općenitost
Pyoderma gangrenosum je dermatološka bolest koju karakterizira ponavljajuća pojava velikih čireva na koži .
Uzrok pidermalne gangrenosuma nije poznat, ali je ovo stanje često povezano sa sistemskim bolestima, kao što su reumatoidni artritis, hepatitis C, kronična upala crijeva i maligni tumori. Početak bolesti karakteriziran je pojavom malih izbočina ili plikova koji se pretvaraju u jedan ili više otvorenih, bolnih ulkusa okruženih eritemom.
Dijagnoza pioderme gangrenosuma temelji se na tipičnoj kliničkoj slici i isključivanju drugih bolesti koje se mogu pojaviti na sličan način.
Što se tiče liječenja, najpouzdanije opcije za kontroliranje simptoma pioderme gangrenosuma su sustavni kortikosteroidi i ciklosporin.
što
Pioderma Gangrenoso: što je to?
Pyoderma gangrenosum je kronično razvijajuća kožna bolest, često povezana sa sustavnim bolestima.
Etiologija ovog stanja je nepoznata, ali vjerojatno ovisi o abnormalnom imunološkom odgovoru.
Pyoderma gangrenosum karakteriziraju rekurentni čirevi na koži i pojave nekroze kože.
Uzroci i čimbenici rizika
Pioderma Gangrenoso: zbog čega?
Trenutno etiologija pioderme gangrenosuma još nije točno određena. Čini se da patološki proces podupire kronična upala posredovana nenormalnim imunološkim odgovorom, u kojem imunološki sustav reagira protiv same kože.
Suprotno brojnim drugim kožnim stanjima u kojima interveniraju limfociti i / ili antitijela, primijećeno je da su neutrofili u pyoderma gangrenosum također uključeni, a na početku disfunkcionalne reakcije imunološkog sustava mogu postojati neke promjene njihove kemotaksije.
U prilog hipotezi da je bolest imunološki posredovana, prijavljena je prekomjerna ekspresija mnogih medijatora, uključujući IL-8, TNF i interferon-γ, u bolesnika s piodermom gangrenosumom.
Karakteristika gangrenosuma pioderme je patergija, odnosno pojava novih lezija, na mjestima traume, zbog prekomjerne reaktivnosti kože na uobičajene i normalno bezopasne podražaje.
Mogući poremećaji povezani s Piodermom Gangrenoso
U oko 50% slučajeva, piderma gangrenosum se nalazi u asocijacijama s osnovnim sistemskim bolestima, kao što su:
- Reumatoidni artritis;
- hepatitis;
- vaskulitis;
- leukemija;
- limfom;
- Multipli mijelom;
- Sistemski eritematozni lupus;
- sarkoidoza;
- Behçetova bolest;
- Hidradenitis suppurativa.
Nadalje, gangrenosum piodere može nastati kao komplikacija u različitim patološkim stanjima.
Na primjer, bolest kože može se promatrati u odnosu na neke upalne bolesti crijeva (oko 1-2% slučajeva), uključujući:
- Ulcerozni kolitis;
- Crohnove bolesti.
Pyoderma gangrenosum može se povezati s acne conglobatom, posebno ozbiljnim stanjem koje karakterizira evolucija komedona u apscesima koji liječe ostavljanje vidljivih atrofičnih i keloidnih ožiljaka, često izobličujući. Rijetko, piderma počinje nakon operacije srca.
Tko je najviše pogođen?
Najveća incidencija gangrenosuma pyoderma javlja se u osoba u dobi između 20 i 50 godina . Žene su više pogođene nego muškarci.
Pioderma Gangrenoso: otežavajući i predisponirajući čimbenici
- U otprilike 30% slučajeva ulceracije pioderme gangrenosum javljaju se nakon trauma ili lezija kože (patergija).
- Pyoderma gangrenosum se također može razviti na područjima kože zahvaćenim kirurškim tretmanima . Stoga, ako se izvrši biopsija (uzorak kože se uzima za histološki pregled) ili debridman (uklanjanje devitaliziranog tkiva za čišćenje područja zahvaćenog čirevima), područja zahvaćena pioderamom gangrenosum često prolaze kroz pogoršanje.
Simptomi i komplikacije
Pioderma Gangrenoso: kako počinje?
U većini slučajeva, pyoderma gangrenosum počinje s malom crvenkastom čekićem, sličnom ujedu insekata ili bubuljica. Rjeđe, prvi znak patologije je mjehur .
Inicijalna lezija pyoderma gangrenosuma ubrzano napreduje u otvorenom, vrlo bolnom čiru, koji ima tendenciju širenja.
Klinički tijek gangrenosuma može biti kroničan ili rekurentan.
Karakteristike čira na koži
Čirevi kože gangrenosuma pioderme:
- Mogu imati promjenjivu širinu i dubinu;
- Imaju edematoznu nekrotičnu bazu i detektiranu perifernu granicu eritemato-ljubičaste boje (tj. Tamno crvenu, ljubičastu ili plavičastu);
- Oni su povezani s hemoragijskim ili muko-gnojnim eksudatom;
- Oni se brzo šire i mogu protjecati zajedno, tako se spajajući zajedno stvaraju veće čireve;
- Oni često nakon zacjeljivanja ostavljaju ožiljke ili ožiljke.
Pioderma Gangrenoso: koje druge simptome uključuje?
Pyoderma gangrenosum može dovesti do sistemskih simptoma, kao što su:
- artralgije;
- groznica;
- Osjećaj opće slabosti.
Pioderma Gangrenoso: koji su prostori uključeni?
- Pyoderma gangrenosum javlja se uglavnom u koži . Najviše zahvaćena mjesta su donji udovi i trup .
- Ponekad mogu utjecati i drugi dijelovi tijela i sluznice . Posebice, gangrenosum pyoderma može se pojaviti na razini genitalija ( pyoderma gangrenosum genitalis ) ili na mjestima koja nisu na koži, kao što su kosti, pluća, mišići, rožnica, srce, crijevo, jetra ili središnji živčani sustav ( ekstra-kožna pioderma ).
- Kao što se i očekivalo, bolest može karakteristično utjecati na područja na kojima se izvode kirurške operacije . Kod osoba koje pate od upalne bolesti crijeva, na primjer, čirevi se mogu razviti oko otvora kolostomije ili ileostomije na razini trbušne stijenke ( pioderma peristomalnog ganglenusa ).
Varijante Pioderma Gangrenoso
Simptomi se mogu razlikovati ovisno o različitim podtipovima gangrenosuma:
- Pyoderma ulcerativni gangrenosum (klasični podtip): najčešći je oblik; čirevi se razvijaju kako je gore opisano, češće u donjim ekstremitetima, trupu, stražnjici i perineumu.
- Pyoderma gangrenosum bulozni (atipični podtip): to je neuobičajena varijanta, koja se često javlja u bolesnika s hematološkim poremećajima. Općenito, lezije počinju kao erozivni mjehurići koji se razvijaju u površinske čireve. Bulozna gangrenozna pioderma uglavnom uključuje lice i ruke.
- Pustularna gangrenozna pioderma : ovaj podtip karakterizira razvoj bolnih pustula, okruženih eritemom, koji nastaju tijekom pogoršanja upalnih bolesti crijeva.
- Vegetativni piodera gangrenosum : razvija se jedan mali bolni plak ili površinski čir, uglavnom na glavi ili na vratu. Rub je čist i baza nije nekrotična.
dijagnoza
Dijagnoza se uglavnom formulira kliničkom procjenom, promatranjem pojave čireva na koži i isključivanjem drugih bolesti koje bi mogle oponašati simptome pioderme gangrenosuma, kao što su:
- Aphthous stomatitis;
- Churg-Straussov sindrom;
- Herpes simplex;
- Behçetova bolest;
- Impetigo.
Kao što je gore spomenuto, ako se čirevi pogoršaju nakon debridmana, vrlo je vjerojatno dijagnoza gordonije pioderme.
Pioderma Gangrenoso: koji su ispiti potrebni?
U nekim slučajevima može biti potrebno napraviti biopsiju uzorka kože kako bi se pregledao pod mikroskopom i karakterizirao s histopatološkog stajališta, čak i ako bi taj postupak mogao privremeno pogoršati problem, favorizirajući širenje ulceracije. Često, biopsije lezija pionerne gangrenosuma nisu dijagnostičke, ali mogu biti od pomoći da se istaknu znakovi vaskulitisa s infiltratom neutrofila i fibrinom u površinskim krvnim žilama.
liječenje
Liječenje pidermalne gangrenosuma uključuje nekoliko korisnih strategija za poticanje zarastanja ulkusa i modulaciju autoimune reakcije .
Općenito se izbjegava kirurško liječenje, kao što je debridman (ili debridman), jer može pogoršati znakove kože povezane s bolešću.
Liječenje kožnih lezija
Upravljanje čirevima gangrenosuma piodere uključuje primjenu lijekova na koži kako bi se zadržala vlaga i spriječilo isušivanje kože, ostavljajući duboke ožiljke.
Obično koristimo:
- Okluzivni zavoji za lezije s manje eksudata;
- Upijajući zavoji za rane s obilnim izlučevinama.
Na ranim (površinskim) i površnim čirevima, kortikosteroidne (anti-upalne) ili takrolimusne (imunosupresivne) kreme mogu se primijeniti izravno.
Presađivanje kože i primjena sintetičkih transplantata mogu smanjiti bol i rizik od sekundarnih infekcija.
Sistemske terapije lijekovima
Ako su manifestacije pyoderma gangrenosum ozbiljnije, najčešća terapija prve linije uključuje davanje prednizona oralno .
Ponekad se mogu propisati lijekovi koji potiskuju imunološki sustav. Inhibitori TNF-alfa (faktor tumorske nekroze alfa), kao što su infliksimab, adalimumab i etanercept, posebno su učinkoviti u bolesnika s popratnom upalnom bolesti crijeva .
Kod ispitanika u kojima glikorezija pioderme ubrzano napreduje, ciklosporin može biti vrlo učinkovit.
