje razine methemoglobina u krvi također može dovesti do pojave glavobolje, dispneje i konačno do astenije.
dijagnoza
Jedini laboratorijski testovi korisni za dijagnozu methemoglobinemije su spektroskopija tekućine dobivene hemolizom eritrocita i elektroforeza hemoglobina.
terapija
Terapija methemoglobinemijom uključuje intravenozno davanje dvije supstance, askorbinsku kiselinu ili metilensko plavo.
Metilensko plavo je organska tvar koja ima snažnu reducirajuću aktivnost, sposobnu za transformiranje željeza iz željeznog iona u željezo. Ovisno o težini, primijenjena doza metilenskog plavog može varirati od 60 do 70 mg na dan. Ovisno o opasnosti, dozu uvijek mora odrediti liječnik.
Askorbinska kiselina, poznata i kao vitamin C, jedna je od tvari korisnih u liječenju methemoglobinemije, jer, slično metilenskom plavom, ima reducirajuću aktivnost na željezo (pretvarajući ga iz željeznog u željezo).
