Definicija kretenizma
Pojam "kretinizam" identificira patologiju uzrokovanu znatnim nedostatkom hormona štitnjače, koji se, pak, stvara potpuno odsutnošću štitne žlijezde (žlijezda koja se nalazi ispod Adamove jabuke) ili funkcionalnim deficitom iste, zbog čega nije u stanju sintetizirati gore spomenute hormone: tiroksin (T4) i trijodtironin (T3).
klasifikacija
simptomi
Kretinizam je ozbiljna patologija u svim aspektima: u stvari, nedostatak hormona štitnjače, već u embrionalnoj fazi, uključuje abnormalan razvoj živaca. Kao rezultat, živčana vlakna se u mozgu spajaju slučajnim, pogrešnim i nepravilnim načinom, a nepovratno oštećenje, kada se ne liječi odmah, odgovorno je za patološki razvoj kostiju i zglobova, povezanu s patuljastošću i gluho-mutizmom.
Novorođenčad oboljela od kretinizma imaju tendenciju da predstavljaju žuticu, promjene u strukturi kostiju, umbilikalnu herniju, posebno zadebljane usne i kapke, jezik koji visi van, ljuskava koža, visoko razvijena glava, naborano čelo i napola otvorena usta. Nadalje, većina novorođenčadi koja pate od kretinizma teško se pravilno hrani.
Kretinska djeca (koja pate od kretinizma) imaju tužan, nespretan izgled, s posebno vidljivom strumom, ravnom ali iznimno razvijenim nosom, kožnom kserozom (suha koža), vrlo malo kose i vrlo izbočenim trbuhom.
U odraslih, bolest se razvija generirajući nenormalan porast tjelesne težine, posebnu percepciju hladnoće i izraženog mentalnog nedostatka, povezanog s promjenama raspoloženja (kreteni se često pojavljuju bolesni i depresivni), žale se na nepravilan menstrualni ciklus i jake bolove u mišićima,
Svi bolesnici također imaju slab razvoj mozga.
Endemski kretinizam
Kretinizam se naziva "endemskim" kako bi se naglasilo širenje bolesti. Zapravo, osobito u prošlosti, gušavost (tipična za kretene) bila je osobito raširena zbog nedostatka joda u prehrani, dakle u hrani i vodi. Jasno je da nedovoljna količina joda sprječava da štitnjača sintetizira T3 i T4 u dovoljnim količinama: to pokreće lančani mehanizam koji uključuje prekomjernu proizvodnju tiroidno stimulirajućeg hormona TSH (kako bi se nadoknadio nedostatak T3 i T4). prati abnormalni razvoj štitnjače (gušavost).
Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) opisala je endemski kretinizam kao skupinu psihofizičkih razvojnih anomalija koje karakterizira gušavost, mentalni deficiti, verbalne i slušne praznine, nemogućnost održavanja ravne pozicije, deficit rasta i izraženi hipotireoidizam.
Endemski kretinizam je zbog svoje simptomatološke složenosti podijeljen u dvije podkategorije:
- Miješana hematoza cretinizam: tipična bolest Zaira, u kojoj kreteni oboljeli bilježe značajan defekt rasta, tragove štitne žlijezde, snažnu hormonsku promjenu (vrlo nisku T4, vrlo visoku TSH) s (gotovo) neprimjetnom mentalnom retardacijom.
- Neurološki kretinizam: patologija tipična za zemlje Nove Gvineje, u kojoj subjekti kretena pokazuju očigledne mentalne deficite, strabizam, poremećaj hoda, nemogućnost održavanja uspravnog položaja. Ti bolesnici ne pokazuju značajno smanjenje T3 i T4, a količina TSH hormona je tek nešto viša od fiziološke razine.
terapije
Brzo liječenje kretenizma čini se vrlo važnim elementom za nestanak (ili prigušenje) simptoma koji proizlaze iz bolesti. Kada se bolest već dijagnosticira tijekom fetalnog stadija, trenutno liječenje kretenizma najvjerojatnije može osigurati zdrav rast budućeg djeteta: općenito terapija koja se temelji na T3 i T4, već od najranijih faza razvoja embrija, može biti presudno za izbjegavanje deficita rasta.
Apsolutna važnost liječenja bolesti u žena s gušavom tijekom trudnoće je evidentna.
Korekcija nedostatka joda i nedostatak joda je od suštinskog značaja za ispravljanje fizičkih i psihičkih poremećaja bolesti na vrijeme.
Ako će, s jedne strane, subjekt koji pati od kretenizma morati uzimati hormone štitnjače do kraja života, obraćajući posebnu pažnju na prehranu, s druge strane, na sreću, on će moći osigurati zdrav i miran život, dok će prolaziti kroz periodične provjere.
prevencija
U trećem svijetu kretinizam je vrlo raširen, za razliku od industrijaliziranih zemalja; nedostatak adekvatnog obrazovanja i pogrešne prehrambene navike pogoršavaju već postojeći poremećaj u onim regijama gdje endemski kretenizam ostaje vrlo ozbiljan oblik.
Prevencija kretinizma temelji se, uglavnom, na korekciji prehrane, u mogućem unosu hormona štitnjače i u praćenje simptoma.
Preferiranje hrane bogate jodom zasigurno je vrlo djelotvorna praksa u profilaksi kretena: dobro je, zapravo, okusiti hranu obogaćenom jodom soli, i preferirati hranu bogatu ovim vrlo važnim mineralom, kao što su morske ribe, rakovi, jaja, mlijeko, meso i, prije svega, smeđe alge.
Profilaksa jodiranom soli omogućila je potpuno iskorjenjivanje kretenizma u Švicarskoj, raširenoj bolesti do druge polovice dvadesetog stoljeća.
rezime
Da biste popravili koncepte ...
bolest | kretenizma |
opis | Patologija uzrokovana značajnim nedostatkom hormona, generirana, s druge strane, potpunim odsustvom štitnjače ili funkcionalnim deficitom istog |
Klasifikacija kretena |
|
Simptomatska slika kretenizma |
|
Endemski kretinizam | Štitnjača sintetizira nedovoljnu količinu T3 i T4 → prekomjernu proizvodnju TSH → abnormalni razvoj štitnjače |
Moguće terapije za kretenizam |
|
Sprječavanje kretenizma | Prevencija kretinizma temelji se, uglavnom, na korekciji prehrane, na mogućem unosu hormona štitnjače i na praćenje simptoma:
|