definicija
Autoimuna hemolitička anemija je poremećaj krvi karakteriziran prisutnošću abnormalnih antitijela usmjerenih protiv crvenih krvnih stanica; te se imunološke stanice vežu za membranu crvenih krvnih stanica, smanjujući njihov preživljavanje i uzrokujući njihovo prijevremeno uništenje hemolizom.
Ovaj oblik hemolitičke anemije imunološkog porijekla prepoznaje različite uzroke.
Ovisno o reaktivnosti na temperaturi pri kojoj se antitijela vežu na crvene krvne stanice moguće je razlikovati hemolitičku anemiju od vrućih autoantitijela (u kojima su antitijela aktivna na temperaturi koja je jednaka ili iznad 37 ° C), bolest hladnih antitijela ( reakcija se odvija pri nižim temperaturama) i miješanih oblika.
- Hemolitička anemija iz vrućih autoantitijela najčešći je oblik autoimune hemolitičke anemije; ova se bolest može pojaviti spontano (idiopatska ili primitivna) ili povezana s određenim bolestima (uključujući limfom, kroničnu limfatičku leukemiju, SLE i druge autoimune bolesti). Za većinu, auto-antitijela su IgG s ograničenom specifičnošću; hemoliza se javlja uglavnom u slezeni.
- Također, anemija hladnih autoantitijela može biti idiopatska (primitivna) ili sekundarna u odnosu na limfoproliferativne sindrome i infekcije (posebno mycoplasma pneumonias ili mononukleoza). Infekcije imaju tendenciju da dovedu do akutne bolesti, dok idiopatski oblici imaju tendenciju da postanu kronični. Antitijela su općenito IgM i hemoliza se javlja uglavnom u ekstravaskularnom sustavu mononuklearnih fagocita u jetri. Hladna anemija autoantitijela uključuje hladnu aglutininsku bolest i paroksizmalnu hemoglobinuriju.
Imunološki posredovana eritrocitna liza također se može pojaviti zbog intervencije alo-antitijela u transfuzijskoj hemolitičkoj reakciji (nakon transfuzije krvi iz nekompatibilnog donora) i hemolitičke bolesti novorođenčeta .
Konačno, postoje slučajevi (oko 10%) na imunološkoj osnovi koji se mogu povezati s prethodnim unosom lijeka . Mehanizmi kojima ovi lijekovi oštećuju eritrocite i izazivaju hemolizu mogu biti različiti (neki lijekovi stimuliraju proizvodnju autoantitijela protiv antigena Rh; drugi se vežu za membranu crvenih krvnih stanica i privremeno djeluju kao hapteni). Mogući lijekovi koji mogu uzrokovati hemolitičku anemiju uključuju a-metildopa, levodopu, visoku dozu penicilina, cefalosporine, kinidin i sulfonamide.
Najčešći simptomi i znakovi *
- adinamija
- anemija
- astenija
- zimica
- cijanoza
- dispneja
- Bolovi u trbuhu
- hemoglobinuria
- hepatomegaly
- groznica
- Kratkoća daha
- hipotenzija
- žutica
- bol u leđima
- glavobolje
- bljedilo
- Raynaudov sindrom
- splenomegalija
- nesvjestica
- tahikardija
- Tamni urin
- vrtoglavica
Daljnje indikacije
Autoimuna hemolitička anemija može se pojaviti iznenada ili postupno.
Ovisno o jačini hemolize, može se pojaviti visoka temperatura, teška astenija, slabost, glavobolja i teška bol u lumbalnom području. Slabost izazvana hemolitičkom anemijom može se povezati s tahikardijom i dispnejom kod napora i, ponekad, sinkopom. Osim toga, mogu se pojaviti žutica, emisija tamne smeđe mokraće, hemoglobinurija i hepatosplenomegalija.
Kod hladne bolesti autoantitijela, drugi znakovi mogu biti prisutni sekundarno u slučaju produljenog izlaganja hladnoći, kao što su akrocijanoza, Raynaudov sindrom ili ishemijske nesreće povezane s niskim temperaturama.
Dijagnoza se temelji na kliničkim ili laboratorijskim dokazima hemolize. Liječenje ovisi o određenom uzroku; Mogući pristupi uključuju kortikosteroide, IV imunoglobuline, upotrebu imunosupresiva i splenektomiju. U slučajevima izazvanim lijekovima, moguće je procijeniti prekid primjene uzročnog agensa kako bi se postigla remisija bolesti.
