Slični članci: Omphaloceles
definicija
Defalokela je ozbiljna kongenitalna malformacija, koju karakterizira protruzija trbušnog utroba kroz defekt na središnjoj liniji zida koji ih normalno sadrži.
U podnožju pupka, hernijalni organi pokriveni su tankim membranskim, translucentnim i avaskularnim vrećama, koje su unutarnje oblikovane peritoneumom i izvana amniosima.
Dimenzije rascjepa su varijabilne: omfalokele mogu biti malog volumena (ako iz male hernije pupčane vrpce strše samo nekoliko crijevnih petlji) ili velike, ako sadrže većinu abdominalnih organa, uključujući crijeva, želudac i jetre. Neposredni rizici su infekcije peritonealne seroze i sušenje crijeva, hipotermija i dehidracija uslijed isparavanja vode iz izloženih utroba.
U mnogim slučajevima, djeca s omfalocelom imaju i druge malformacije, koje uključuju crijevnu atreziju, kraniofacijalne promjene, bolesti srca, bubrežne anomalije i defekte neuralne cijevi.
Defalocele potječu od abnormalnog zatvaranja abdominalnog zida u embriju, u području pupčanika, prije devetog tjedna trudnoće. Ova malformacija je češća u nedonoščadi i može biti dio Beckwith-Wiedemannovog sindroma.
Nadalje, defalocele se mogu povezati s kromosomskim abnormalnostima, kao što su trisomija 21 (Down sindrom), trisomija 18 (Edwardsov sindrom) i trisomija 13 (Patau sindrom).
Defalokele i druge povezane anomalije mogu se identificirati rutinskim prenatalnim ultrazvukom; diferencijalna dijagnoza javlja se s gastroshizom.
Pri rođenju, prije nego što je novorođenče podvrgnuto kirurškom liječenju, izloženi unutrašnji organi moraju odmah biti pokriveni sterilnom gazom, ne prianjajućom i navlaženom kako bi se održala sterilnost i izbjeglo isparavanje. Operacija uključuje zatvaranje umbilikalnog defekta i repozicioniranje unutarnjih organa koji strše unutar trbuha.
Mogući uzroci Omphalocele
- Downov sindrom
- Trisomija 13
- Trisomija 18
