općenitost
Medulloblastom je rijedak tip tumora mozga koji najvjerojatnije potječe od nediferenciranih ishodišnih stanica malog mozga.
Pripada kategoriji tzv. Primitivnih neuroektodermalnih tumora mozga, to je vrlo brza maligna neoplazma s visokom moći infiltracije.
Slika: ljudski mali mozak.
To je raširenije u mladih i pogađa muški spol.Može uključivati različite simptome, ovisno o veličini i položaju na malom mozgu. Općenito, oboljeli doživljavaju glavobolje, povraćanje, motoričke i koordinacijske poremećaje i probleme s vidom.
Nakon što se odredi točno mjesto medulloblastoma, započinje terapija, koja se gotovo uvijek sastoji od kirurškog uklanjanja tumora i poslijeoperacijske terapije.
Kemoterapija je rezervirana za posebne slučajeve.
Kratki osvrt na tumore mozga
Kada govorimo o tumoru mozga, ili tumoru mozga ili neoplazmi mozga, mislimo na benigne ili maligne mase tumorskih stanica koje utječu na mozak (tj. Područje između telencefalona, diencefalona, cerebeluma i moždanog debla) ili kičmene moždine., Zajedno, encefalon i kičmena moždina formiraju središnji živčani sustav ( CNS ).
Plod genetskih mutacija, od kojih, međutim, točan uzrok nije često poznat, tumori mozga mogu:
- potječu izravno iz stanice središnjeg živčanog sustava (u ovom slučaju govorimo io primarnim tumorima mozga );
- proizlaze iz malignog tumora prisutnog na drugim mjestima u tijelu, kao što su dojke (u ovom drugom slučaju nazivaju se i sekundarni tumori mozga ).
S obzirom na ekstremnu složenost središnjeg živčanog sustava i velik broj različitih stanica koje ga čine, postoji mnogo različitih tipova tumora mozga: prema posljednjim procjenama, između 120 i 130.
Bez obzira na njihovu zloćudnu moć ili ne, tumori na mozgu se gotovo uvijek uklanjaju i / ili liječe radioterapijom i / ili kemoterapijom, jer često uzrokuju neurološke probleme koji nisu kompatibilni s normalnim životom.
Što je medulloblastom?
Medulloblastom je tip tumora na mozgu koji bi, prema najnovijim istraživanjima, potjecao iz stanica progenitora malog mozga; ishodišne stanice malog mozga su ekvivalentne matičnim stanicama, stoga su nezrele i još nisu potpuno diferencirane.
Izrazito maligne prirode, medulloblastomi su glavni predstavnici kategorije tumora identificiranih s engleskim akronimom PNET, koji na talijanskom znači: primitivni neuroektodermalni tumori encefalona .
mali mozak
Mali mozak je jedna od četiri glavne strukture mozga, tako da je dio središnjeg živčanog sustava.
Smještena u postero-inferiornom dijelu kranijalne šupljine, kontrolira motoričku aktivnost u svim aspektima: dobrovoljne pokrete, tonus mišića, ravnotežu, refleksne aktivnosti i visceralni pokretljivost.
Štoviše, čini se da je uključen iu vještine učenja, jezika i pažnje.
epidemiologija
Medulloblastom je vrlo rijedak tumor na mozgu; zapravo, s godišnjom učestalošću od 2 osobe na milijun stanovnika, ona čini samo 1% svih tumora središnjeg živčanog sustava (NB: tumori središnjeg živčanog sustava ili primarni tumori mozga su sinonimi).
Iako može utjecati i na odrasle osobe, to je novotvorina tipična za mlade ljude. Štoviše, statistike kažu da je na drugom mjestu na ljestvici najčešćih tumora mozga mladih (18%) i na prvom mjestu u rangiranju najčešćih malignih tumora mozga koji djeluju na djecu.
Kod odraslih osoba, tipična starosna dob je između 20 i 44; medulloblastom kod starijih osoba je prava rijetkost.
Što se tiče mladih juvenila i medulloblastoma, 70% tih malignih oboljenja dijagnosticira se u osoba mlađih od 10 godina.
Zbog nepoznatog razloga, muškarci se razboli više od ženki. Zapravo, u 62% slučajeva osoba pogođena bolešću je muškarac.
uzroci
Kao i svaki maligni tumor, medulloblastom je rezultat genetske mutacije DNA koja može inicirati abnormalnu staničnu diobu i proces rasta. Što točno uzrokuje ovu genetsku mutaciju i dalje ostaje misterija.
ČIMBENICI RIZIKA
Nakon analize brojnih kliničkih slučajeva, liječnici i istraživači su zaključili da postoje neke situacije - koje se mogu definirati pojmom rizični čimbenici - koje mogu predisponirati za medulloblastom.
U ovom slučaju, ove situacije su:
- Pate od Turcot sindroma ili Gorlinovog sindroma . To su dvije kongenitalne bolesti (tj. Prisutne od rođenja), koje u drugom slučaju određuju širok raspon novotvorina.
- Biti muško . Prethodno je viđeno da više od polovice svih slučajeva medulloblastoma nosi muškarac.
- Budi bijelac . Djeca bijele kože razboljevaju se češće od dobi afroameričkog podrijetla.
Simptomi i komplikacije
Jedan od prvih učinaka medulloblastoma je povećanje intrakranijalnog (ili intrakranijalnog) tlaka, povećanje koje se može dogoditi zbog edema tumora i / ili zbog opstrukcije normalnog protoka cerebrospinalne tekućine .
Prisutnost visokog intrakranijalnog tlaka uzrokuje različite poremećaje, uključujući:
- glavobolje
- Mučnina i povraćanje, osobito ujutro
- Promjena apetita
- mlitavost
Pogotovo na početku, ova simptomatologija često čini da se na potpuno pogrešan način pomisli na migrenu ili neki gastrointestinalni problem.
Kako bolest napreduje, maligna neoplastična masa i dalje raste u volumenu i pojavljuju se drugi novi simptomi i znakovi - u ovom slučaju vrlo karakteristični - kao:
- Koordinacijski deficit . Pacijent počinje prihvaćati čudne hodove i često pada.
- Problemi vida, osobito diplopija, tj. Dvostruki vid.
- Papildema ili edem optičke papile. Optička papila, ili optički disk, je pojava optičkog živca unutar očne jabučice.
- Paraliza VI kranijalnog živca (ili abducentnog živca) i nistagmusa . VI kranijalni živac je motorni živac koji regulira kretanje oka; s druge strane, nistagmus je stanje koje karakterizira nenamjerno, brzo i ponavljajuće kretanje očiju.
- Vertigo . To je zbog promijenjenog osjećaja ravnoteže.
- Gubitak osjetljivosti lica .
- Promjene u osobnosti i ponašanju .
POLOŽAJ I VELIKOST TUMORA
Intenzitet i složenost slike simptoma mogu varirati od pacijenta do pacijenta, ovisno o položaju i veličini tumorske mase.
Na primjer, medulloblastom koji se javlja posebno blizu VI kranijalnog živca može rezultirati vjerojatnijim poremećajima vida od medulloblastoma koji nije gotovo jednako blizu istom lubanjskom živcu.
komplikacije
Budući da je jako maligni tumor, medulloblastom ima visoku infiltrativnu moć. To znači da, pogotovo ako se ne izliječi na vrijeme, ima jaku tendenciju širenja u područjima mozga koja graniče s malim mozgom i također u leđnoj moždini.
Sa stajališta kapaciteta metastaza, rijetko se širi svoje neoplastične stanice u druge organe i tkiva tijela (suprotno onome što bi se moglo misliti, s obzirom na malignitet).
KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?
Medulloblastom je vrsta raka koji se prvi put identificira i nade za preživljavanje su veće .
dijagnoza
Suočeni sa sumnjom na medulloblastom, liječnici započinju dijagnostička ispitivanja pažljivim fizičkim pregledom i analizom kvalitete refleksa tetiva .
Zatim provode očni test i pitaju pacijenta neka pitanja usmjerena na procjenu mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti (rasuđivanje, pamćenje itd.).
Konačno, kako bi se uklonile sve sumnje i saznali položaj i točna veličina tumora, pribjegavaju specifičnim testovima kao što su:
- Nuklearna magnetska rezonancija
- CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija)
- Biopsija tumora
- Lumbalna punkcija
CILJ I PREGLED ISPITIVANJA, ISPITIVANJE OČI I ISPITIVANJE MENTALNO-KOGNITIVNO
- Fizički pregled sastoji se u analizi simptoma i znakova koje je pacijent prijavio ili koji se manifestira. Iako ne pruža nikakve podatke, može biti vrlo korisno za razumijevanje vrste patologije na mjestu.
- Ispitivanje refleksa tetiva je test koji služi za procjenu prisutnosti ili odsutnosti neuromuskularnih i koordinativnih poremećaja.
- Kroz očni test, liječnik promatra optički živac i analizira njegovo uključivanje.
- Procjena mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti provodi se s namjerom da se shvati koja su područja središnjeg živčanog sustava razvila neoplazmu. Na primjer, pronalaženje poremećaja pamćenja ukazuje na neurološki problem koji se nalazi u temporalnim režnjevima, a ne u parijetalnim režnjevima i tako dalje.
NUKLEARNI MAGNETNI RESONANT (RMN)
Nuklearna magnetska rezonancija ( NMR ) je bezbolan dijagnostički test koji omogućuje vizualizaciju unutarnjih struktura ljudskog tijela bez uporabe ionizirajućeg zračenja (X-zrake).
Njegov princip rada vrlo je složen i temelji se na stvaranju magnetskih polja, koja emitiraju signale koji se mogu pretvoriti u slike pomoću detektora.
Magnetska rezonanca encefalona i medule pruža zadovoljavajući pogled na ova dva odjeljka. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se poboljšala kvaliteta vizualizacije, moglo bi biti potrebno ubrizgati kontrastnu tekućinu u vensku razinu. U takvim situacijama, test postaje minimalno invazivan, jer kontrastna tekućina (ili medij) može imati nuspojave.
Klasična nuklearna magnetska rezonancija traje oko 30-40 minuta.
TAC
CT je dijagnostički postupak koji koristi ionizirajuće zračenje kako bi stvorio vrlo detaljnu trodimenzionalnu sliku unutarnjih organa tijela.
Iako je bezbolan, smatra se invazivnim zbog izloženosti rendgenskim zrakama (NB: čije doze nikako nisu zanemarive u usporedbi s normalnim rendgenskim snimkama). Nadalje, kao što je MR, može zahtijevati upotrebu kontrastnog sredstva - ne bez mogućih nuspojava - kako bi se poboljšala kvaliteta prikaza.
Klasični CT snimanje traje oko 30-40 minuta.
biopsija
Biopsija tumora sastoji se od prikupljanja i histološke analize uzorka stanica iz neoplastične mase u laboratoriju. To je najprikladniji test ako se želite vratiti na točnu prirodu (benigni ili maligni) i ozbiljnost tumora.
U slučaju medulloblastoma, uzorkovanje se obično odvija tijekom CT skeniranja - što omogućuje vrlo precizno skupljanje - i zahtijeva malu, ali osjetljivu operaciju glave.
Kako izgleda tumor?
Pri histološkom laboratorijskom pregledu medulloblastom ima izgled solidnog tumora, sivo-ružičaste boje i ima stanice s malom citoplazmom i vrlo visokim mitotskim kapacitetom (tj. Podjelom).
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija sastoji se u uzimanju uzorka cerebrospinalne tekućine (ili CSF-a) iu njenoj analizi u laboratoriju.
Za uklanjanje tekućine, koristi se igla koju liječnik umetne između lumbalnih kralješaka L3-L4 ili L4-L5. Na mjestu umetanja očigledno se provodi injekcija lokalnog anestetika.
Izvedba lumbalne punkcije je vrlo važna, jer omogućuje da se utvrdi je li medulloblastom raspršio neku svoju neoplastičnu stanicu u tekućini.
liječenje
Klasična terapija medulloblastoma uključuje kirurško uklanjanje tumorske mase, nakon čega slijedi radioterapija i ponekad čak i ciklusi kemoterapije .
OPERACIJA
Svrha operacije je uklanjanje svih medulloblastoma ili, ako je to nemoguće, većine tumorske mase.
Kvaliteta uklanjanja ovisi o najmanje dva čimbenika:
- Dostupan ili nedostupan položaj tumorske mase . Medulloblastom koji se nalazi na mjestu teško dostupnom kirurgu može se samo djelomično ukloniti.
- Disperzija tumorske mase u preostaloj zdravoj masi mozga . Što je tumor u tkivu mozga više zbunjen, to ga je teže ukloniti na zadovoljavajući način. Srećom, medulloblastomi imaju tendenciju da sami formiraju neoplastične mase, tako da se dobro slažu u kiruršku praksu.
Nakon operacije planirana je potpuna faza odmora i faza rehabilitacije fizioterapije .
Prvi omogućuje pacijentu da se oporavi i pronađe energije oduzete od operacije; druga služi da se barem djelomično oporavi koordinacija pokreta, mišićne snage, osjećaja ravnoteže itd.
radioterapija
Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju ionizirajućeg zračenja visoke energije, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.
Izveden nakon kirurškog uklanjanja medulloblastoma, može se proširiti na cijeli mozak i na leđnu moždinu (ako liječnik smatra da je tumor možda dispergirao neke svoje stanice u drugim područjima središnjeg živčanog sustava).
U bolesnika radioterapija uključuje:
- Ekstremni umor . Osjećaj umora nastavlja se tijekom cijele terapije radioterapijom i dalje.
- Svrab i crvenilo kože na zahvaćenom mjestu . To su dvije privremene nuspojave koje se razrješavaju ubrzo nakon završetka liječenja.
- Gubitak kose . Za ponovni rast morate čekati 2-3 mjeseca.
kemoterapija
Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući one koje su rak.
U slučaju medulloblastoma, liječnici ga usvajaju kada vjeruju da je rizik od recidiva (ili recidiva) visok ili kada vjeruju da je tumor proširio neke svoje stanice u ostatak tijela (metastaze).
Kod vrlo malih pacijenata uočeno je da produljena kombinacija kemoterapije radioterapijom može odgoditi fizički i kognitivni razvoj pacijenta i predisponirati buduću drugu neoplazmu.
Za daljnje informacije: Lijekovi za liječenje medulloblastoma »
Glavne nuspojave kemoterapije
- mučnina
- povraćanje
- Gubitak kose
- Osjećaj umora
- Ranjivost na infekcije
OSTALI ZRCOVI
Ako medulloblastom uzrokuje edem oko vas, liječnici mogu propisati liječenje kortikosteroidima prije ili nakon operacije i radioterapije.
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi, što znači da smanjuju upalu.
Dugotrajna primjena kortikosteroida može biti vrlo štetna za zdravlje pacijenta, jer može uzrokovati: probavne smetnje, uznemirenost, visoki krvni tlak, dijabetes, povećanu tjelesnu težinu itd.
prognoza
Zahvaljujući današnjim metodama liječenja i ranoj dijagnozi, medulloblastome se mogu liječiti umjerenim uspjehom.
Statistička studija provedena u Sjedinjenim Američkim Državama pokušala je izračunati stopu preživljavanja kada se medulloblastom dijagnosticira i liječi na vrijeme i ispostavilo se da je 5 godina nakon uklanjanja:
- Prosječno preživljavanje (tj. Odnosi se na pacijente svih dobnih skupina) iznosilo je 62%.
- Preživljavanje, u slučaju odraslih starijih od 20 godina, bilo je 57-60%.
- Preživljavanje djece u dobi od 1 do 9 godina iznosilo je 70-80%.
- Preživljavanje novorođenčadi bilo je 30-50%.
DUGOROČNI UČINCI TERAPIJE
Nekoliko istraživačkih skupina pokušava shvatiti što učinci zračenja i / ili kemoterapije mogu imati na hormonsku aktivnost hipotalamusa, hipofize i štitnjače .
Prema dosadašnjim istraživanjima, veliki broj bolesnika pokazivao bi hipotalamičke, hipofizne i tiroidne disfunkcije, koje su bile povezane upravo s liječenjem medulloblastoma.
