definicija
PFAPA je periodični febrilni sindrom koji se obično javlja tijekom djetinjstva (napomena: PFAPA je akronim periodične groznice s aftoznim stomatitisom, faringitisom i adenitom ).
Trenutno nije poznata etiologija sindroma.
PFAPA sindrom obično počinje u ranom djetinjstvu (u dobi od 2 do 5 godina) i obično je češći među muškarcima.
PFAPA karakterizira ponavljajuća vrućica (općenito veća od 38 ° C), popraćena simptomima koji pogađaju glavu i vrat, kao što su upale grla, mjehurići i čirevi u usnoj šupljini i povećanje limfnih čvorova.
Sindrom može potrajati nekoliko godina: febrilne epizode traju od 3 do 6 dana i ponavljaju se otprilike svakih 28 dana.
PFAPA uzrokuje umor, zimicu i povremeno bolove u trbuhu i glavobolje. Među febrilnim epizodama, pacijenti imaju stanje dobrog zdravlja, a rast je normalan.
Dijagnoza sindroma temelji se na kliničkoj slici. Indeksi flogoze (npr. C-reaktivni protein i ESR) su povišeni tijekom febrilne epizode, ali ne u interkritičnom razdoblju.
Neutropenija, znakovi respiratornog stabla ili drugi simptomi (kao što su proljev, osip i kašalj) nisu uočeni u PFAPA sindromu; njihova prisutnost sugerira da su suočeni s drugom patologijom.
Liječenje je opcionalno i može uključivati upotrebu antibiotika, kortikosteroida, cimetidina i tonzilektomije (sa ili bez adenoidektomije). Pacijenti imaju tendenciju liječenja bez posljedica.
Najčešći simptomi i znakovi *
- gušenje
- Oralna aftoza
- astenija
- Povećanje ESR-a
- zimica
- Bolovi u trbuhu
- upala grla
- groznica
- Grlobolja
- glavobolje
- Masa ili oticanje vrata
