pheochromocytoma

Što je feohromocitom

Pheochromicitoma je tumor koji se razvija u nadbubrežnoj žlijezdi, a općenito utječe na njegov najdublji dio, koji se naziva medula, gdje se nalaze kromafinske stanice. Rijetka je novotvorina s procijenjenom učestalošću od 2 do 8 slučajeva na milijun stanovnika; feokromocitom prepoznaje određenu obiteljsku predispoziciju i češći je među mlađim odraslima iu srednjim dobnim skupinama.

Obično je feohromocitroma jedinstvena i utječe samo na jednu nadbubrežnu žlijezdu, ali postoje iznimke. Budući da se stanice kromafina također nalaze u živčanom tkivu, feokromocitomi također mogu imati lokalizaciju izvan nadbubrežne žlijezde, te tako nastati izvan tih žlijezda. U tim slučajevima radije govorimo o paragangliomima, neoplazmama koje mogu utjecati na srce, vrat, mjehur ili stražnji zid abdomena. Fokokromocitom je općenito dobroćudan (90% slučajeva), ali preokretanje normalne funkcije nadbubrežne žlijezde uzrokuje niz vrlo važnih simptoma.

Nadbubrežne žlijezde i kateholamini

Nadbubrežne žlijezde, smještene poput šešira preko bubrega, u svom središnjem dijelu proizvode dva vrlo važna hormona, tzv. Adrenalin i noradrenalin, ili općenito kateholamine. Zajedno, oni reguliraju tjelesni odgovor na psihofizički stres, pripremajući ga za takozvanu reakciju napada i bijega. U takvim okolnostima, zahvaljujući masivnom izlučivanju tih hormona, srce povećava snagu i kontraktilnu frekvenciju, bronhija, zjenica i krvne žile apendikularnog i koronarnog sustava se šire, dok se na razini jetre stimulira glikogenoliza.

Istovremeno, s ciljem pripreme tijela za predstojeću tjelesnu aktivnost, probavni procesi su značajno usporeni, dok se kožna i periferna krvna žila stisnu i arterijski tlak se poveća; mjehur se opušta, dok se uretralni sfinkter sužava (inhibira mokrenje).

simptomi

Da biste saznali više: Simptomi feokromocitoma

Budući da je feokromocitoma tumor koji izlučuje kateholamin, vrlo često ga prati hipertenzija (osnovna klinička manifestacija) i simptomi kao što su iznenadna glavobolja, bljedilo, obilno znojenje, bol u prsima, gubitak težine, nervoza, tjeskoba, tjeskoba, tremor, lupanje srca i osjećaj energetskog srca. Ponekad može biti asimptomatsko.

Ponekad simptomi feokromikotoma uključuju gastrointestinalne poremećaje, kao što su bol u trbuhu, mučnina i povraćanje, te promjene u metabolizmu glukoze, kao što je smanjena tolerancija na glukozu ili bez dijabetesa.

U odnosu na oslobađanje kateholamina iz tumora, simptomatologija se može pojaviti na dodatni način (iznenadni i nasilni napadi, koji traju manje od sat vremena) ili kontinuirani. Nadalje, posljedice arterijske hipertenzije na ciljne organe (npr. Retinalni problemi) mogu se dodati svim tim simptomima.

Simptomi feokromocitoma mogu se naglo pogoršati, što dovodi do hipertenzivnih kriza; to se događa prije svega nakon emocionalnog stresa ili anksioznosti, kirurške anestezije ili fizičkih napora koji uzrokuju određeni pritisak na tumor (promjene položaja, sportske aktivnosti, dijagnostički manevri (kateterizacija), podizanje težine, defekacija, mokrenje, trudnoća, itd.), Simptomi feomokrocitoma također mogu biti pogoršani upotrebom nekih lijekova, lijekova (amfetamina, visoke doze kofeina, efedrina, dekongestiva, antihistaminika, kokaina itd.) I namirnica (one bogate tiraminom) koje povećavaju krvni tlak. Upotrebu metoklopramida, atropina i lijekova koji inhibiraju MAO (rizik od hipertenzivnih kriza s oštećenjem srca) također treba izbjegavati u prisustvu feokromikoma; među potonjim ćemo spomenuti izokarbosazid, fenelzin, selegilin, moklobemid i tranilcipromin. Hipertenzivne krize mogu se kontrolirati lijekovima kao što su nitroglicerin i derivati.

dijagnoza

Vidi također: Urinoviti metanefrin

Dijagnoza feokromocitoma temelji se na doziranju adrenalina i noradrenalina te srodnih metabolita (metanefrina) u krvi i urinu. Ako su razine visoke, točna lokalizacija feokromocitoma detektira se pomoću CT-a, abdominalne magnetske rezonancije, PET-a s 6- (18F) fluorodopaminom ili kroz scintigrafiju s meta-jodobenzilguanidinom (MIBG) ili s označenim analozima somatostatina. (oktreoscana).

liječenje

Liječenje izbora, kada je to izvedivo, je kirurško.

Zapravo, uklanjanjem nadbubrežne žlijezde pogođene feokromocitomom, simptomi obično nestaju u većini slučajeva; srčani pritisak se također vraća u normalu. Ako novotvorine uključuju obje žlijezde, potrebno je ukloniti obje adrenalne žlijezde; nažalost, bilateralna adrenalektomija zahtijeva kroničnu nadomjesnu terapiju koja zamjenjuje različite hormone nadbubrežne žlijezde, kao što su kortizol i aldosteron.

Kada je moguće, operacija se izvodi laparoskopski, tj. Umetanjem tankih preciznih instrumenata u male rezove u trbuhu pacijenta.

Neophodna, prije intervencije i pripreme za nju, unos alfa i beta blokatora i, ako je potrebno, drugih lijekova za kontrolu krvnog tlaka i raznih simptoma izazvanih feokromocitomom.