Vezani članci: Ihtioza
definicija
Ihtioza je skupina bolesti koju karakterizira defekt u procesu formiranja i odvajanja (desquamation kože) stanica iz stratum corneuma (tj. Najrasprostranjenijeg sloja epidermisa). Stoga je koža suha, gruba, prekrivena ljuskama i snažnom sklonošću pilingu kože.
Mnoge su ihtioze nasljedne, druge se pojavljuju u izoliranom obliku. U nekim slučajevima, ihtioza može biti početni simptom nekih sistemskih bolesti, uključujući gube, hipotiroidizam, limfom i AIDS.
Najčešći simptomi i znakovi *
- ataksija
- Mišićna atrofija i paraliza
- keratoza
- Keratoza pilare
- kriptorhizma
- Smanjeno znojenje
- ektropijem
- eritem
- prhut
- gubitak sluha
- lagophthalmos
- Zatamnjenje rožnice
- Suha koža
- svrabež
- Mentalna retardacija
- Vaga na koži
- Grubi i neprozirni nokti
Daljnje indikacije
Ihtioza ima različite kliničke manifestacije: od generalizirane suhe kože do prisutnosti sivkastih ljuski i izobličenja lamela. Deskvamacija može biti fina i lokalizirana, ili debela i raširena. Ponekad može biti povezana s promjenjivom upalom kože.
Vulgarna ihtioza (nekonvencionalna forma) očituje se u tankim, srednjim ljuskama na leđima i na ekstenzornim površinama udova; često je povezana s atopijskim dermatitisom i keratozom pilare.
X-vezana ihtioza prisutna je od rođenja ili od prvih mjeseci života, s velikim i tamnim ljuskama koje se uglavnom nalaze oko vrata i trupa. Bolest zahvaća samo muške subjekte (recesivni prijenos je povezan s X kromosomom) i može biti povezan s kriptorhizmom i neprozirnošću rožnice.
Lamelarna ihtioza također se manifestira pri rođenju s karakterističnim "kolodijem za bebe", odnosno sjajnom membranom koja obuhvaća novorođenče i određuje ektropion (everziju kapaka) i anomalije hrskavice ušnih i nosnih hrskavica. Tijekom vremena, kolodij ustupa mjesto velikim i krupnim ljuskama, raspoređenim na većem dijelu tijela, te palmo-plantarnom zgušnjavanju.
Sindromna ihtioza ima vrlo promjenljivu kožu i sistemske simptome. Primjeri su Refsumova bolest, koja uključuje ataksiju, polineuritis i gluhoću, te Sjögren-Larssonov sindrom povezan s paralizom mišića i mentalnom retardacijom.
Moguće komplikacije ihtioze uključuju infekcije kože, sepsu i višestruko otkazivanje organa.
Dijagnoza je klinička i podržana dijagnostičkim istraživanjima, kao što je biopsija kože. Liječenje je simptomatsko i uključuje upotrebu omekšivača, hidratizirajućih sredstava, krema s keratolitičkim djelovanjem i, ponekad, oralnih retinoida (kao što su acitretin i etretinat).
