Nedostatak jetre

općenitost

Zatajenje jetre je ozbiljna nelagoda koja pogađa jetru.

"Nedostatak" je sinonim za "nesposobnost" i odnosi se na neispravnost organa.

Naime, govorimo o zatajenju jetre kada jetra ne može više okretati metaboličke funkcije za koje je namijenjena.

Ta nelagoda kompromitira homeostazu cijelog organizma i uzrokuje vrlo ozbiljne komplikacije, čak i one smrtonosne.

Zatajenje jetre podijeljeno je na dva tipa: akutni i kronični.

Akutno zatajenje jetre karakterizira vrlo brz razvoj, au nekim slučajevima može biti i reverzibilan. S druge strane, kronična je progresivna i povezana je, u najnaprednijem obliku, s cirozom i karcinomom; rijetko se te dvije komplikacije kroničnog oblika mogu preokrenuti.

Mogući uzroci zatajenja jetre su mnogi: patogeni, farmakološki ili toksični, nasljedni, autoimuni itd.

Simptomi, klinički znakovi i komplikacije zatajenja jetre mogu biti različitih vrsta; neki su čimbenici prisutni u akutnim i kroničnim oblicima, dok su drugi specifičniji.

Tretman je vezan uz uzročnika i može značajno varirati na temelju srodnih komplikacija, kao što su: portalna hipertenzija, ascites, encefalopatija, krvarenja itd.

Akutno zatajenje jetre

Akutno zatajenje jetre karakterizira vrlo brz razvoj. U ovom slučaju, disfunkcija utječe na do 80-90% stanica prisutnih u jetri.

Obično se javlja bez ikakve postojeće bolesti.

Evolucijski ritam akutnog zatajenja jetre utječe na prognozu; što je brža, to je veća vjerojatnost za fatalni ishod.

odsjek

Točno definiranje stope pojave akutnog zatajenja jetre nije jednostavno.

Postoje mnoge podjele koje se temelje na pojavama prvih hepato-specifičnih simptoma i / ili encefalopatije.

Klasifikacija definira akutno zatajenje jetre kao "razvoj encefalopatije unutar 26 tjedana od početka simptoma jetre". Zatim djeluje na daljnju podjelu na:

Fulminantna insuficijencija: koja predviđa početak encefalopatije unutar 8 tjedana;
Sub-fulminantna: koja predviđa početak encefalopatije nakon 8 tjedana MA, najkasnije 25.

Druga podjela definira:

Hiperakutna insuficijencija jetre: koja predviđa početak unutar 7 dana;
Akutno zatajenje jetre: koje uključuje početak između 7 i 28 dana;
Subakutalna insuficijencija jetre: koja predviđa početak između 28 dana i 24 tjedna.

uzroci

Najčešći uzroci akutnog zatajenja jetre su:

Predoziranje paracetamolom : to je sredstvo protiv bolova i protiv groznice (na primjer, tachypirina).
Idiosinkratska reakcija na lijekove: to je nepovoljan odgovor na normalno podnošljive proizvode (npr. Tetraciklini i troglitazon).
Zlouporaba alkohola: iznad prihvatljive doze od 1-3 jedinice dnevno (12-36 g / dan), ali nije poznat pravi pato- genetski prag.
Virusna infekcija: uzrokovana HAV (hepatitis A) i HBV (hepatitis B); vrlo rijetko od HCV (hepatitis C), češće odgovoran za kronično zatajenje jetre.
Akutna gravidna steatoza: javlja se u terminalnoj fazi trudnoće; rijetko je i malo poznato.
Idiopatski: to je nepoznatog uzroka.
Reye sindrom: javlja se kod djeteta. Ona je uzrokovana infekcijama koje općenito ne ugrožavaju jetru (na primjer Herpes zoster od boginja). Upotreba aspirina može imati značajnu ulogu u oštećenju jetre.
Wilsonov sindrom: to je nasljedna bolest koja uzrokuje nakupljanje bakra i može oštetiti jetru.

Klinički znakovi, simptomi i komplikacije

Akutno zatajenje jetre može se identificirati zahvaljujući ranim i kasnim kliničkim simptomima i znakovima.

Najvažnije su:

Žutica: žućkasta pigmentacija kože, očiju i sluznice. To je uzrokovano nakupljanjem bilirubina u krvi. To je najraniji klinički znak i određuje simptom svrbeža.
Cerebralni edem: to je zbog pretjerane koncentracije tekućina u intra- i izvanstaničnim prostorima mozga. Uzrok je modifikacija onkotičnog krvnog tlaka i višak toksičnih tvari koje se obično metaboliziraju u jetri. Čini se da su preostali spojevi dušika iz metabolizma proteina (na primjer amonijak) uključeni. Smanjenje onkotskog tlaka uzrokovano je nedovoljnim sadržajem proteina u krvi (zbog smanjene sinteze jetre).
Encefalopatija: cerebralna patnja je, ako se ne liječi, iz vrlo blage početne faze može pogoršati sve do kome i smrti. To je uzrokovano edemom i intoksikacijom mozga.
Koagulopatija: je promjena funkcije koagulacije krvi. Mjeri se pomoću nekih laboratorijskih testova koji otkrivaju: razine serumskih proteina, protrombinsko vrijeme i bilo koji nedostatak trombocita. Ovo posljednje, nazvano trombocitopenija, najčešći je defekt koagulacije.
Krvarenja: su izlijevanje, hematomi i petehije uzrokovani koagulopatijama. Mogu biti trivijalne modrice ili ozbiljni izljevi (na primjer u želucu).
Bubrežna insuficijencija: uglavnom je uzrokovana farmakološkim oštećenjem (na primjer paracetamolom) ili cirkulacijskim defektom. Izaziva takozvani hepatorenalni sindrom ili funkcionalno zatajenje bubrega. Kod akutnog zatajenja jetre pojavljuje se u 50% slučajeva. Dijagnoza se može zamijeniti s normalnom razinom ureje u krvi (trebala bi biti visoka).
Upala i infekcija: sustavna upala prisutna je u 60% slučajeva. To progresivno uzrokuje višestruko zatajenje organa i povećava rizik od septikemije. Sepsa, ili sistemska infekcija, javlja se u 30-60% bolesnika.
Metabolički poremećaji: hiponatremija (smanjeni natrij u krvi), hipoglikemija (glukoze), hipokalemija (kalij), hipofosfatemija (fosfora) i metabolička alkaloza. Oni su neovisni o funkciji bubrega. Ponekad se laktička acidoza (višak mliječne kiseline) javlja zbog periferne hipoksije (nedostatak kisika do tkiva).
Hemodinamičko i kardiorespiratorno oštećenje: određuje snižavanje krvnog tlaka (hipotenzija) i hipoksije tkiva (nedostatak kisika u periferiji). U 60% slučajeva javlja se insuficijencija nadbubrežne žlijezde, au 50% slučajeva javljaju se plućne komplikacije.

Klinička slika akutne steatoze određuje: hemodinamsko oštećenje, smanjen apetit, tamnu mokraću, žuticu, mučninu, povraćanje i diston u trbuhu.

Patofiziologija

Akutno zatajenje jetre općenito se razvija s središnjom staničnom nekrozom, koja se širi na portalne dijelove.

Stupanj upale je promjenjiv i proporcionalan trajanju bolesti.

Evaluacija i dijagnoza

Sve bolesnike s kliničkim dokazima koji ukazuju na umjereno tešku razinu akutnog zatajenja jetre treba procijeniti u pogledu protrombinskog vremena i mentalnog statusa.

Ciljevi istraga su:

Pratite duševne patnje
Procijenite učinkovitost koagulacije
Procijenite brzinu globalnog početka
Utvrditi odsutnost već postojećih bolesti.

Općenito, dijagnoza akutnog zatajenja jetre temelji se na:

Fizikalni pregled
Laboratorijski testovi
Povijest pacijenta
Povijest prošlosti.

Uvijek je potrebno istražiti moguće izlaganje virusima, lijekovima ili drugim toksinima koji mogu izazvati bolest.

Osim toga, povijest i klinički pregledi pacijenta moraju isključiti prisutnost kroničnih bolesti koje mogu zahtijevati drugačije liječenje od akutnog zatajenja jetre.

liječenje

Bolesnicima s akutnim zatajenjem jetre treba upravljati na intenzivnoj njezi što je prije moguće.

Bolest uključuje naglo pogoršanje mentalnog stanja i višestruku insuficijenciju različitih organa.

Smrt od akutnog zatajenja jetre je moguća i vjerojatna. Ponekad, da bi se izbjegla smrt, potrebno je pribjeći transplantaciji jetre. Uvođenje ove prakse povećalo je preživljavanje do 60% (u odnosu na 15% koji je već postojao).

Rana primjena antidota, specifičnih tretmana i terapija doprinosi prevenciji ovih zlokobnih mogućnosti.

Liječenje akutnog zatajenja jetre treba uzeti u obzir morbidna stanja i različite kombinacije bolesti. konkretno:

Neurološke komplikacije: potrebno je izbjegavati hiperhidraciju i posljedično povećanje tlaka u lubanji i neuropatiji; osim toga, potrebno je izbjegavati trovanje amonijevim ionima. Ponekad se izlučivanje viška dušičnih skupina i tekućina preferira s laktulozom (laksativ koji uzrokuje vodeni proljev); ponekad se koriste i diuretici. Nekontrolirano stanje agitacije neuropatije vodi se sedativima.
Plućne komplikacije: edemi i plućne infekcije su česti i mogu zahtijevati primjenu mehaničke ventilacije. NB . Ponekad upotreba stroja pogoršava cerebralni edem.
Koagulopatije i gastrointestinalno krvarenje: često zahtijevaju suplementaciju s vitaminom K i primjenu faktora zgrušavanja ili zamjenske terapije. Da bi se izbjeglo krvarenje iz želuca, potrebni su inhibitori protona ili slični lijekovi.
Prehrana: ponekad je potrebno rano uspostaviti sustav enteralnog hranjenja (s nazogastričnom cijevi). Treba izbjegavati parenteralnu terapiju koja izlaže pacijenta više riziku od sistemske infekcije. Pretjerana restrikcija proteina NIJE tako korisna kao što se pretpostavljalo u prošlosti. Danas se preporučuje unos proteina od oko 60 g / dan. Poželjne su koloidne otopine (na bazi albumina), glukoze (za održavanje šećera u krvi) i mineralnih soli protiv elektrolitskih poremećaja.
Infekcije: javljaju se u 80% slučajeva i posljedica su kvara imunološkog sustava. Difuzna gljivična bolest (mikoza u krvi) je vrlo ozbiljan pokazatelj. Profilaktičke terapije lijekovima nisu osobito učinkovite.

prognoza

Smrtnost od akutnog zatajenja jetre je visoka. Prije tehnološkog otkrića transplantacije jetre, ona je premašila 80% slučajeva. Trenutno, kratkoročno ukupno preživljavanje s transplantacijom je preko 65%.

Kronična insuficijencija jetre

Kronično zatajenje jetre nastaje zbog dugotrajnog oštećenja jetre. Često se razvija u cirozi jetre i konačno u karcinomu jetre.

uzroci

Uzroci kroničnog zatajenja jetre mogu biti različitih vrsta, ponekad zajedno prisutni.

Na primjer:

Zlouporaba alkohola i alkoholna steatoza jetre (u nekim slučajevima povezana je s bezalkoholnim steatohepatitisom): kronično zatajenje jetre javlja se u 10-20% ispitanika koji uzrokuju kronično zlouporabu alkohola. Oštećenje je uzrokovano promjenom staničnog metabolizma, zbog prekomjerne proizvodnje acetaldehida i nakupljanja drugih tvari. Višak može doprinijeti: ugljikohidrati, posebno rafinirani, i masti, posebno zasićene ili hidrogenirane; u načelu, sva junk hrana.
Hepatitis B ili C: uzrokovan je virusnom infekcijom. U slučaju hepatitisa C, 20-30% ispitanika je predodređeno za razvoj kroničnog zatajenja jetre. Hepatitis B je manje ozbiljan, ali može dovesti do iste sudbine, posebno u prisutnosti HDV (usko povezanog hepatitisa D).
Primarna bilijarna ciroza: potaknuta je problemom žučnog kanala, koji sekundarno oštećuje jetru.
Primarni sklerozni kolangitis: to je kolestatska bolest (žučnog mjehura) povezana s upalnim crijevnim patologijama (osobito ulcerativnim kolitisom rektuma).
Autoimuni hepatitis: uzrokovan je imunom reakcijom na stanice jetre.
Nasljedna hemokromatoza: uzrokovana je nakupljanjem željeza. Prati ga obiteljska anamneza kroničnog zatajenja jetre.
Wilsonova bolest: kao što je spomenuto kod akutnog zatajenja jetre, to je nasljedna bolest koja uzrokuje nakupljanje bakra i može oštetiti jetru.
NIJE alkoholni steatohepatitis: uzrokovan je nekim poremećajem metabolizma. On uzrokuje upalu i nakupljanje masnog tkiva u jetri, koje kasnije zamjenjuje ožiljno tkivo. To je povezano s pretilošću, dijabetesom, proteinskom pothranjenošću, koronarnom bolešću srca i liječenjem kortikosteroidnim lijekovima. To je slično alkoholnoj jetrenoj steatozi s kojom se ponekad prati.

Ostali manje učestali oblici su: ciroza indijskog djetinjstva (neonatalna kolestaza s akumulacijom bakra u jetri), nedostatak alfa 1-antitripsina, srčana ciroza, galaktosemija, bolest skladištenja glikogena tipa IV, cistična fibroza i uporaba hepatotoksičnih lijekova ili drugih toksina.

Globalno, 57% slučajeva može se pripisati virusnom hepatitisu (tip B u 30% slučajeva i tip C u 27%). Zlouporaba alkohola čini 20% slučajeva. Kronično zatajenje jetre NIJE uzrokovano HAV infekcijom, koja je odgovorna - iako rijetko - za akutni oblik.

Znakovi i simptomi

Znakovi i simptomi kroničnog zatajenja jetre često su povezani s nekrozom (smrću) stanica jetre. Drugo, vežu se na portalnu hipertenziju (povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni).

Jedini simptomi i rani klinički znakovi su: slabost i gubitak težine.

Kasni su najozbiljniji i povezani su s disfunkcijom jetre ili uznapredovalom bolešću. To je:

Žutica: je žućkasta boja kože, očiju i sluznice uzrokovana povećanjem bilirubina. Ponekad je to povezano s porubljenjem mokraće.
Pauk angioma: to su vaskularne lezije uzrokovane povećanjem estradiola (tipično ženskog hormona).
Palmularna eritema: pokazuje kako crvenilo dlanova uzrokovano povećanjem estrogena.
Ginekomastija: to je povećanje mliječne žlijezde kod muškaraca. To je također uzrokovano povećanjem estrogena (ponekad od pretilosti).
Hipogonadizam: smanjenje spolnih hormona; može biti posljedica primarnih lezija gonada ili supresije funkcije hipotalamusa (dijela mozga) ili hipofize (hipofize).
Promjena veličine jetre: varira ovisno o slučaju. Kod ciroze se organ smanjuje.
Jetreni fetor: dah smrdi na plijesan zbog povećanja hematoma dimetilsulfida.
Modrice i krvarenje: uzrokovana smanjenom hepatičkom sintezom faktora zgrušavanja.
Portalna hipertenzija: sprječava se upotrebom propranolol lijeka. Može izazvati:

Krvarenje varikoziteta jednjaka; u najtežim slučajevima moraju biti operirani.
Ascites: nakupljanje tekućine u peritonealnoj šupljini. Može se otkriti povećanjem opsega abdomena.
Hipersplenizam: povećana veličina slezene i smanjenje krvnih pločica.

Farmakološka preosjetljivost: uzrokovana je smanjenjem sposobnosti jetre da metabolizira lijekove.
Portalna hipertenzivna gastropatija: odnosi se na promjene u sluznici želuca. Pojavljuje se kod osoba s portalnom hipertenzijom. To je povezano s pogoršanjem ciroze.
Hepatička encefalopatija, oštećenje bubrega i sklonost infekcijama: iste su kao što je opisano u poglavlju "Klinički znakovi, simptomi i komplikacije" akutnog zatajenja jetre.
Hepatocelularni karcinom: to je najčešći primarni karcinom jetre u osoba s cirozom jetre.

Patofiziologija

Kroničnom zatajenju jetre često prethodi hepatitis ili hepatska steatoza.

Ako su uzroci eliminirani na vrijeme, stanje je reverzibilno. Inače šteta postaje trajna i može se samo pogoršati.

Kronično zatajenje jetre tipično je za cirozu; to karakterizira razvoj ožiljnog tkiva (fibroza) koje zamjenjuje normalno tkivo.

Na taj način dolazi do promjene protoka krvi; štoviše, dolazi do hiperaktivacije zvjezdastih stanica i fibroblasta što pogoršava fibrozu. Istodobno se povećava izlučivanje različitih kemijskih medijatora koji potiču sintezu vlaknastog tkiva i sprječavaju njegovo rušenje.

Slezena ostaje zagušena i uzrokuje hipersplenizam, s većom sekvestracijom trombocita koji cirkuliraju u krvi.

Pojavljuje se i portalna hipertenzija, koja je primarna komplikacija odgovorna za vrlo teška morbidna stanja.

Evaluacija i dijagnoza

Metode dijagnosticiranja kroničnog zatajenja jetre su iste kao i metode akutne. Za cirozu, međutim, potrebna je biopsija jetre.

Najčešći čimbenici predikcije ciroze su: ascites, vrlo niske vrijednosti trombocita, paukova angioma i ocjena veća od 7 na Bonacini testu (dijagnostički alat).

prevencija

Prevencija za kronično zatajenje jetre velikih razmjera uključuje:

Smanjenje potrošnje etilnog alkohola.
Smanjenje prijenosa virusnog hepatitisa.
Probir rođaka osoba s nasljednim bolestima jetre.

Malo je informacija o modulatorima rizika i progresiji ciroze.

Upravljanje i liječenje

Zatajenje jetre i uznapredovala ciroza nisu reverzibilni.

Liječenje može zaustaviti ili odgoditi patološko napredovanje i smanjiti komplikacije ili mogućnost raka. Svaka komplikacija može zahtijevati specifično liječenje.

Potrebno je poduzeti zdravu i uravnoteženu prehranu s pravim doprinosom: kalorija (ciroza može zahtijevati više energije), hranjivih tvari (osobito esencijalnih) i antioksidansa.

Da biste saznali više: Dijeta za zatajenje jetre »

S farmakološkog stajališta, različiti lijekovi se mogu koristiti za smanjenje svraba i nekih antibiotika za bakterijske infekcije.

Laksativi smanjuju rizik od opstipacije; Laktuloza se koristi za sprječavanje nakupljanja amonijevih iona i hiperhidraciju.

Uvijek je potrebno eliminirati etilni alkohol.

U slučaju virusnog hepatitisa, davanje interferona može biti korisno. U autoimunom pomažu kortikosteroidima. Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje hepatitisa

Zatajenje jetre uzrokovano Wilsonovom bolešću liječi se helacijskom terapijom kako bi se uklonio bakar. Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje Wilsonove bolesti

Komplikacije i liječenje

Postoje tipične komplikacije kroničnog zatajenja jetre koje zahtijevaju posebne mjere opreza.

To su:

Ascites: potrebna je restrikcija soli u hrani. Primjena diuretika, antagonista aldosterona i osmotskih laksativa (malo korištenih) može biti presudna. U slučaju hitnosti primjenjuje se paracentezija (drenaža).
Ezofagusno krvarenje varikozitet: zbog portalne hipertenzije, oni su spriječeni uz korištenje propranolola. U najtežim slučajevima izvodi se operacija.
Hepatička encefalopatija: uzrokovana viškom azotemije i edema, može se spriječiti djelomičnim smanjenjem ukupnih proteina ili korištenjem razgranatih aminokiselina za zamjenu aromatskih. Smanjenje unosa proteina ne može biti prekomjerno ili postoji rizik daljnjeg kompliciranja sposobnosti sinteze proteina u jetri.
Portal hipertenzivna gastropatija: odnosi se na promjene u sluznici želuca kod osoba s portalnom hipertenzijom; je povezana s pogoršanjem ciroze.
Hepatocelularni karcinom: to je primarni tumor jetre, koji je najčešći kod osoba s cirozom jetre. Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje raka jetre