fiziologija

galaktoze

Laktoza je disaharid koji se uglavnom nalazi u mlijeku sisavaca (uključujući ljudsku vrstu). Nastaje ujedinjenjem dvaju jednostavnih šećera (monosaharida), zvanih glukoza i galaktoza. Da bi se probavio, laktoza se nužno mora podijeliti na ove dvije jednostavnije jedinice.

Laktaza je inducibilni enzim, prisutan u novorođenčadi, sposoban za hidrolizu 1, 4-1, 4-glikozidne veze laktoze (gal-galaktozil-a-glukozida) i zatim podijeliti potonje u galaktozu i glukozu. Može se izgubiti inducibilnost ovog enzima u slučaju neuporabe mlijeka; ako pojedinac "potpuno izgubi" gen koji kodira laktazu, on postaje netolerantan na laktozu, tj. kada se proguta, laktoza se ne razgrađuje i stoga se ne može asimilirati: laktoza se nakuplja u crijevu i povlači nazad tekućine. Ta inaktivacija gena koji kodira za laktazu odgovorna je za poremećaj, poznat kao nepodnošenje laktoze, koji nastaje nakon uzimanja mlijeka ili druge hrane koja sadrži laktozu i koja se očituje kroz proljev, meteorizam i druge gastrointestinalne poremećaje.

Galaktoza prati metabolizam glukoze, nakon što enzim epimeraza (galaktoza je epimer na četvrtom ugljiku glukoze) pretvara aktivirani oblik u aktivirani oblik glukoze.

Galaktaza kinaza koja pretvara galaktozu u galaktozu 1-fosfat djeluje na galaktozu. Drugi enzim u procesu je galaktoza 1-fosfat uridil transferaza: to je ovisan enzim UDP-glukoza koji djeluje na NAD +. Iz djelovanja ovog enzima dobivaju se glukoza 1-fosfat i UDP-galaktoza: galaktoza 1-fosfat napada fosforil α UDP-glukoze i tako nastaje formiranje upravo spomenutih proizvoda. Tada UDP-galaktoza prolazi pod djelovanjem UDP- galaktičkog enzima 4-epimeraze (on je ključni enzim procesa) i pretvara se u UDP-glukozu koja se vraća u cirkulaciju; ovaj enzim djeluje na četvrti ugljik galaktoze: pretvara hidroksil u karbonil i zatim regenerira hidroksilnu funkciju s konfiguracijskom inverzijom.

Ozbiljna bolest novorođenčeta uzrokovana je nedostatkom galaktoze 1-fosfat-uridil transferaze: galaktosemije. Ova se patologija javlja pri rođenju i može se izliječiti uklanjanjem laktoze iz prehrane djeteta. Nedostatak galaktoze 1-fosfat-uridil transferaze uzrokuje nakupljanje galaktoze koja nije toksična, ali redukcijom na prvom ugljiku dovodi do stvaranja galaktozil polialkohola koji može djelovati na neurone i uzrokovati ozbiljno oštećenje mozga.