Vezani članci: Maligna hipertermija
definicija
Maligna hipertermija je lijek-genetski sindrom karakteriziran povišenjem tjelesne temperature koja ugrožava život.
Ovo patološko stanje je općenito sekundarno zbog hipermetaboličkog odgovora na istodobnu primjenu depolarizirajućeg relaksanta mišića (kao što je sukcinilholin) i snažnog inhalacijskog anestetika (halogenirani plinovi, kao što su halotan, sevofluran i desfluran). Rijetko, u ljudima se javlja nakon sekundarnih fizičkih naprezanja, pretjeranog vježbanja ili zagrijavanja.
Maligna hipertermija prepoznaje genetsku predispoziciju i nasljeđuje se kao autosomno dominantna osobina. U većini slučajeva uzrok poremećaja je mutacija koja uključuje receptor rianodina (protein kalcijevog kanala sarkoplazmatičnog retikuluma mišićno-skeletnog vlakna), kodiran u području q12-q13.2 kromosoma 19. Međutim, oni su Identificirano je više od 22 različite genetske promjene uključene u sindrom.
Kod predisponiranih pacijenata, mehanizam koji leži u osnovi maligne hipertermije može se povezati s nekontroliranim povećanjem, izazvanim anestetikom, propuštanjem kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma skeletne muskulature.
Kao rezultat toga, ubrzavaju se biokemijske reakcije izazvane kalcijem, stvarajući teške mišićne kontrakcije i povećavajući brzinu metabolizma.
Maligna hipertermija je potencijalno smrtonosna.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Respiratorna acidoza
- aritmija
- koma
- hiperkapniju
- hiperkalijemija
- hipokalcijemija
- hipoksija
- rabdomioliza
- Ukočenost u mišićima leđa i vrata
- Grčevi mišića
- tahikardija
- tachypnoea
- Tamni urin
Daljnje indikacije
Kod genetski predisponiranih pojedinaca javlja se maligna hipertermija, tijekom anestezije (od 10 minuta do nekoliko sati nakon istovremene primjene hlapivog anestetičkog plina i depolarizirajućeg relaksanta mišića) ili u poslijeoperacijskom razdoblju (odmah nakon intervencija).
Klinička slika je varijabilna i ovisi o kombinaciji lijekova i predispoziciji pacijenta.
Manifestacije uključuju ukočenost mišića (posebno u maksilarnoj regiji), tahikardiju, aritmije i tahipneju. Označena je hipertermija: tjelesna temperatura je obično iznad ili jednaka 40 ° C, a ponekad može biti izuzetno visoka (tj.> 43 ° C).
Tipični znakovi su povećanje ugljičnog dioksida (hiperkapnije) i potrošnje kisika (hipoksemija).
U slučaju rabdomiolize (uništavanje mnogih mišićnih vlakana) mokraća može izgledati smeđa ili iskreno ematurična.
Moguće komplikacije maligne hipertermije uključuju respiratornu i metaboličku acidozu, hiperkalemiju (povećanje kalija u krvi), hipokalcemiju, mioglobinuriju i abnormalnosti zgrušavanja krvi (posebno diseminirana intravaskularna koagulacija).
Dijagnoza je klinička i temelji se na in vitro detekciji mišićne kontrakcije na biopsijama kao odgovor na halotan, kofein i druge tvari.
Pacijenti u riziku, na temelju obiteljske anamneze ili prethodne nepovoljne reakcije na opću anesteziju, mogu proći genetski test koji procjenjuje moguću osjetljivost na malignu hipertermiju.
U slučaju maligne hipertermije, tretmani visokog prioriteta sastoje se od brzog hlađenja kako bi se izbjeglo oštećenje središnjeg živčanog sustava i mjere potpore za ispravljanje prisutnih metaboličkih poremećaja. Kod nekih bolesnika, intubacija dušnika i farmakološka koma su nužni kako bi se kontrolirali simptomi i pružila potrebna podrška za vitalne funkcije.
Maligna hipertermija ima visoku stopu smrtnosti i možda ne reagira na terapiju, čak i ako je ustanovljena rano i agresivno.