Što je hemangioma?
Hemangiom je benigni tumor endotelnih stanica, koje normalno oblažu krvne žile. Leziju karakterizira gusta zbirka kapilara, koja tvori površinski ili duboki čvor. Hemangiomi mogu nastati u bilo kojem dijelu tijela, uključujući slojeve kože i unutarnjih organa.
uzroci
Uzrok je trenutno nepoznat, no nekoliko je studija sugeriralo intervenciju estrogena u proliferaciji hemangioma. Posebno, hipoksija (nedostatak kisika) lokalizirana na meka tkiva, povezana s povećanim razinama hormona cirkulacije nakon rođenja, može biti poticaj za početak benignog tumora. Neki znanstveni dokazi upućuju na ulogu tkiva posteljice tijekom trudnoće. Predložene su i druge teorije, ali potrebna su daljnja istraživanja kako bi se potvrdili uzroci razvoja hemangioma.
Kod hemangioma, endotelne se stanice vrlo brzo razmnožavaju. Pod mikroskopom lezije se sastoje od agregata tankih krvnih žila, endotelne sluznice i odvojenih slabim vezivnim tkivom. Glut1 je vrlo specifičan histokemijski marker za hemangiom i može se koristiti za razlikovanje od vaskularnih malformacija.
Emagioma vs. vaskularna malformacija
Terminologija koja se koristi za opisivanje i klasifikaciju vaskularnih abnormalnosti i čvorova krvnih žila promijenila se tijekom vremena. Pojam "hemangioma" je izvorno korišten za opisivanje bilo koje vaskularne lezije slične tumoru, kongenitalnoj ili kasnoj pojavi. U stvarnosti, moguće je razlikovati ova stanja u dvije obitelji: 1) samoinvolutivni tumori i 2) malformacije prisutne pri rođenju i znatno stabilne. Ova razlika omogućuje ranu diferencijaciju između lezija koje se spontano razrješavaju (hemangioma) i trajnih (vaskularne malformacije).
Emagioma | Vaskularna malformacija | |
histologija | Povišena proliferacija endotelnih stanica. | Normalni promet stanica. |
Prisutnost na rođenju | Obično, odsutan. | Prisutan (nije uvijek očigledan). |
klinika | Jasno nakon nekoliko tjedana nakon rođenja. Proliferativna faza se nastavlja 1-2 godine, a zatim hemangiom spontano uključuje. | Proporcionalno raste s razvojem djeteta. |
dijagnoza | Povijest i klinički znakovi. | Snimanje (MRI, CT i angiografija). |
liječenje | promatranje; ako je hemangioma velika, u anatomski osjetljivim područjima i ako involucija nije potpuna, može se liječiti kortikosteroidima ili kirurškim putem. | Ovisi o lokaciji, veličini, simptomima itd. Mogućnosti liječenja uključuju skleroterapiju s ili bez izrezivanja i operaciju. |
naravno
Kako se razvija hemangioma
Hemangiomi prolaze kroz tri faze razvoja i involucije.
- U fazi proliferacije, hemangiom raste vrlo brzo, povećavajući njegovu veličinu. Lezija postaje sve vidljivija uz svijetlo crvenu boju i nepravilan izgled. Međutim, ako je hemangioma duboka, koža može izgledati plavkasto i tek neznatno podignuta. Faza proliferacije može trajati do dvanaest mjeseci.
- U fazi mirovanja javlja se nekoliko promjena u pojavljivanju hemangioma. To razdoblje obično traje do 1-2 godine.
- U fazi involucije, hemangioma počinje postupno smanjivati svoju veličinu. Tijekom tog perioda, hemangioma će biti mekana na dodir, dok će boja nestati (postaje neprozirna ljubičasta ili siva). Ponekad se može pojaviti blago naborana koža.
Ne postoji pouzdani način predviđanja brzine kojom će se određeni hemangiom smanjiti. Općenito, 50% ozljeda nestaje u dobi od 5-7 godina, a većina se slučajeva potpuno razrješava u roku od 10 godina. Neke kongenitalne forme (prisutne pri rođenju) imaju tendenciju da se brže smanjuju, dok druge ne mogu nazadovati (ne-involutivne kongenitalne hemangiome).
simptomi
Hemangiomi obično ne uzrokuju simptome tijekom ili nakon njihovog formiranja. Međutim, mogu uzrokovati pojavu nekih znakova ako dosegnu velike dimenzije ili rastu u anatomski osjetljivom području. Većina djece razvija jednu leziju na tijelu, ali povremeno se hemangiomi mogu pojaviti na više mjesta.
Kapilarni i kavernozan hemangiom
- Kapilarna hemangioma pojavljuje se u površinskim slojevima kože.
- Kavernozan hemangiom može rasti u dubljim slojevima kože ili u organima poput očiju, bubrega, pluća, debelog crijeva i mozga. Hemangiomi unutar tijela obično ostaju nezapaženi sve dok ne rastu i ne dosegnu velike dimenzije ili ne formiraju višestruke lezije. Ovisno o veličini i mjestu, hemangiomi mogu ometati disanje, hranjenje, mokrenje ili normalan razvoj vida.
Kožni hemangiom
Lezija se može formirati na površini kože ili u potkožnom sloju masti (hipodermis).
U početku se površinski hemangiom može pojaviti kao malo područje svjetle kože, na kojoj se razvija crveno-burgundska mrlja, podignuta iznad ravnine kože. Ovaj tip hemangioma nalazi se uglavnom na vratu ili licu (usne, nos, itd.). Duboki hemangiomi ne moraju biti vidljivi sve do 3-4 mjeseca života, ali može se posumnjati na rast lezije zbog lagane promjene boje kože koja je jedva vidljiva pri rođenju ili zbog pojave nodula. Kasnije, duboki hemangiomi mogu poprimiti plavičastu boju.
Hemangiom jetre
Hemangiomi se mogu razviti unutar ili na površini jetre. Rijetko, te ozljede uzrokuju simptome. Obično se otkrivaju kada se provode istraživanja kako bi se istražilo nepovezano stanje. Heangalni hemangiomi smatraju se osjetljivima na estrogen.
komplikacije
Moguće komplikacije hemangioma uključuju:
- Krvarenje : to je najčešća komplikacija hemangioma i događa se jer je koža iznad hemangioma mnogo tanja od normalne. Ako je koža izgrebana, područje može krvariti. Krvarenje se može učinkovito zaustaviti, izravnim i kontinuiranim pritiskom ruku.
- Ulcerirani hemangiomi : u nekim slučajevima može doći do čira na površini lezije. To može dovesti do bolova, krvarenja, ožiljaka ili sekundarnih infekcija. Ulceracija u dubljim područjima može biti problematična. Hemangiomi oko usta ili u prirodnim naborima kože, kao što su aksila, uho i vrat, češće postaju ulcerirani, često zbog trenja između površina. Čirevima se obično upravlja antibioticima, topikalnim lijekovima i posebnim lijekovima koji se koriste pod liječničkim nadzorom.
- Hemangiomi koji djeluju na oko : kapilarni hemangiomi koji uključuju kapke, površinu oka (konjunktivu) ili utičnicu za oči (orbita) mogu uzrokovati dugotrajne učinke na vidljivost djeteta. Lezija može pritisnuti očne jabučice, lagano ih deformirati i utjecati na način na koji su slike fokusirane na mrežnicu, što zauzvrat mijenja poruke poslane u mozak okom. To može ometati normalan razvoj vida i uzrokovati ambliopiju. Ako hemangioma uključuje očne utore, lezija može dovesti do povećanog intraokularnog tlaka i uzrokovati glaukom. U orbiti, hemangiomi također mogu pritisnuti optički živac, uzrokujući atrofiju i gubitak vida.
- Hemangiomi koji ometaju dišne puteve : ponekad hemangiom koji se razvija na čeljusti, bradi ili vratu može utjecati na dišne puteve. Prvi znak ove komplikacije je prodoran zvuk koji pacijent emitira sa svakim dahom. Ako hemangiom dalje raste, može uzrokovati poteškoće s disanjem i ometati dišne puteve.
dijagnoza
Većina površinskih lezija je jasno vidljiva i može se lako prepoznati tijekom fizičkog pregleda. Prisutnost dubokog hemangioma potvrđena je slikovnim studijama (tipično MRI, ultrazvuk ili CT). Ovi dijagnostički testovi procjenjuju položaj i opseg benignog tumora, provjeravaju dubinu zahvaćenih krvnih žila i isključuju povezane anomalije. Ako dijagnoza nije jasna i ne može se definirati na temelju kliničke slike i / ili rezultata snimanja, biopsija se može upotrijebiti kako bi se isključila bilo kakva maligna neoplazma. Druga ispitivanja mogu biti potrebna za potvrdu prisutnosti medicinskih stanja povezanih s hemangiomom.
Tretmani
Većina hemangioma nestaje bez liječenja, ostavljajući minimalne znakove. Međutim, proces involucije može potrajati nekoliko godina, a pacijent može osjetiti nelagodu zbog psihosocijalnih implikacija povezanih s vidljivim promjenama na koži. Iz tog razloga, ako se adekvatno spontano poboljšanje nije dogodilo u djeteta, važno je razmotriti liječenje prije školske dobi. Male lezije koje se olakšavaju, ponekad se liječe kortikosteroidima, izravno ubrizgavaju u hemangiom, kako bi se smanjio njegov rast i zaustavila upala. Steroidi se također mogu primijeniti oralno ili nanijeti na površinu tumora. Laserski tretman može biti koristan u slučaju vrlo ranih i ravnih površinskih hemangioma, ako se pojavljuju u estetski značajnim područjima, ili za one lezije koje ostavljaju zaostale površinske krvne žile, u slučaju nepotpune rezolucije. U nekim slučajevima, pulsni laser može se koristiti za smanjenje crvenila i za ubrzavanje zacjeljivanja hemangioma. Lijek gela za bekaplermin (Regranex) često se koristi za liječenje ulceracija kožnih lezija. Nedavno je kliničko ispitivanje pokazalo visoku stopu uspješnosti u liječenju hemangioma s propranololom, lijekom beta-blokatorom koji se koristi za kontrolu krvnog tlaka. Može se uzimati oralno ili lokalno ako je lezija vrlo mala i nije podignuta. Terapija je također djelotvorna u smanjenju teških hemangioma u djece, osobito ako je započela u prvih 6 mjeseci nakon početka. Propranolol ima manje nuspojava od kortikosteroidnih lijekova, ali može utjecati na broj otkucaja srca i krvni tlak, pa zahtijeva pažljivo praćenje. Trenutno se testira topikalna terapija koja uključuje primjenu gela koji sadrži beta-blokatore i timolol, za male facijalne hemangiome koji ne opravdavaju uzimanje sistemskog lijeka. Drugi tretmani uključuju uporabu interferona ili vinkristina i mogu se razmotriti ako terapija prve linije nije učinkovita. Velike hemangiome, kada su omotane, mogu ostaviti vidljive promjene na koži, uslijed jakog istezanja okolne kože. Ove rezidualne promjene mogu se poboljšati plastičnom kirurgijom . Ponekad je kirurško uklanjanje indicirano u slučaju neadekvatnosti ili kašnjenja u započinjanju liječenja.
Hemangiomi unutar tijela, s druge strane, mogu zahtijevati operaciju ako su izuzetno veliki, uzrokuju bol, ometaju normalno funkcioniranje organa ili ako druge medicinske terapije nisu učinkovite.
Mogućnosti liječenja uključuju:
- Kirurško uklanjanje hemangioma;
- Kirurško uklanjanje oštećenog organa ili oštećenog područja;
- Podvezivanje glavne arterije koja dovodi do hemangioma.
Opstrukcija dišnih puteva često zahtijeva izvođenje traheotomije (ili traheotomije), koja uključuje stvaranje umjetnog otvora u dušniku, kako bi se poboljšalo disanje. Kada hemangiomi ometaju vid, disanje ili sluh, ili kad ugrožavaju značajna kozmetička oštećenja (ozljede lica, osobito nosa i usana), treba ih liječiti što je prije moguće.
