Što je Pemphigus
Pojam pemfigus identificira skupinu buloznih dermatoza s autoimunom etiologijom. Ove rijetke bolesti kože karakterizira pojava lezija na koži i sluznicama .
uzroci
Danas znamo da je pemfigus uglavnom zbog promjene mehanizama stanične adhezije epidermisa; posebno, bolest je uzrokovana prisutnošću specifičnih autoantitijela (IgA ili IgG) koja napadaju komponentu desmosoma, oštećujući te strukture (točke spajanja) koje čvrsto vežu susjedne stanice epiderma. Abnormalna autoantitijela reagiraju s nekim glikoproteinima prisutnim na desimosomima keratinocita: desmogleines ( Dsg) ; kada autoantitijela napadaju ove komponente, dolazi do oslobađanja plazminogena (prekursora plazminske proteaze), uz posljedično uništenje međustaničnih mostova i lizu stanica u epidermalnom sloju: fenomen se naziva akantoliza . Nakon toga, tekućina transudacije naziva se osmotskom difuzijom, da bi se stvorila karakteristična oteklina ispod vanjskog sloja epidermisa ( mjehurića ).
Ukratko. Patogeneza stvaranja mjehurića
Auto Ab link na Dsg → Aktivacija intracitoplazmatskih signala → Proizvodnja plazminogen aktivatora → Plazminogen → Plasmin → Acantholysis: ruptura adhezije epidermalnih stanica → stvaranje mjehurića karakterističnih za pemfigus
Prikaz bolesti je varijabilan, jer može biti lokaliziran ili raširen .
Dva najčešća oblika razlikuju se po mjestu gdje se "odvajanje" događa između stanica:
- Pemphigus vulgaris : to je oblik dubokog pemfigusa, u kojem se stanice epidermisa odvajaju u trnovitom sloju;
- Pemphigus foliaceus : odvajanje stanica odvija se na razini zrnatog sloja, koji se nalazi na najpovršnijoj razini.
Pemfigus karakterizira subakutni ili kronično progresivni tijek . Općenito, bolest je povezana s ozbiljnim stanjem i potencijalno može dovesti do smrti: upravljanje je bolje ako se dijagnoza postavi rano, kao i liječenje, koje može uključivati lijekove ili terapije slične onima koje se koriste za teške opekline.
Utjecajni čimbenici
U većini slučajeva, specifični faktor okidanja, koji uzrokuje nastanak bolesti, nije poznat. Sredstva koja su sposobna inducirati pemfigus su zapravo brojna i heterogena .
Ukratko, početak i tijek pemfigusa ovise o interakciji između:
- predisponirajući čimbenici (genetski) : genetska predispozicija povezana je s prisutnošću određenih antigena glavnog sustava histokompatibilnosti. U nekim etničkim skupinama, zapravo, postoji snažna povezanost između ove patologije i određenog alela HLA-DR4, koji se veže na peptidni antigen koji potječe od desmosoma. Međutim, sama genetska predispozicija nije dovoljna da pokrene autoimunu reakciju koja određuje bolest.
- heterogeni poticajni čimbenici, prisutni u okolini : vanjski agenti mogu intervenirati povremeno i na nespecifičan način, pokrećući imuni mehanizam koji je već programiran i spreman za početak.
Ponekad se pemfigus razvija kao nuspojava nekih lijekova, vidi na primjer ACE inhibitore, korisne za kontrolu krvnog tlaka, ili kelatne tvari kao što je penicilin. U tim slučajevima govori se o pemfigusu uzrokovanom lijekovima . S kliničke točke gledišta, pemfigus uzrokovan drogom sliči autoimunoj formi (u većini slučajeva ima oblik površinskog pemfigusa); ova varijanta bolesti stoga predstavlja stanje u kojem čimbenici okoline igraju vodeću ulogu: bolest se spontano povlači, čak i bez liječenja, nakon eliminacije inducirajućeg faktora (nakon povlačenja lijeka).
U vezi s genetskom predispozicijom, neki čimbenici koji izazivaju pemfigus mogu biti: | |
lijekovi |
|
Fizikalni agensi | Opekline, UV i ionizirajuće zračenje |
virus | Virus herpesa, paramiksovirus |
Maligne neoplazme | Karcinomi, limfomi |
Trudnoća i hormoni | progesteron |
Kontaktirajte alergene | pesticidi |
Dijetetski čimbenici | Alilni spojevi, tanini |
Pemfigus i bolesti pemfigoidne skupine
Pojam pemfigoid ukazuje na neke oblike autoimunog dermatoze, s obilježjima koja su očigledno slična pemfigusu (izraženo imenom).
U usporedbi s pemfigusom, poremećaji pemfigoida su :
- Manje uobičajeno;
- Oni nemaju akantolizu : akantolitičke stanice su odsutne, dok je prisutan eozinofilni infiltrat (umjesto u pemfigusu, koji nema upalni infiltrat);
- Autoantitijela su usmjerena na normalne antigene (Ag) u koži i sluznici, smještena na razini epidermalne bazalne membrane (dok se u pemfigusu Ag nalazi na površini keratinocita).
Tri najpoznatija tipa su:
- Bulozni pemfigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klasifikacija
Oblici pemfigusa
Postoje različiti tipovi pemfigusa koji se razlikuju ovisno o tipu desmogleina koji je pod utjecajem autoantitijela, težinom i položajem mjehurića u različitim slojevima epidermisa.
Glavni oblici pemfigusa su:
- pemphigus vulgaris i srodne varijante:
- vegetativni pemfigus ;
- Pelfigus koji rađa halopu;
- Neumannov vegetativni pemfigus.
- pemfigus foliaceus i njegove varijante:
- pemfigus eritematozus (lokalizirana varijanta).
Oblici najnovije kliničke klasifikacije su:
- Paraneoplastični pemfigus;
- Pemfigus kod taloženja IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Površni pemfigus.
Kratka napomena.
Hailey-Hailey bolest, također poznata kao benigni obiteljski kronični pemfigus, rijetka je nasljedna dermatološka bolest (genetska) i nije autoimuna bolest. Zbog toga se općenito ne smatra dijelom skupine pemfigusnih bolesti.