općenitost
Pojam "hemolitička anemija" koristi se za označavanje skupa krvnih poremećaja, koje karakterizira skraćivanje prosječnog trajanja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i njihovo prijevremeno uništenje (ekstravaskularna i / ili intravaskularna hemoliza). Nadalje, u slučaju hemolitičke anemije, sinteza novih crvenih krvnih stanica u eritropoetskom sustavu nije dovoljna da nadomjesti njihov gubitak.
Vrste hemolitičkih anemija
Postoji nekoliko oblika hemolitičke anemije, koje se mogu podijeliti u dvije velike skupine, ovisno o vrsti uzroka koji uzrokuje hemolizu. U tom smislu možemo razlikovati: hemolitičke anemije od intraglobularnih uzroka i hemolitičke anemije iz ekstraglobularnih uzroka.
Hemolitička anemija od intraglobularnih uzroka
Kao što se može pretpostaviti iz istog naziva, ovaj oblik hemolitičke anemije potaknut je intraglobularnim defektima, odnosno unutarnjim promjenama crvenih krvnih stanica.
Abnormalnosti koje izazivaju hemolizu mogu biti genetske ili stečene, a mogu uključivati metaboličke procese, funkciju ili staničnu membranu, a time i strukturu crvenih krvnih stanica.
Među oblicima hemolitičke anemije koji pripadaju ovoj skupini, prisjećamo se:
- Nedostatak glukoza 6-fosfat dehidrogenaze i favizma;
- Nasljedna sferocitoza;
- Paroksizmalna noćna hemoglobinurija;
- Talasemija.
Hemolitička anemija iz ekstraglobularnih uzroka
U ovom obliku hemolitičke anemije, hemolizu pokreću uzroci izvanjskih crvenih krvnih stanica, koji inače ne bi bili prerano uništeni.
Vanjske promjene koje mogu izazvati hemolitičku anemiju mogu biti posljedica:
- Poremećaji imunološkog sustava;
- Intoksikacija iz spojeva ili lijekova s hemolitičkom aktivnošću (bakar, olovo, dapson, metildopa, sulfonamidi, itd.);
- Infekcije koje potiču od mikroorganizama koji mogu uzrokovati hemolizu oslobađanjem toksina (kao što je slučaj, primjerice, u slučaju alfa- i beta-hemolitičkih streptokoka), ili kroz invaziju i posljedično uništenje crvenih krvnih stanica koje obavljaju izravno isti mikroorganizmi ( kao što se, na primjer, događa u slučaju Plasmodium spp. i Bartonella spp.);
- Neoplastične bolesti (tumori);
- Mehanička oštećenja (trauma).
Među različitim oblicima hemolitičke anemije koji pripadaju ovoj skupini, prisjećamo se autoimunih hemolitičkih anemija.
dijagnoza
Dijagnozu hemolitičke anemije - kao i kroz prvu procjenu simptoma koje je prezentirao pacijent - provodi liječnik primjenom specifičnih dijagnostičkih i laboratorijskih testova, uključujući razmaz periferne krvi i krvne testove kako bi se odredila razine retikulocita u krvi, neizravnog bilirubina, laktat dehidrogenaze (LDH) i željeza, koje se povećavaju u slučaju hemolitičke anemije. Isto tako, u slučaju sumnje na hemolitičku anemiju ocjenjuju se i razine hemoglobina u krvi, koje će se u slučaju hemolize smanjiti.
Nakon što se potvrdi dijagnoza hemolitičke anemije, liječnik će obaviti daljnje dijagnostičke testove kako bi utvrdio koji je oblik utjecao na pacijenta. Među tim testovima bilježimo kvantitativnu elektroforezu hemoglobina, protočnu citometriju i Coombsov test.
simptomi
Simptomi hemolitičke anemije mogu varirati ovisno o uzroku koji izaziva hemolizu (intraglobularno ili ekstraglobularno), stoga, ovisno o obliku anemije, pacijent pati i ovisno o tome odvija li se hemoliza na intravaskularnoj ili ekstravaskularnoj razini.
Međutim, među najčešćim simptomima hemolitičke anemije, prisjećamo se:
- astenija;
- nepokretljivost;
- vrtoglavica;
- hipotenzija;
- Groznica;
- groznica;
- bljedilo;
- Hemoglobinurija rezultira emisijom crvenkaste urine.
Nadalje, u težim slučajevima, pacijenti mogu iskusiti žuticu i splenomegaliju.
liječenje
Slično onome što je rečeno za simptomatologiju hemolitičke anemije, njezino liječenje također varira ovisno o uzroku koji izaziva hemolizu.
Na primjer, u slučaju hemolitičke anemije uzrokovane lijekovima, u mnogim slučajevima, dovoljno je obustaviti liječenje aktivnim sastojcima odgovornim za hemolizu.
U slučaju hemolitičke anemije uzrokovane patologijama (kao što su tumori) ili mikroorganizmima, umjesto toga, obično se koristi s terapijom čiji je cilj liječenje primarnog uzroka koji je upravo odgovoran za početak hemolize.
Međutim, općenito, farmakološko liječenje koje se može primijeniti u slučaju hemolitičke anemije uključuje davanje:
- Kortikosteroidni lijekovi (kao što je, na primjer, prednizon);
- Intravenozni imunoglobulini ;
- Imunosupresivi (kao što su, na primjer, ciklofosfamid ili azatioprin);
- Terapija kelatnim sredstvima za vezanje viška željeza u krvotoku (hipersideremija);
- Terapija na bazi željeza (borilačka terapija) provodi se kako bi se kompenzirao gubitak željeza, koji se obično javlja samo u slučaju intravaskularne anemije (tj. Kada se hemoliza odvija unutar krvnih žila).
Konačno, u nekim slučajevima može biti potrebno pribjeći transfuziji krvi ili kirurškog zahvata radi uklanjanja slezene (splenektomija).
U svakom slučaju, liječnik će procjenjivati, od slučaja do slučaja, najprikladniju terapijsku strategiju koju treba poduzeti za liječenje oblika hemolitičke anemije koja pogađa svakog pacijenta, također ovisno o zdravstvenom stanju iste.
