Rani pubertet
"Rani pubertetski razvoj" definira se kao brzi prijelazni rast subjekta s obzirom na dotičnu populaciju; pubertetski razvoj pojedinca, međutim, iznenada prestaje, uzrokujući ozbiljne anatomske, strukturne i zakonske posljedice u odrasloj dobi.
Prijelazno razdoblje
Bilo bi beskorisno opisivati rani pubertet bez prethodnog definiranja pojma puberteta : to je vrlo osjetljivo razdoblje promjene, koje izražava prijelaz iz djetinjstva u adolescenciju, trenutak u kojem buduća žena i budući čovjek sazrijevaju sa stajališta seksualno, stječući sposobnost reprodukcije.
Povećanje proizvodnje hipotalamusa GnRH označava početak puberteta: FSH (folikul stimulirajući hormon) i LH (luteinizirajući hormon) su gonadotropini koje proizvodi hipofiza, koja, kada se izlučuje u velikim količinama, favorizira značajno povećanje gonadnih steroidnih razina [ iz kliničke andrologije, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Stjecanje reproduktivnih sposobnosti, pojava sekundarnih spolnih obilježja i radikalne psihološke promjene u subjektu predstavljaju prvi korak koji dovodi do potpunog spolnog sazrijevanja, kao posljedica jačanja sinteze gonadnih hormona i stimulacije gonadotropnih stanica.
Jasno je da kada se pubertetski razvoj dogodi prije fiziološke dobi (8-10 godina), mehanizmi rasta se ubrzavaju u tijelu, uzrokujući znatne fizičke i psihičke promjene u zahvaćenom subjektu.
Mužjaci i ženke
Pubertetski razvoj pokazuje male razlike između muškog i ženskog: točnije, gornja granica ranog pubertalnog razvoja odgovara dobi od 8 godina za žensko i 9 godina za muškarca, međutim varijabla dobi prema pasmini, nutritivni status i genetski čimbenici.
Čak su i uzroci koji pogoduju ranom pubertetskom razvoju promjenjivi: ako je problem kod žena teško povezan s točnim uzrocima (govorimo o idiopatskom podrijetlu), u većini pogođenih muškaraca rani pubertetski razvoj povezan je s organskim bolestima (usporedba) referentnoj populaciji).
U osnovi, za žene, rani pubertetski razvoj sastoji se u rastu dojke i u očekivanju prve menstruacije (menarhe), dok u muškom dijelu odgovara značajnom razvoju volumena testisa; u oba slučaja, konačni ishod je manjak rasta u odrasloj dobi, koji izražava rezultat ranog zavarivanja rastućih hrskavica izazvanih spolnim hormonima (osobito estrogenom).
Periferni i središnji rani pubertet
"Periferni rani pubertetski razvoj" znači stanje uzrokovano upotrebom spolnih hormona ili bolesti koje pogađaju nadbubrežnu žlijezdu ili jajnik, neovisno o proizvodnji gonadotropina: periferni rani pubertalni razvoj naziva se i pseudo-pubertet. rano, stanje u kojem su sekundarne spolne karakteristike favorizirane izlučivanjem tumora.
Kada se rani pubertetski razvoj definira kao "središnji u podrijetlu", aktivacija hipotalamičko-hipofizno-gonadne osi javlja se rano, iako je mehanizam regulacije gotovo identičan onom fiziološkog puberteta: to je istinski rani pubertet , koji favorizira. prije roka aktivacije hipotalamusa GnRH. Posljedica toga je povećanje proizvodnje LH i FSH (rani pubertet koji ovisi o gonadotropinima). Središnji rani pubertet karakterizira preuranjeni razvoj stidne dlake i dojke, što pogoduje brzom rastu stabala, a istovremeno ubrzava sazrijevanje kostiju.
Središnji rani pubertet
U ranom centralnom pubertalnom razvoju razlikuju se dva tipa:
- Pravi idiopatski rani pubertet : kao što je gore spomenuto, idiopatski oblik prisutan je u 75% djevojčica koje su pogođene ovim poremećajem. Idiopatska forma se očituje s jasnom ženskom prevalencijom (indeks učestalosti: 1 mužjak na svakih 10 ženki "pogođenih" ranim pubertetom); vjerojatno se to događa zato što je ženska osjetljivost na GnRH znatno niža u usporedbi s muškim, tako da je prijevremenom idiopatskom pubertetu kod djevojčice favorizirana niža doza gonadotropina. U idiopatskom ranom pubertetu, etiološka pretraga, bez obzira na minutu, ne uspijeva identificirati organsku patologiju na mjestu; Čini se da je sklonost razvoja u tim slučajevima favorizirana modulacijom matrice neuronskog sazrijevanja kod GnRH (hipotalamički hamartom).
- Pravi rani pubertet izazvan poznatim ozljedama / traumama : središnji rani pubertalni razvoj može biti induciran i poznatim neuralnim traumama, uključujući tumore hipotalamusa (gliom, ependimom), optički gliom, cerebelarne tumore, epifizne tumore ( germinoma, meningioma, pinealoma), trauma glave, upalni procesi (apscesi, granulom) i malformativne bolesti (Williams Beuren sindrom, tuberalna skleroza).
dijagnoza
Rani znaci razvoja jajnika u ženki mogu se dokazati ultrazvukom zdjelice, apsolutnom dijagnostičkom korisnošću; osim toga, magnetska rezonanca, pregled sedla (radiološka analiza razvoja lubanje) i radiografija (koja procjenjuje sazrijevanje koštane kosti) predstavljaju moguće dijagnostičke pretrage.
Muškarci i žene koji su prijavili rani pubertetski razvoj mogu proći posebne testove kako bi procijenili količinu gonadotropina koje proizvodi hipofiza: LHRH test (akronim LH Releasing Hormone) procjenjuje hipofiznu rezervu gonadotropina. LHRH test se sastoji od intravenozne primjene sintetskog LHRH, kako bi se procijenile promjene u razinama LH i FSH hormona nakon određenih vremenskih intervala.
I u ranom pubertetskom razvoju idiopatskog tipa iu ranom pubertetu uzrokovanom lezijama središnjeg živčanog sustava, izračunate su visoke vrijednosti testosterona kod muškaraca i estradiola u ženki.
Terapije i rješenja
Terapije namijenjene liječenju ranog pubertetskog razvoja moraju biti usmjerene na iscjeljivanje uzroka koji je uzrokovao problem, ako se to prepozna. Jasno je da kada je rani pubertet uzrokovan tumorom, najprikladnija terapija je kemoterapija, radioterapija ili kirurška operacijska operacija.
Svrha liječenja, pored iskorjenjivanja tumora (kada je prisutna) ima za cilj spriječiti daljnji (mogući) razvoj sekundarnih spolnih karakteristika koje su se pojavile prerano. Vidjeli smo da je gotovo neizbježna posljedica ranog puberteta predstavljena niskom konačnom visinom subjekta u odrasloj dobi; u tom smislu terapije moraju također biti usmjerene na usporavanje procesa ubrzanog rasta kostiju.
U slučaju neuspjeha da se identificira faktor koji pokreće, terapija koja je općenito usvojena u slučajevima ranog idiopatskog puberteta iskorištava sintetski peptid, poznat kao LHRH, koji se razlikuje od prirodnog analognog peptida samo s aminokiselinom. Čini se da sintetski LHRH može inhibirati prekomjernu i preranu proizvodnju gonadotropina.
U prošlosti, pacijenti koji su patili od ranog pubertetskog razvoja liječeni su supstancama progestina, ali učinci nisu bili zadovoljavajući, posebno za propuštene (i očekivane) rezultate na stasu u odrasloj dobi; u pseudo-ranom pubertetu, još se koriste testolakton i ketokonazol.
Trenutno se terapija namijenjena mladim pacijentima koji pate od ranog pubertetskog razvoja sastoji od upotrebe analognih tvari GnRH.
rezime
definicija | Rani razvoj puberteta: brzi prijelazni rast subjekta s obzirom na dotičnu populaciju |
| Rani i rani pubertet | Prekociozni pubertet: sekundarni seksualni znakovi pojavljuju se prije 8 godina Rani pubertet: sekundarni seksualni znakovi pojavljuju se u dobi od 8 do 10 godina |
pubertet | Osjetljivo razdoblje promjene koje izražava prijelaz između djetinjstva i adolescencije u kojem se stječu spolno sazrijevanje i sposobnost reprodukcije. |
| Rani razvoj puberteta kod žena |
|
| Rani razvoj puberteta kod muškaraca |
|
Posljedice u odrasloj dobi | Deficit povezan s rastom |
klasifikacija |
|
| Središnji rani pubertet |
|
dijagnoza | Ultrazvuk zdjelice, MRI, pregled sedla, radiografija, procjena LHRH testa, testosterona i razine estradiola |
terapije |
|
