Slični članci: Pagetova bolest
definicija
Pagetova bolest kosti je kronična patologija kostura, koju karakterizira ubrzani i poremećeni koštani promet. Iz toga slijedi da neka skeletna područja postaju metabolički hiperaktivna i bogato vaskularizirana, tako da je normalna koštana matrica zamijenjena novom kosti koja nije adekvatno mineralizirana, oslabljena i podložna frakturama. Novo formirana kost može postupno povećavati volumen, smanjivati njegovu biomehaničku učinkovitost i otpornost na opterećenje, s efektima i na susjedne strukture (npr. Kompresivna neuropatija i artroza).
Točan uzrok Pagetove bolesti kostiju i dalje ostaje nepoznat, iako se ne može isključiti da geneza bolesti može biti multifaktorijalna. Rizik pojave patologije povezan je s povećanjem dobi: rijetko se dijagnosticira u osoba mlađih od 40 godina. Nadalje, nekoliko genetskih abnormalnosti, kao što su mutacije u genu Sequestrum 1 (kromosom 6), povezane su s Pagetovom bolešću.
Najčešći simptomi i znakovi *
- zujanje u ušima
- astenija
- Kamen u bubregu
- Bol u vratu
- Bol u koljenu
- Bol u kuku
- Bol u kostima
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- Prijelomi kostiju
- hiperkalcemija
- gubitak sluha
- macrocephaly
- bol u leđima
- glavobolje
- paraplegija
- parestezija
- Spinalna stenoza
- Spastički tetraparesis
- Oteklina kostiju
- vrtoglavica
Daljnje indikacije
Bolest može biti asimptomatska tijekom dužeg vremenskog perioda, a zatim uzrokovati postepeni početak boli, ukočenost zglobova, slabljenje, deformacije skeleta (povećanje uključenih segmenata, savijanje kostiju itd.) I povećani rizik od prijeloma. Bol u kostima je dosadna, duboka i prisutna većinu vremena. U nekim slučajevima temperatura kože može se povećati u područjima gdje je bolest aktivna.
Pagetova bolest tipično je lokalizirana i zahvaća samo jednu ili nekoliko kostiju (za razliku od osteoporoze). Može utjecati na bilo koju kost, ali najčešće utječe na zdjelicu, femur, lubanju, tibiju, kralješke, ključnu kost i humerus.
Ostali simptomi ovise o zahvaćenom segmentu kosti i mogu uključivati frakture kostiju, povlačenje dugih kostiju, osteoartritis i kompresiju živaca, zglobova i drugih struktura. Ako je uključena lubanja, mogu se pojaviti glavobolje i oštećenja sluha (gubitak sluha i tinitus). Nadalje, mogu se pojaviti vidljivi deformiteti, uključujući istaknutost frontalnog propuha i povećanje kostiju lubanje. Tijekom vremena mogu se pojaviti neurološke, srčane, metaboličke ili reumatološke komplikacije. Neke kardiovaskularne bolesti, kao što je ventrikularna hipertrofija i zatajenje srca, mogu biti posljedica Pagetove bolesti s skeletalnom uključenošću većom od 15%.
Kod nekih bolesnika povišena formacija kosti i potreba za kalcijem mogu izazvati sekundarni hiperparatireoidizam. Rijetko se razvija sarkomska degeneracija (maligni tumor kosti). U većini slučajeva, Pagetova bolest kosti polako se razvija, iako razdoblja stabilnosti mogu se mijenjati s razdobljima ubrzane progresije.
Trenutno, rana dijagnoza i terapija lijekovima, osobito ako se primjenjuju prije komplikacija, omogućuju djelotvornu kontrolu bolesti. Tipično, dijagnoza se definira radiološkim pregledom ili rutinskom biokemijskom procjenom. Scintigrafija kosti određuje stupanj zahvaćenosti kosti, dok je biopsija kosti potrebna samo ako se sumnja na osteosarkom. Pagetova terapija bolesti uključuje simptomatske mjere i lijekove, obično bisfosfonate.
