tumori

neuroblastoma

općenitost

Neuroblastom je rijedak maligni tumor koji potječe od nezrelih živčanih stanica zvanih neuroblasti. Obično (70% slučajeva) razvija se u trbuhu - osobito iza nadbubrežnih žlijezda - ali se također može nalaziti na razini prsnog koša (19% slučajeva), na vratu ili na točki kralježnice.

Ljudi koji su najviše pogođeni neuroblastomom su djeca mlađa od 5 godina.

Simptomatologija - koja uvelike ovisi o mjestu neuroblastoma - u početku je pomalo nejasna; postaje vidljiv tijekom vremena, kada masa tumora raste.

Najčešća komplikacija je širenje metastaza iz tumora.

Samo kroz točnu dijagnostičku proceduru može se uspostaviti najprikladnija terapija.

Danas se liječenje sastoji od operacije uklanjanja tumora, kemoterapije i radioterapije.

Kratak pregled onoga što je tumor

U medicini, pojam tumor identificira masu vrlo aktivnih stanica, sposobnih da se nekontrolirano dijele i rastu.

Postoje dvije vrste tumora: benigni oblici i maligni oblici.

Benigni tumori su stanične mase čiji rast nije infiltrativan (to jest, ne zahvaća okolna tkiva) pa čak i metastazira.

Maligni tumori su, s druge strane, nakupine stanica koje mogu vrlo brzo rasti i širiti se na okolna tkiva i na ostatak tijela (putem krvi i / ili limfne cirkulacije).

Riječi maligni tumor, rak i maligna neoplazija smatraju se sinonimima.

Što je neuroblastom?

Neuroblastom je maligni tumor (a time i rak) koji se razvija iz neuroblasta i može se nalaziti u različitim dijelovima tijela.

Neuroblasti su posebno nezrele živčane stanice, koje još nisu diferencirane. Općenito, svojom prisutnošću karakteriziraju fetalnu i neonatalnu fazu života; nakon čega sazrijevaju i postaju, na primjer, stvarne živčane stanice.

Značenje riječi neuroblastoma

Riječ neuroblastoma sastoji se od tri dijela:

  • Neuro, što se odnosi na zahvaćanje živaca.
  • Blasto, što znači "stanica u ranom stadiju razvoja" ili "nediferencirana stanica".
  • Oma, što ukazuje na karakterističnu prisutnost skupine stanica ili tumora.

LOKALIZACIJA NEUROBLASTOMA

Neuroblastome se obično formiraju u abdomenu, na razini nadbubrežnih žlijezda (koje se nazivaju i nadbubrežne žlijezde ) ili tkiva koja ga okružuju.

Oni se, međutim, mogu razviti u točci prsnog koša, u vratu ili blizu kralježnice, jer se i na takvim mjestima nalaze diskretne količine neuroblasta.

Nadalje, budući da su maligni i stoga metastazirajući tumori, mogu se širiti i na drugim mjestima, primjerice, "pomicanjem" iz trbuha u kosti, jetre ili slojeve kože.

epidemiologija

Budući da potječe od stanica prisutnih prije svega u prvim godinama života, neuroblastom je maligna neoplazma tipična za rano djetinjstvo. Zapravo, to odgovara 6-10% svih tumora koji djeluju na djecu i 15% svih malignih tumora mlađe dobi.

Pojedinci u 2. godini života najviše pate.

Kako uzrast napreduje, incidencija neuroblastoma postupno se smanjuje. Štoviše, prema nekim procjenama, samo 10% oboljelih ima više od 5 godina.

Neuroblastom je prilično rijedak rak: u zemlji kao što je Sjedinjene Države ima 650 slučajeva godišnje, dok je u Velikoj Britaniji oko stotinu.

Nedavna istraživanja provedena u Europi pokazala su da je od 4000 slučajeva registriranog neuroblastoma manje od 2% uključivalo osobe starije od 18 godina.

uzroci

Tumori su obično rezultat niza genetskih mutacija koje utječu na staničnu DNA.

Ove mutacije - koje obično uključuju jednu stanicu, iz koje potječu druge mutirane stanice - odgovorne su za nekontrolirani proces stanične diobe i rasta, tipičnog za tumorsku masu.

Neuroblastom nije iznimka od ovog pravila: pojavljuje se nakon genetske mutacije DNA sadržane u neuroblastu, koji se, nakon spomenute mutacije, neprestano dijeli i bez mogućnosti uhićenja.

POREKLO MUTACIJA

Unatoč brojnim istraživanjima provedenim u tom smislu, istraživači još nisu uspjeli utvrditi točne uzroke neuroblastoma.

ČIMBENICI RIZIKA

Nakon što su otkrili da su neki pacijenti s neuroblastomom imali krvne srodnike s istom bolešću, znanstvenici su formulirali tezu da za neke postoji određena obiteljska predispozicija za neuroblastom.

Prema nekim hipotezama, ova obiteljska predispozicija bila bi posljedica nasljedne transmisije, u trenutku začeća, mutacije koja pogoduje malignoj neoplazmi.

Simptomi i komplikacije

Da biste saznali više: Simptomi neuroblastoma

Simptomi i znakovi neuroblastoma variraju ovisno o tome gdje nastaju i gdje se šire metastaze.

Neuroblastome kod kuće u abdomenu - koje čine oko 70% slučajeva - uzrokuju:

  • Bolovi u trbuhu i napetost.
  • Izgled potkožne mase krute konzistencije (ne meke). To je tumor.
  • Intestinalni problemi, kao što su sklonost proljevu i / ili problemi s mokraćnim mjehurom.
  • Natečeni trbuh.
  • Oteklina nogu.

Neuroblastome koje se javljaju u prsima (19% slučajeva) i vratu mogu biti odgovorne za:

  • Šištanje i piskanje tijekom disanja.
  • Bol u prsima.
  • Problemi s očima, uključujući tzv. Opadanje kapaka, različite veličine dviju zjenica (anizokorija), pojavljivanje crnih oznaka sličnih hematomima oko očiju i proptoza.
  • Oteklina lica, ruku ili gornjeg dijela prsa.
  • Prisutnost krute mase na dodir, na mjestu prsa ili vrata. To je tumor.
  • Glavobolja, vrtoglavica i promjene u stanju svijesti.
  • Nemogućnost pomicanja gornjih i / ili donjih udova. To je zato što masa tumora komprimira živčane putove koji kontroliraju ruke i ruke.

Neuroblastome nastale u blizini kralježnice uzrokuju kompresiju prema samom stupcu. Takva kompresija podrazumijeva pojavu problema u hodanju, u postupanju na sve četiri ili stajanje.

OSTALI SIMPTOMI

Bez obzira nalaze li se u predjelu trbuha ili u drugim dijelovima tijela, gotovo svi neuroblastomi imaju tendenciju da uzrokuju gubitak apetita, groznicu, umor i slabost .

Štoviše, vrlo često su karakterizirani povećanjem proizvodnje kateholamina . Katekolamini su kemijske molekule, uglavnom s hormonalnom funkcijom, koje proizlaze iz aminokiseline tirozina. Oni su uključeni u mnoge fiziološke procese: na primjer, dva od najpoznatijih kateholamina, adrenalina i noradrenalina, interveniraju u reakcijama definiranim pojmom "borite se i trčite".

Neki simptomi povezani s povećanjem kateholamina u cirkulaciji:

  • Gubitak težine
  • Neobično znojenje
  • Vrućice i crvenilo kože
  • proljev
  • Povećani broj otkucaja srca i krvni tlak

EVOLUCIJA SIMPTOMA

U svojim ranim fazama, neuroblastom se pojavljuje samo s naznakom simptoma i malim značajem. Zapravo, oni koji pate od njega imaju tendenciju da pate od lagane groznice i da izgledaju umorno i ne baš gladno.

U najnaprednijim stadijima bolesti, situacija se značajno mijenja i pacijent iskazuje simptome koji su prijavljeni za tumore koji se nalaze u trbuhu, grudnom košu itd.

Pažnja : precizna analiza brojnih kliničkih slučajeva otkrila je da su mnogi neuroblastomi, kada simptomi postaju očigledni, već uzrokovali metastaze (tj. One su kontaminirale druge organe ili tkiva tijela svojim stanicama raka).

komplikacije

Najvažnija i najstrašnija komplikacija neuroblastoma je širenje metastaza tumorom i krvnom ili limfnom cirkulacijom. Ovo posljednje može utjecati na:

  • Kosti izazivaju pojavu boli i poteškoća u hodanju
  • Koštana srž, uzrokuje anemiju, sklonost krvarenju, hematome i infekcije (zbog nedostatka bijelih krvnih stanica u cirkulaciji)
  • Koža koja uzrokuje krvarenje i modrice.

Još jedna važna komplikacija koja zaslužuje da bude prijavljena je tzv. Paraneoplastični sindrom . To je skup poremećaja povezanih s prisutnošću raka, koji se događa bez obzira na prisutnost metastatskih elemenata.

Oni koji pate od paraneoplastičnog sindroma također mogu prijaviti probleme u organima koji su vrlo udaljeni od mjesta nastanka tumora.

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

Bilo bi poželjno identificirati neuroblastom na početku, jer bi to značilo da je tumor najvjerojatnije još uvijek ograničen na ograničeno mjesto.

Nažalost, to je komplicirano činjenicom da su početni simptomi beznačajni i teško ih je otkriti.

dijagnoza

Dijagnostički postupak za otkrivanje neuroblastoma uključuje:

  • Temeljit fizički pregled
  • Testovi krvi i urina
  • Dijagnostički testovi snimanja
  • Biopsija tumora
  • Skupljanje uzorka koštane srži i njegova naknadna analiza u laboratoriju.

CILJ PREGLEDA

Temeljiti fizikalni pregled sastoji se od pažljive analize simptoma i znakova koje pacijent pokazuje.

Budući da su bolesnici uglavnom vrlo mala djeca, liječnik često mora ispitati roditelje: samo na taj način može dobiti potpunu sliku simptoma.

ISPITIVANJE KRVI I URINA

Kroz testove krvi i urina, liječnik može vidjeti je li pretpostavljeni tumor uzrokovao promjenu nekih fizioloških parametara.

Oni su idealni testovi za prepoznavanje abnormalnosti u razinama kateholamina.

ISPITI DIJAGNOSTIKE SLIKA

Dijagnostički pregledi su vrlo korisni jer omogućuju identifikaciju mase tumora i nekih njegovih karakteristika (kao što su mjesto i veličina).

Općenito, dijagnostički postupci snimanja su:

  • X-zrake . U području gdje se pretpostavlja da je prisutan neuroblastom, oni predstavljaju bezbolnu dijagnostičku metodu, koja međutim izlaže pacijenta (vrlo maloj) dozi ionizirajućeg zračenja.

    Postoji značajan regres kada se rak nalazi na torakalnoj razini: u tim slučajevima se također govori o rendgenskim snimkama prsnog koša ili rendgenskim snimkama prsnog koša.

  • Ultrazvuk . Sastoji se od uporabe ultrazvučne sonde koja u kontaktu s kožom projicira izgled donjeg tkiva na spojeni monitor. To je bezbolan postupak i potpuno bez nuspojava.

  • CT (kompjutorizirana aksijalna tomografija) . To je metoda koja koristi ionizirajuće zračenje za izgradnju vrlo detaljne trodimenzionalne slike danog tjelesnog ponašanja. To je potpuno bezbolno, ali doza rendgenskih zraka na koju su izloženi pacijenti je izvanredna.

  • Nuklearna magnetska rezonancija (RMN) . Temelji se na upotrebi instrumenta koji generira magnetska polja i zahvaljujući potonjem može stvoriti preciznu sliku unutarnjih dijelova ljudskog tijela. Ona je bezbolna i, za razliku od TAC-a, ne predviđa opasnu izloženost. Zapravo, magnetska polja koja generira oprema nisu štetna.

  • Skenirajte s Meta-jodo-benzil-gvanidinom (MIBG) . MIBG je tvar koja se lako apsorbira u stanicama koje sačinjavaju neuroblastome. Stoga se smatralo da ga koristi kao dijagnostičko sredstvo. U tu svrhu obogaćena je radioaktivnim jodom, vidljivim s odgovarajućim instrumentom, te se ubrizgava izravno u krv pacijenta.

BIOPSIJA TUMORA

Biopsija tumora sastoji se u prikupljanju i histološkoj analizi uzorka stanica iz tumora u laboratoriju.

Za dijagnostičke svrhe, ispit daje najkorisnije informacije. Zapravo, ona omogućuje da se utvrdi u kojem je stupnju gravitacije neuroblastom stigao.

POVLAČENJE KOSOVSKOG ZUBA

Prikupljanje i analiza u laboratoriju uzorka koštane srži omogućuju nam da otkrijemo je li neuroblastom proširio neke od svojih metastaza na tom području.

Prikupljanje materijala koji se analizira odvija se nakon opće anestezije i uključuje uporabu posebne igle umetnute u vršak ilijake ili u donji dio leđa.

TEŽINA NEUROBLASTOMA: FAZE TUMORA

Ozbiljnost tumora ovisi o veličini neoplastične mase i sposobnosti širenja tumorskih stanica. Postoje 4 glavne faze gravitacije:

  • Faza I (ili stupanj 1 ).

    Neuroblastome u ovoj fazi nalaze se u određenoj točki i imaju dobro definirane konture. Predstavljajući manje tešku formu bolesti, one se dovoljno dobro posluže da završe kirurško uklanjanje.

    Jedini limfni čvorovi koji mogu predstavljati neke tumorske stanice unutar njih su oni blisko povezani s tumorom. Svi ostali su potpuno zdravi.

  • Faza II (ili stupanj 2 ).

    Postoje dva podtipa faze II: IIA faza i IIB faza.

    U oba slučaja neuroblastomi su lokalizirani i nisu vrlo česti. Jedina razlika između ove dvije faze leži u mogućnosti kirurškog odstranjivanja: neuroblastom IIA nije u potpunosti uklonjiv, dok se neuroblastom IIB također može potpuno ukloniti.

    U II. Stadiju, stanice raka sigurno napadaju limfne čvorove povezane s tumorom, a ponekad čak i one koje se nalaze na maloj udaljenosti.

  • Faza III (ili faza 3 ).

    Neuroblastom III. Stupnja je nešto napredniji, veliki i nemoguće kirurški ukloniti maligni tumor.

    Ipak, nije rečeno da je dijelila neke metastaze u druge dijelove tijela.

    Jedini limfni čvorovi koji sigurno sadrže stanice raka su oni koji su izravno povezani s tumorom.

  • Faza IV (ili stupanj 4 ).

    Kao iu II. Stadiju, postoje dva podtipa faze IV: IVM i IVS.

    IVB stupanj neuroblastoma predstavlja najteži oblik bolesti. Oni su zapravo veliki maligni tumori, karakterizirani metastazama u različitim dijelovima tijela. U ovoj fazi, i limfni čvorovi povezani s tumorima, i limfni čvorovi udaljeniji od mjesta tumora, pokazuju tragove tumorskih stanica.

    Očito je da su mogućnosti liječenja neuroblastoma u stadiju IVM doista vrlo ograničene.

    Okrećući se tada neuroblastomima IVS-a, to su manje ozbiljni maligni tumori nego što se može misliti. Tipično za djecu mlađu životnu dob, oni su odgovorni za metastaze u koži, jetri i koštanoj srži, ali se ipak mogu liječiti na zadovoljavajući način.

    Trenutno istraživači pokušavaju shvatiti razlog takvog nenormalnog ponašanja.

Poznavanje stadija neuroblastoma neophodno je za najprikladnije planiranje liječenja.

Druga klasifikacija neuroblastoma

Predstavnici najvažnijih pedijatrijskih onkoloških centara u svijetu 2005. godine sastali su se kako bi razgovarali io novoj metodi klasifikacije neuroblastoma (alternativa onome od 4 opisana stupnja).

Na kraju sastanka zaključili su da se neuroblastom može razlikovati prema tri razine rizika: niska, srednja i visoka.

liječenje

Terapija neuroblastoma ovisi o:

  • Stadij tumora . Za stadij I raka, šanse za liječenje su veće nego u III ili IV stadiju raka.
  • Stupanj tumora . Pod klasom tumora mislimo na brzinu rasta tumora. Neuroblastome s brzinom rasta koja nije osobito visoka lakše se tretiraju od neuroblastoma s vrlo brzim rastom.

Metode liječenja koje se može usvojiti su: kirurgija, kemoterapija i radioterapija .

Rijetko se primjenjuju pojedinačno; u stvari, za bolji rezultat, može se pribjeći, primjerice, operaciji i nekoliko ciklusa kemoterapije.

Poseban slučaj

Stadiji neuroblastoma mogu, u nekim slučajevima, sami liječiti. Moguće je, zapravo, da se tumor spontano razgrađuje, bez upotrebe bilo kakve kirurške, kemoterapijske ili radioterapeutske terapije.

OPERACIJA

Svrha operacije je ukloniti sve neuroblastome ili većinu toga, ako je totalna ekscizija nemoguća.

Točna metoda intervencije uvelike ovisi o mjestu i veličini tumora.

Nažalost, postoje neuroblastomi koji su dostigli takav stupanj da su nefleksibilni (stadij III i IVM). U tim situacijama, jedino rješenje je oslanjanje isključivo na kemoterapiju i radioterapiju.

Očito, kada govorimo o operaciji uklanjanja neuroblastoma, također govorimo o uklanjanju limfnih čvorova koji sadrže tumorske stanice. Ako nisu uklonjeni, rizik od recidiva (ili recidiva) bio bi vrlo visok.

Najteži neuroblastomi koje treba ukloniti su oni koji se nalaze u blizini nekih vitalnih organa, kao što su pluća (torakalna neuroblastoma) ili kičmena moždina (neuroblastom kralježnice).

kemoterapija

Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući one koje su rak.

U slučaju neuroblastoma, usvaja se u sljedećim situacijama:

  • Prije operacije, ako vaš liječnik smatra da uzimanje kemoterapije može olakšati uklanjanje tumora.
  • Da li je neuroblastom napao okolna područja tkiva i / ili je proširio metastaze na druge dijelove tijela.
  • Ako je kirurško uklanjanje bilo djelomično.
  • U slučaju recidiva tumora ili kada je rizik od takvog događaja vrlo visok.
  • Umjesto operacije, ako je nemoguće. Općenito, kemoterapija se kombinira s radioterapijom.

Visoke doze lijekova za kemoterapiju mogu ozbiljno oštetiti koštanu srž te tako ugroziti normalnu proizvodnju krvnih stanica. Kako bi se nosili s ovim problemom, liječnici na kraju kemoterapije planiraju izliječiti normalnu funkciju koštane srži.

radioterapija

Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju ionizirajućeg zračenja visoke energije, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.

U slučaju neuroblastoma, radioterapija se može koristiti u sljedećim slučajevima:

  • Prije operacije, ako liječnik smatra da radioterapijski tretman može pojednostaviti operaciju uklanjanja.
  • U prisutnosti recidiva tumora.
  • Ako je kirurško uklanjanje bilo djelomično.
  • Umjesto operacije, ako je nemoguće. U takvim situacijama neophodno je kombinirati radioterapiju s kemoterapijom.

Glavne nuspojave radioterapije

Glavne nuspojave kemoterapije

umor

svrabež

Gubitak kose

Ponovni umor i osjećaj umora

Malazija koju karakterizira mučnina i povraćanje

Gubitak kose

Ranjivost na infekcije

prognoza

Prognoza u slučaju neuroblastoma ovisi o najmanje tri faktora:

  • Dob pacijenta . Vrlo mala djeca s neuroblastomom češće preživljavaju.
  • Stupanj i stupanj karakteriziraju tumor . Razlozi za to su oni o kojima smo već govorili: neuroblastom u stadiju I također se može potpuno ukloniti, stoga se nositelji takvog tumora nadaju da će se potpuno oporaviti.
  • Nedostatak MYCN mutiranog gena . Istraživači su primijetili da su stanice neuroblastoma, mutirane u genu MYCN, vrlo maligne.