Uzroci, simptomi, dijagnoza
Pagetova bolest je kronična bolest koju karakterizira promjena ciklusa remodeliranja kostiju, zbog čega neka područja kosti postaju metabolički hiperaktivna i bogato vaskularizirana.
Početni događaj vjerojatno je predstavljen značajnim povećanjem koštane resorpcije, zbog prekomjerne aktivnosti osteoklasta. Nakon osteolize slijedi kompenzacijsko povećanje formiranja kostiju uzrokovano lokalno regrutiranim osteoblastima. Ubrzana osteoblastična aktivnost proizvodi neorganizirano koštano tkivo, gdje je normalna arhitektura zamijenjena grubim rasporedom lamela i trabekule ("mozaički" model). Kao posljedica toga, novoformirana kost može postupno povećavati volumen, smanjivati njegovu biomehaničku učinkovitost i otpornost na opterećenje, s efektima i na susjedne zglobove. Matrica kosti zamijenjena je neadekvatno mineraliziranom, mekšom i slabijom strukturom. Pacijent koji boluje od Pagetove bolesti je stoga osjetljiv na bol, prijelome, skeletne deformacije, sekundarni osteoartritis ili kompresiju živčanih struktura. Ovisno o dijelu uključenog tijela, postupno se mogu pojaviti razne neurološke, srčane, metaboličke ili reumatološke komplikacije. Pagetova bolest tipično počinje kod starijih osoba i može utjecati na bilo koju skeletnu kost, iako se češće javlja u kralježnici, zdjelici, dugim kostima ekstremiteta ili lubanji.
Pagetova bolest kostiju često je asimptomatska, ili su klinički znakovi zbunjeni s drugim skeletnim anomalijama povezanim sa starenjem. Tipično, dijagnoza se definira nakon radiološkog pregleda ili rutinske biokemijske procjene. Krvni testovi često ukazuju na povećanje alkalne fosfataze, parametar koji odražava brzi koštani promet. Scintigrafija kosti određuje stupanj zahvaćenosti kosti, dok je biopsija kosti potrebna samo ako se sumnja na osteosarkom. Tijek bolesti Pagetove kosti vrlo je promjenjiv: razdoblja stabilnosti mogu se mijenjati s razdobljima ubrzane progresije.
Sjećati se
- Simptomi Pagetove bolesti mogu biti posljedica:
- Visok koštani promet: duboka i kontinuirana bol koja utječe na zahvaćeni segment kosti;
- Deformitet (širenje ili savijanje kostiju, invaliditet itd.);
- Degenerativna artikulacija (sekundarna artroza);
- Kompresija živčanih struktura;
- Frakture.
- Iako je to kronično stanje, bolest se ne širi na nove kosti, već se obično lokalizira u jednom ili nekim dijelovima tijela.
- Tijekom dijagnostičkih testova liječnik mora pažljivo procijeniti kliničku sliku kako bi se uvjerio da nema medicinskih stanja povezanih s Pagetovom bolešću (zatajenje srca, neurološki deficiti, osteoartritis, itd.).
Trenutno, definitivni lijek za Pagetovu bolest kostiju nije dostupan, ali neki lijekovi mogu pomoći zadržati bolest pod kontrolom, ublažiti simptome i usporiti (ili blokirati) nastanak komplikacija. S ove točke gledišta, rana dijagnoza je vrlo važna jer, ako se liječenje provodi prije nego se pojave ozbiljni poremećaji, prognoza za pogođene pacijente je općenito dobra.
Izbor terapijske strategije koju treba poduzeti kod pacijenata koji pate od Pagetove bolesti može biti složen jer:
- nema dva subjekta koji se podjednako obolijevaju od bolesti;
- ponekad je teško predvidjeti može li pacijent, koji ne pokazuje znakove poremećaja, kasnije razviti simptome ili komplikacije.
U većini slučajeva Pagetova bolest ne ugrožava kvalitetu života i terapija možda nije potrebna, osobito ako je bolest asimptomatska i nema dokaza o hiperaktivnosti stanica. Cilj terapije lijekovima je ublažiti bol u kostima i spriječiti napredovanje bolesti. Trenutno najčešće korišteni lijekovi su bisfosfonati, snažni inhibitori resorpcije kostiju, koji pomažu u kontroli bolesti i smanjuju bol i druge simptome. Moguće komplikacije često koriste specifičan tretman, kao što su: terapija za bolne, protuupalne manifestacije za dekompresiju živčanih korijena, kirurške intervencije (dekompresija živaca, osteotomija za ispravljanje deformiteta ili artroplastike).
lijekovi
Preporučuje se farmakološko liječenje:
- Kada je bol jasno povezana s Pagetovom bolešću (a ne s drugom bolešću kostiju);
- Spriječiti ili odgoditi napredovanje komplikacija.
Bisfosfonati i kalcitonin su lijekovi odobreni za liječenje Pagetove bolesti: oni omogućuju kontrolu pretjerane stope koštane pregradnje, suzbijanje hiperaktivnosti koštanih stanica i utjecanje na protok mineralnih iona.
Bisosfonati su općenito prvi izbor liječenja Pagetove bolesti . Ovi lijekovi smanjuju brzinu koštane pregradnje, ublažavaju bol u kostima, potiču zacjeljivanje osteolitičkih lezija i vraćaju normalnu histologiju kostiju. Liječenje bisfosfonatima uključuje brzu remisiju simptoma povezanih s povećanim prometom kosti, ali ima mali učinak na druge simptome.
Bisfosfonati su indicirani za liječenje raznih bolesti kostiju. Na primjer, oni su također uključeni u terapijski protokol osteoporoze, gdje pomažu u povećanju gustoće kostiju. U liječenju Pagetove bolesti, neki bisfosfonati se uzimaju oralno, dok se drugi daju intravenozno. Oralni oblik se općenito dobro podnosi, ali dugotrajna terapija može uključivati nekoliko nuspojava, kao što su: žgaravica, osteonekroza čeljusti i ponekad povećana bol u kostima u kratkom vremenskom razdoblju. Svaki nedostatak kalcija i vitamina D mora se ispraviti prije početka terapije bisfosfonatom kako bi se izbjegla hipokalcemija. Nadalje, niti jedan od tih lijekova ne smije se koristiti u bolesnika s teškim bubrežnim bolestima. Praćenje alkalne fosfataze u serumu omogućuje praćenje učinaka liječenja bisfosfonatima i aktivnosti bolesti.
Ako pacijent ne može tolerirati bisfosfonate, liječnik može propisati kalcitonin, prirodni hormon (koji proizvodi štitnjača) koji sudjeluje u regulaciji metabolizma kalcija i kosti. Terapija bazirana na kalcitoninu smanjuje bol, normalizira razinu kalcija i poboljšava radiološku pojavu pagetske kosti. Kalcitonin je lijek koji se daje injekcijom ili nazalnim sprejom. Nuspojave mogu uključivati mučninu, crvenilo lica i iritaciju na mjestu injiciranja. Nadalje, treba imati na umu da je dugotrajna upotreba lijekova koji sadrže kalcitonin povezana s povećanim rizikom od raka. Lijek može biti prikladan za neke pacijente, ali se smatra manje učinkovitom od bisfosfonata, stoga se rijetko koristi. Za bol povezane s Pagetovom bolešću, liječnici mogu navesti i lijekove kao što su: ibuprofen, naproksen, aspirin, acetaminofen ili nekoliko drugih nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID). U suradnji s farmakološkom terapijom mogu se predvidjeti mjere kao što su ortoze, štapići i drugi ortopedski uređaji, korisni ako bolest uzrokuje probleme u hodu.
Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje Pagetove bolesti »
kirurgija
Kada se simptomima ne može upravljati konvencionalnom terapijom lijekovima, može se koristiti operacija. Ovaj tretman je rijetko potreban i treba ga razmatrati samo u određenim okolnostima, na primjer za ispravljanje teških deformiteta pagetske kosti, artroze, patoloških fraktura i smanjenje kompresije živaca.
krvne žile u zahvaćenim kostima (hipervaskularizacija). Iz tog razloga, u očekivanju ortopedske kirurgije, moguće je usvojiti farmakološki pred-tretman koji smanjuje aktivnost bolesti, kako bi se spriječilo ili smanjilo ozbiljno intraoperativno krvarenje.
Kirurgija se može preporučiti za tri glavne komplikacije kod Pagetove bolesti:
- Prijelomi . Kirurška terapija može pomoći kostima u boljoj poziciji;
- Teški degenerativni artritis . Osobe s teškim artritisom povezane s Pagetovom bolešću općenito se liječe lijekovima i fizikalnom terapijom. Ako to više nije djelotvorno, može se razmotriti zamjena kuka ili koljena kako bi se izbjegla teška invalidnost;
- Deformacija kostiju . Rezanje i podešavanje pagetske kosti (postupak koji se naziva osteotomija) može biti indiciran za smanjenje stresa i bolova u "opterećenim" zglobovima, kao u slučaju koljena ili kuka.
Kosti koje pogađa Pagetova bolest mogu trajati dulje da bi se izliječile od normalnih kosti, tako da nakon operacije može biti potrebno dugo razdoblje rehabilitacije. Komplikacije koje nastaju zbog povećanja lubanje ili kralježnice mogu oštetiti živčani sustav. Međutim, većina neuroloških simptoma, čak i onih umjereno teških, može se liječiti lijekom i ne zahtijevaju neurokirurgiju. Dekompresivna laminektomija može se provesti ako medicinska terapija ne pomogne pacijentima s neurološkim problemima koji su posljedica kompresije kralježnične moždine.
prognoza
Uspjeh liječenja ovisi o opsegu i stupnju aktivnosti bolesti. Izgledi za osobe kojima je dijagnosticirana Pagetova bolest općenito su dobri, pogotovo ako se terapija usvoji prije velikih promjena u zahvaćenim kostima. Terapija lijekovima može smanjiti simptome, ali to nije konačan lijek. Cilj liječenja mora biti postizanje i održavanje normalizacije koštane pregradnje što je duže moguće. Praćenje terapije temelji se na određivanju ukupne ili koštane alkalne fosfataze, uzimajući u obzir da je parametar unutar norme nakon otprilike 6 mjeseci od početka terapijskog ciklusa. Pacijenti se često moraju podvrgnuti liječničkom nadzoru, dijelom zbog rizika od osteosarkoma, što je iznimno rijetka komplikacija, ali je povezana s lošom prognozom (većina bolesnika umire u roku od tri godine). Osteosarkom se obično pojavljuje s povećanjem boli u kostima i drugim znakovima koji su slabo osjetljivi na medicinsku skrb. Radiografska istraživanja i biopsija kostiju mogu potvrditi dijagnozu.
način života
Nema korisnih mjera za sprečavanje nastanka Pagetove bolesti. Usvajanje zdrave prehrane i redovita tjelesna aktivnost važne su mjere za očuvanje zdravlja skeleta i održavanje pokretljivosti zglobova.
Da bi se smanjio rizik od komplikacija povezanih s Pagetovom bolešću kostiju, može biti korisno slijediti ove korake:
- Spriječiti pad. Pagetova bolest kostiju izlaže pacijenta visokom riziku od prijeloma kostiju. Iz tog razloga, preporučljivo je spriječiti nezgode poduzimanjem mjera predostrožnosti, kao što su korištenje prostirki koje se ne kližu u kadi ili pod tušem, osiguravanje izloženih kabela i postavljanje rukohvata na stepenicama. U nekim slučajevima može se preporučiti uporaba štapića ili šetača.
- Dobro jedite. Ne postoji posebna prehrana koja bi spriječila ili pomogla u liječenju Pagetove bolesti, ali dijeta bi trebala uključivati adekvatnu opskrbu kalcijem i vitaminom D, što olakšava apsorpciju kalcija i posebno je važno tijekom terapije bisfosfonatima. Prema savjetu liječnika, važno je dobiti adekvatan unos vitamina i kalcija, čak is mogućim unosom dodataka prehrani, koje treba pažljivo procijeniti kod bolesnika s bubrežnim kamencima.
- Redovita tjelovježba. Redovita tjelesna aktivnost poprima vrlo važnu vrijednost, jer pomaže u izbjegavanju dobivanja na težini (i pritiska dodatih kilograma na oslabljenu kost), kako bi kosti bile otporne i zglobovi pokretni. Prije početka preporučljivo je zatražiti savjet od svog liječnika da odabere program vježbanja koji najbolje odgovara vašim potrebama. Neke aktivnosti mogu prekomjerno oštetiti pagetske kosti.
