zdravlje kože

sarkoidoza

Ključne točke

Sarkoidoza je kronična upalna bolest koja može uključivati ​​sve organe, posebno pluća, limfne čvorove, oči i kožu. Karakterizira ga formiranje granuloma, upaljenih staničnih masa koje se razmnožavaju u različitim anatomskim okruzima.

uzroci

Uzrok sarkoidoze je još uvijek nepoznat; međutim, vjeruje se da genetska predispozicija igra važnu ulogu u poticanju bolesti. Među čimbenicima rizika koje ne možemo zaboraviti: izloženost beriliju / cirkoniju / aluminijumu, ženskom spolu, dobi> 50 godina i infekcijama.

simptomi

Formiranje granuloma je znak sarkoidoze. Simptomi ovise o lokaciji. Većinu varijanti sarkoidoze prate: umor, bol u zglobovima, gubitak težine, groznica, slabost i gubitak apetita.

dijagnoza

Dijagnostičke tehnike koje se koriste za utvrđivanje sarkoidoze uključuju: kliničko promatranje, biopsiju, bronhoskopiju s bronhoalveolarnim ispiranjem, radiološki pregled, procjenu respiratorne sposobnosti, testove krvi, testove funkcije jetre.

terapija

Kada je potrebno, moguće je slijediti terapiju lijekovima za liječenje sarkoidoze: kortikosteroidi, NSAID, lijekovi protiv odbacivanja, antimalarijski lijekovi, lijekovi koji inhibiraju faktor nekroze alfa tkiva.


Definicija sarkoidoze

Sarkoidoza je kronični, multisistemski, čisto upalni poremećaj. Ova bolest idealno uključuje sve organe; međutim, poželjni ciljevi su pluća, limfni čvorovi, oči i koža. Sarkoidozu karakterizira prisutnost određenih noduloznih masa nazvanih granuloma : to su mali aglomerati upaljenih stanica koji se lako razmnožavaju na različitim anatomskim mjestima.

Iako je opisan još davne 1900-te, sarkoidoza još uvijek privlači pozornost mnogih istraživača, budući da nije moguće uočiti konkretan i dobro definiran uzrok. Međutim, vjerojatno je da genetska predispozicija, zajedno s nekim čimbenicima okoliša, igra važnu ulogu u poticanju bolesti.

Učestalost i smrtnost

Sarkoidoza najčešće zahvaća osobe u dobi između 20 i 40 godina; drugi maksimum incidencije zabilježen je u žena u menopauzi starijih od 50 godina.

Između ta dva spola žene se čine malo više uključene. Zapravo, prema statistikama objavljenim u časopisu American Family Physician, čini se da sarkoidoza pogađa 16.5 muškaraca na 100.000 zdravih i 19 žena na 100.000 zdravih.

Sarkoidoza je relativno često stanje:

  • U Sjedinjenim Američkim Državama u prosjeku ima 10-40 pacijenata sa sarkoidozom na 100.000 zdravih stanovnika. Osobito bolest uglavnom utječe na crnu rasu.
  • U Danskoj postoji 7-10 pacijenata sa sarkoidozom na 100.000 zdravih stanovnika.
  • U Švedskoj ovu bolest pogađa čak 64 osobe na 100.000 ljudi: u usporedbi sa svim europskim zemljama, u Švedskoj živi najveći broj pacijenata sa sarkoidozom.

Ne dobivamo pouzdane podatke o smrtnosti koju uzrokuje sarkoidoza; međutim, čini se da je stopa smrtnosti između 5 i 10%.

Srčana sarkoidoza (u kojoj se granulomi razvijaju u srčanom mišiću) čini se najozbiljnijom varijantom bolesti koja može biti smrtonosna: smrt nastaje zbog lijevog zatajenja srca. Završni stadij plućne sarkoidoze također može izazvati smrt respiratornim zatajenjem.

Uzroci i čimbenici rizika

Unatoč brojnim etiološkim istraživanjima (o uzrocima), čimbenik pokretanja sarkoidoze još uvijek nije sigurno identificiran. Međutim, čini se da su mnogi pacijenti genetski predisponirani za sarkoidozu: kod ovih pojedinaca, čini se da je bolest izazvana bakterijskim ili virusnim infekcijama.

Hipoteza: infektivni agenti uključeni u sarkoidozu

  • Bakterije → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
  • Virus → virus herpesa, virus Epstein-Barr (EBV), retrovirus

Ono što je sigurno i neosporno jest da su upaljene stanične mase tipične za sarkoidozu posljedica nekontrolirane agregacije nekih stanica imunološkog sustava.

ČIMBENICI RIZIKA

Iako sarkoidoza ne prepoznaje točan uzrok, moguće je da neki čimbenici rizika predisponiraju subjekt bolesti:

  • Živi u skandinavskim zemljama: u tim mjestima postoje brojni slučajevi sarkoidoze. Iz onoga što je rečeno, moguće je pretpostaviti da su klima i vlažnost tih regija faktori rizika za sarkoidozu.
  • Ponovljena izloženost beriliju, aluminiju i cirkoniju može izazvati klinički nerazlučive granulomatozne bolesti od sarkoidoze
  • Ženski spol i dob preko 50 godina
  • Poznavanje: djeca roditelja oboljelih od sarkoidoze su 5 puta više izložena bolesti nego oni koji su rođeni zdravoj majci i ocu.

Opis granuloma

Granulomi su karakteristični znakovi simptomatske sarkoidoze. To su relativno mali upali stanični klasteri s intenzivnom proliferativnom aktivnošću.

Općenito, granulomatozne lezije nepogrešivo obilježavaju sarkoidozu. Na laboratorijskom pregledu granulom se sastoji od središnjeg područja i periferne zone:

  1. Središnja zona → bogata makrofagima (u različitim fazama aktivacije i diferencijacije), Langerhansove stanice okružene limfocitima CD4 (ili T-pomagačima) i epitelioidnim stanicama (derivacije makrofaga) i divovske stanice s Schaumannovim tijelima (stanice s kapacitetima) fosfataza)
  2. Periferna zona → bogata CD8 limfocitima (supresorima), antigen prezentirajućim stanicama (makrofagima) i plazma stanicama

Iako se mogu pojaviti na bilo kojem anatomskom mjestu, granulomi nastaju u plućima, a potom se šire u područjima: koži, središnjem živčanom sustavu, očima, bubrezima, jetri, slezeni i limfnim čvorovima.

Granulomi se mogu u potpunosti reapsorbirati - stoga oni nestaju u manje ili više dugom vremenskom razdoblju (mjeseci / godina) bez trajnog oštećenja - ili mogu stvoriti nepopravljive ozljede. U potonjem slučaju sarkoidoza slijedi kronični tijek: granulomi se ne mogu spontano resorbirati, pa je oštećeno tkivo oštećeno. Razvijena šteta proporcionalna je širenju granuloma i ovisi o uključenoj općini: očito, kada su zahvaćeni važni organi kao što je srce, sarkoidoza je izuzetno opasna i, ako se na nju ne reagira odmah, pacijent se također može podvrgnuti smrti.

Prisjetimo se, međutim, da je sarkoidoza fatalna samo u malom postotku slučajeva (5-10%).