definicija
Lipomatoza je poremećaj koji predstavlja abnormalno i ograničeno proširenje lipidnog tkiva: on se zapravo karakterizira formiranjem pojedinačnih ili višestrukih lipoma, koji se mogu širiti u svim masnim dijelovima tijela.
Lipomatoza je rasprostranjeno stanje i rezultirajući problem je uglavnom estetski. Međutim, to jako ovisi o osobnoj interpretaciji poremećaja, kao io vrsti lipomatoze koja pogađa pacijenta. Kao što ćete vidjeti u članku, neki oblici lipomatoze mogu uzrokovati vrlo ozbiljne komplikacije.
Značajke
Kao što je spomenuto, lipomatoza je karakterizirana stvaranjem velikog broja lipoma koji se šire u različita područja tijela.
Lipomi se uglavnom sastoje od masnog tkiva (ali u nekim slučajevima mogu uključivati i druga tkiva), imaju mekanu konzistenciju, pokretni su na dodir i općenito asimptomatski. Ove nakupine masti koje se javljaju u obliku potkožnih reljefa smatraju se, u većini slučajeva, benignim tumorima.
Usprkos tome, klinička slika koja proizlazi iz lipomatoze može generirati interpretativne probleme u vezi s diferencijalnom dijagnozom. Lipomi, zapravo, teže infiltrirati između različitih tkiva i nisu skloni razgraničenju u specifičnim područjima: ovi čimbenici doprinose posebnosti lipomatoze.
klasifikacija
Klasifikacija i tipovi lipomatoze
Zbog činjenice da je lipodistrofija fenomen koji utječe na svako područje tijela, možemo razlikovati neke jasne i definirane kliničke slike, na temelju pogođenog područja.
Glavni oblici lipomatoze s njihovim karakteristikama bit će ukratko opisani u nastavku.
Simetrična višestruka lipomatoza
Predstavlja najrašireniji oblik lipomatoze u kojem su lipomi ekstenzivni i evoluirani, osobito u području koje pogađa vrat, potiljak, prepone, bedra, deltoidne i lopatice. Lipomatoza se naziva "simetrična" kako bi se naglasila simetrija s kojom se razvijaju lipomi. To je lipomatoza koja uglavnom pogađa ljude, čija je genetska transmisija autosomno dominantna, ali i drugi znakovi mogu pogodovati razvoju bolesti (kronični alkoholizam).
U ovoj se patologiji razlikuju dvije potkategorije:
- Simetrična višestruka lipomatoza tipa I, koja uglavnom zahvaća lopatice na vratu i ramenu, šuplje vene i dušnik su područja koja su najviše pogođena i prisutne lipome mogu biti premještene na takav način da zahvaćeni subjekt pripišu izgled taurina.
- S druge strane, simetrična višestruka lipomatoza tipa II karakterizirana je vrlo proširenim i pretjerano evoluiranim lipomima, kao što je reprodukcija stanja sličnog pretilosti. Višestruka simetrična lipomatoza često je povezana s ulceracijama (uzrokovanim smanjenom perifernom osjetljivošću) i neuropatijom. Kirurško uklanjanje lipoma je jedini mogući lijek.
Pelomska lipomatoza
U ovom obliku lipomatoza lipomi se razmnožavaju u retroperitonalnom području karlice. Bolest ima višu stopu incidencije u crnoj rasi i kod odraslih muškaraca koji su prošli treću dekadu. Uzroci koji potiču zdjeličnu lipomatozu su neizvjesni; međutim, formulirane su neke hipoteze prema kojima se bolest odnosi na lokaliziranu pretilost, ali nema jasnih dokaza koji bi potvrdili tu povezanost. Čini se da nije slučaj da se zdjelična lipomatoza nalazi prije svega kod pretilih osoba; to često uključuje sekundarne simptome kao što su konstipacija, groznica, bol u zdjelici, hidronefroza (oticanje bubrega) i učestalo mokrenje.
Epiduralna lipomatoza
U ovom stanju, lipomi se nalaze u epiduralnom masnom tkivu. Pojavljuje se kod pretilih osoba koje imaju endogenu ili iatrogenu hiperkortizemiju (uzrokovanu lijekovima). Epiduralna lipomatoza može biti asimptomatska ili, u nekim slučajevima, uzrokovati bolove u kralježnici i smanjenje mišićne snage u nogama. Osim toga, zabilježena je epiduralna lipomatoza kod nekih osoba s Cushingovim sindromom.
Bolna lipomatoza
Bolna lipomatoza (ili Dercum sindrom ) uglavnom pogađa žene u starenju. Patologija se manifestira višestrukim i bolnim lipomima.
Lipomatosiaddominaliomediastino trbušne
Ovaj tip lipomatoze je često povezan s bolestima kao što su dijabetes melitus i poremećaji kao što je izlučivanje tekućine u peritoneumu i dispneja (poteškoće s disanjem).
Krabbe lipomatoza
Krabbeova lipomatoza je nasljedni sindrom koji se odlikuje razvojem potkožnih masnih kvržica (lipoma), koji nisu jako veliki, ali relativno neugodni i bolni. Lokaliziraju se prvenstveno u rukama, bedrima i trupu, područjima u kojima se mijenja osjetljivost.
Krabbeova lipomatoza je genetsko stanje koje se prenosi kao autosomno dominantna osobina.
Mezosomatska Roch-Leri lipomatoza
Mezosomatska lipomatoza Roch-Leri spada u klasu rijetke lipomatoze. I u ovom slučaju, to je autosomno dominantno stanje, čije su se lipome širile po podlakticama, bedrima i trupu. Osobe s mezosomatskom lipomatozom Roch-Leri osjećaju bol samo kada su lipomi zgnječeni na krutoj površini i povezani su s vaskularnim ili mišićnim dodacima. Općenito, ne razvijaju se u maligne tumore.
Ostali oblici lipomatoze mogu se svrstati u:
- Asimetrična lipomatoza.
- Lipomatoza analnog i perianalnog hiluma.
- Lipomatoza gušterače .
- Lipomatoza neženja.
uzroci
Općenito, uzroci koji favoriziraju lipomatozu još se proučavaju. Međutim, pored najodlučnije genetske predispozicije, čini se da je lipomatoza povezana s neurološkim i hormonalnim promjenama, što bi moglo pridonijeti nastanku i kasnijem rastu lipoma.
Nadalje, postoji teorija prema kojoj je lipomatoza - dakle formiranje lipoma - povezana s uzrocima traumatskog podrijetla.
Konačno - za neke vrste lipomatoze - postoje stanja koja mogu predstavljati faktore rizika (ili, u nekim slučajevima, uzrok uzroka) za nastanak poremećaja, kao što je zlouporaba alkohola (alkoholizam), upotreba neke vrste droga ili pretilost.
Simptomi i komplikacije
Simptomi lipomatoze mogu biti različiti, ovisno o području u kojem se pojavljuju i ovisno o njegovom proširenju. Stoga, simptomatologija ovog poremećaja ovisi o obliku lipomatoze koja utječe na pacijenta.
Općenito govoreći, lipome koje dovode do lipomatoze su obično asimptomatske i predstavljaju više estetskih oštećenja.
Međutim, u nekim slučajevima mogu uzrokovati bol i dovesti do neželjenih posljedica. To se događa, na primjer, ako lipomi vrše pritisak na razini živčanih završetaka, organa, tkiva ili krvnih žila s njihovom masom ili s mogućim povećanjem volumena.
Upravo zbog moguće kompresije na organe i tkiva, liposom može uzrokovati - ovisno o zahvaćenom području - niz ozbiljnih komplikacija koje zahtijevaju pravovremenu medicinsku intervenciju. To uključuje:
- Teško gutanje;
- Problemi s disanjem;
- Srčani poremećaji;
- Gastrointestinalni poremećaji;
- paraliza;
- Jaka bol.
Konačno, ne smije se zaboraviti da - iako rijetka - postoji mogućnost da se lipomatoza komplicira i da se razvije u maligne tumore.
liječenje
Kao što je spomenuto, jedan od mogućih uzroka lipomatoze nalazi se u hormonskim i neurološkim neravnotežama. Prema tome, ako se pokaže da su poremećaji koji utječu na neurone i hormonalne modulacije pravi predisponirajući čimbenici za lipomatozu, može se nastaviti s farmakološkim liječenjem poremećaja.
Ako se lipomatoza ne može riješiti terapijom lijekovima, tada kirurško uklanjanje nakupine masnoća i lipoma ostaje jedini održivi put.
Da biste to učinili, mogu se koristiti tehnike estetske kirurgije kao što su liposukcija ili liposkulptura.
Naravno, u slučaju kada se lipomatoza razvije u oblik malignog tumora, pacijent će morati proći odgovarajuće antikancerogene terapije (farmakološke ili ne, po mišljenju liječnika).
