zdravlje kože

Pemfigus: Definicija, klasifikacija, uzroci

Što je Pemphigus

Pojam pemfigus identificira skupinu buloznih dermatoza s autoimunom etiologijom. Ove rijetke bolesti kože karakterizira pojava lezija na koži i sluznicama .

Prije kliničkog i eksperimentalnog razumijevanja njegovog korijenskog uzroka, izraz "pemfigus" upotrijebljen je za nejasno ukazivanje na bilo koju bolest odgovornu za bulozne lezije kože i sluznice.

uzroci

Danas znamo da je pemfigus uglavnom zbog promjene mehanizama stanične adhezije epidermisa; posebno, bolest je uzrokovana prisutnošću specifičnih autoantitijela (IgA ili IgG) koja napadaju komponentu desmosoma, oštećujući te strukture (točke spajanja) koje čvrsto vežu susjedne stanice epiderma. Abnormalna autoantitijela reagiraju s nekim glikoproteinima prisutnim na desimosomima keratinocita: desmogleines ( Dsg) ; kada autoantitijela napadaju ove komponente, dolazi do oslobađanja plazminogena (prekursora plazminske proteaze), uz posljedično uništenje međustaničnih mostova i lizu stanica u epidermalnom sloju: fenomen se naziva akantoliza . Nakon toga, tekućina transudacije naziva se osmotskom difuzijom, da bi se stvorila karakteristična oteklina ispod vanjskog sloja epidermisa ( mjehurića ).

Ukratko. Patogeneza stvaranja mjehurića

Auto Ab link na Dsg → Aktivacija intracitoplazmatskih signala → Proizvodnja plazminogen aktivatora → Plazminogen → Plasmin → Acantholysis: ruptura adhezije epidermalnih stanica → stvaranje mjehurića karakterističnih za pemfigus

Pemfigus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali obično zahvaća sredovječne ili starije osobe, dok je rijetka u djece. Bolest se očituje s posebnom učestalošću u nekim područjima Južne Amerike i Mediteranskog bazena (osobito među aškenaskim Židovima).

Prikaz bolesti je varijabilan, jer može biti lokaliziran ili raširen .

Dva najčešća oblika razlikuju se po mjestu gdje se "odvajanje" događa između stanica:

  • Pemphigus vulgaris : to je oblik dubokog pemfigusa, u kojem se stanice epidermisa odvajaju u trnovitom sloju;
  • Pemphigus foliaceus : odvajanje stanica odvija se na razini zrnatog sloja, koji se nalazi na najpovršnijoj razini.

Pemfigus karakterizira subakutni ili kronično progresivni tijek . Općenito, bolest je povezana s ozbiljnim stanjem i potencijalno može dovesti do smrti: upravljanje je bolje ako se dijagnoza postavi rano, kao i liječenje, koje može uključivati ​​lijekove ili terapije slične onima koje se koriste za teške opekline.

Utjecajni čimbenici

U većini slučajeva, specifični faktor okidanja, koji uzrokuje nastanak bolesti, nije poznat. Sredstva koja su sposobna inducirati pemfigus su zapravo brojna i heterogena .

Ukratko, početak i tijek pemfigusa ovise o interakciji između:

  • predisponirajući čimbenici (genetski) : genetska predispozicija povezana je s prisutnošću određenih antigena glavnog sustava histokompatibilnosti. U nekim etničkim skupinama, zapravo, postoji snažna povezanost između ove patologije i određenog alela HLA-DR4, koji se veže na peptidni antigen koji potječe od desmosoma. Međutim, sama genetska predispozicija nije dovoljna da pokrene autoimunu reakciju koja određuje bolest.
  • heterogeni poticajni čimbenici, prisutni u okolini : vanjski agenti mogu intervenirati povremeno i na nespecifičan način, pokrećući imuni mehanizam koji je već programiran i spreman za početak.

Ponekad se pemfigus razvija kao nuspojava nekih lijekova, vidi na primjer ACE inhibitore, korisne za kontrolu krvnog tlaka, ili kelatne tvari kao što je penicilin. U tim slučajevima govori se o pemfigusu uzrokovanom lijekovima . S kliničke točke gledišta, pemfigus uzrokovan drogom sliči autoimunoj formi (u većini slučajeva ima oblik površinskog pemfigusa); ova varijanta bolesti stoga predstavlja stanje u kojem čimbenici okoline igraju vodeću ulogu: bolest se spontano povlači, čak i bez liječenja, nakon eliminacije inducirajućeg faktora (nakon povlačenja lijeka).

U vezi s genetskom predispozicijom, neki čimbenici koji izazivaju pemfigus mogu biti:

lijekovi

  • Nesteroidni antireumatski i protuupalni lijekovi (penicilamin, tiopronin, pirazoloni, acetilsalicilna kiselina, diklofenak ...)
  • Antibiotici (cefalosporini, rifampicin, penicilin i derivati)
  • ACE inhibitori (kaptopril, enalapril, fosinopril ...)
  • beta-blokatori (propranolol ...)
  • Citokini (interferon, interferon β, interleukin 2 ...)

Fizikalni agensi

Opekline, UV i ionizirajuće zračenje

virus

Virus herpesa, paramiksovirus

Maligne neoplazme

Karcinomi, limfomi

Trudnoća i hormoni

progesteron

Kontaktirajte alergene

pesticidi

Dijetetski čimbenici

Alilni spojevi, tanini

Pemfigus i bolesti pemfigoidne skupine

Pojam pemfigoid ukazuje na neke oblike autoimunog dermatoze, s obilježjima koja su očigledno slična pemfigusu (izraženo imenom).

U usporedbi s pemfigusom, poremećaji pemfigoida su :

  • Manje uobičajeno;
  • Oni nemaju akantolizu : akantolitičke stanice su odsutne, dok je prisutan eozinofilni infiltrat (umjesto u pemfigusu, koji nema upalni infiltrat);
  • Autoantitijela su usmjerena na normalne antigene (Ag) u koži i sluznici, smještena na razini epidermalne bazalne membrane (dok se u pemfigusu Ag nalazi na površini keratinocita).

Tri najpoznatija tipa su:

  • Bulozni pemfigoid;
  • Cicatricial pemphigoid;
  • Pemphigoid gravidarum;

klasifikacija

Oblici pemfigusa

Postoje različiti tipovi pemfigusa koji se razlikuju ovisno o tipu desmogleina koji je pod utjecajem autoantitijela, težinom i položajem mjehurića u različitim slojevima epidermisa.

Glavni oblici pemfigusa su:

  • pemphigus vulgaris i srodne varijante:
    • vegetativni pemfigus ;
      • Pelfigus koji rađa halopu;
      • Neumannov vegetativni pemfigus.
  • pemfigus foliaceus i njegove varijante:
    • pemfigus eritematozus (lokalizirana varijanta).

Oblici najnovije kliničke klasifikacije su:

  • Paraneoplastični pemfigus;
  • Pemfigus kod taloženja IgA;
  • Pemphigus herpetiformis;
  • Površni pemfigus.

Kratka napomena.

Hailey-Hailey bolest, također poznata kao benigni obiteljski kronični pemfigus, rijetka je nasljedna dermatološka bolest (genetska) i nije autoimuna bolest. Zbog toga se općenito ne smatra dijelom skupine pemfigusnih bolesti.