općenitost
ADEM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, je neurološki poremećaj karakteriziran upalom mozga i leđne moždine i procesom demijelinizacije živaca središnjeg živčanog sustava i, ponekad, perifernog živčanog sustava.
Najvjerojatnije, ADEM je autoimuno stanje.
Tipični simptomi ADEM sastoje se od: mučnine, povraćanja, poteškoća s vidom, zbunjenosti, pospanosti, slabosti u udovima, poteškoća u gutanju, sklonosti padu i grčeva.
U najnaprednijim i najtežim stadijima, ADEM može dovesti do kome.
Za ispravnu dijagnozu temeljni testovi su: fizikalni pregled, anamneza, magnetska rezonancija mozga i lumbalna punkcija.
Trenutno, jedini tretmani koji su dostupni pacijentima ADEM-a su: dvije farmakološke terapije, jedna bazirana na kortikosteroidima i jedna na temelju imunosupresiva i antikancerogenih lijekova, i na kraju, plazmafereza.
Što je ADEM?
ADEM, ili diseminirani akutni encefalomijelitis, je autoimuna neurološka bolest karakterizirana upalnim procesom koji uključuje mozak i kičmenu moždinu i proces demijelinizacije živaca središnjeg živčanog sustava, a ponekad i živčanog sustava. periferne .
epidemiologija
ADEM je vrlo rijetka bolest; u stvari, stopa incidencije je jednaka 8 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje.
Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, no statističke studije su pokazale da se to uglavnom odnosi na djecu i adolescente (NB: ispitanici u dobi od 5 do 8 godina su daleko najviše zainteresirani).
ADEM više ili manje jednako djeluje na muškarce i žene.
Stopa smrtnosti je 5%.
uzroci
Autoimune bolesti su posebni morbidni uvjeti, karakterizirani pretjeranim i nepravilnim odgovorom imunološkog sustava . Zapravo, kod osoba s autoimunom bolešću, stanični i glikoproteinski elementi, koji čine imunološki sustav, prepoznaju neke organe i / ili tkiva ljudskog tijela kao strane i zato ih napadaju; drugim riječima, djeluju protiv organa i / ili tkiva ljudskog tijela dok djeluju protiv virusnih, bakterijskih ili gljivičnih agensa.
Agresija koju imunološki sustav obavlja prema tijelu koje treba braniti uključuje više ili manje oštećenja ili promjene uključenih organa i tkiva.
U većini slučajeva, precizni mehanizmi koji vode pojedinca prema imunološkom sustavu da se okrene protiv organizma kojima bi trebali štititi, a time pokreću autoimunu bolest, nejasni su, ako ne i nepoznati.
U specifičnom slučaju ADEM-a, poznato je da je faktor pokretanja / favoriziranja vrlo često prethodna virusna ili bakterijska infekcija ili, rjeđe, prethodno cijepljenje . ADEM nakon virusne ili bakterijske infekcije naziva se post-infektivni ADEM (ili post-infektivni akutni diseminirani encefalomijelitis ); ADEM nakon cijepljenja umjesto toga uzima specifičan naziv ADEM nakon cijepljenja (ili post-cijepljeni akutni diseminirani encefalomijelitis ).
POST-INFEKTIVNI ADEM
Post-infektivni ADEM pogađa između 50 i 75% pacijenata, stoga je većina kliničkih slučajeva.
Virusi za koje se smatra da su mogući okidači ADEM-a su: virus influence, enterovirus, virus morbila, virus varičela, virus mumpsa, virus rubeole, virus Epstein Barr, Citomegalovirus, Herpes simplex virus, virus hepatitisa A i Coxsackievirus.
Što se tiče post-infektivnog bakterijskog ADEM-a, bakterije koje to mogu uzrokovati su: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolitički streptokok, bakterije roda Leptospira i Borrelia burgdorferi (bakterija odgovorna za bolest Lyme ).
POST-VACCINIC ADEM
Post-cjepivo ADEM utječe samo na nekoliko pacijenata; stoga je vrlo rijetko.
Među cjepivima od kojih ovaj oblik ADEM-a može proizaći, izdvaja se:
- Cjepivo protiv bjesnoće (tj. Protiv bjesnoće) tipa Semple, više se ne koristi;
- Cjepiva za hepatitis B, pertusis, difteriju, zaušnjake, ospice, rubeole, pneumokoknu pneumoniju, varičelu, japanski encefalitis i poliomielitis.
Za izbjegavanje loših tumačenja treba naglasiti da su spomenuta cjepiva uključena u pojavu ADEM-a samo u vrlo rijetkim slučajevima; odustajanje zbog straha od ADEM-a izlaže dotičnu osobu sigurno većim rizicima za dobro zdravlje i život.
PATOLOŠKA ANATOMIJA
Iz promatranja organa središnjeg živčanog sustava bolesnika s ADEM-om pokazalo se da upalne lezije uglavnom uključuju bijelu subkortikalnu i središnju supstancu i moždane hemisfere, malog mozga, moždanog debla i leđne moždine .
Simptomi, znakovi i komplikacije
Tipično, tipični simptomi post-infektivnog ADEM-a pojavljuju se 1-3 tjedna nakon infekcije i sastoje se od:
- groznica;
- mučnina;
- povraćanje;
- zbunjenost;
- Problemi s vidom (npr. Zamagljen vid ili dvostruki vid);
- pospanost;
- Slabost u rukama i / ili nogama;
- Sklonost pada;
- Teško gutanje;
- Konvulzije.
Što se tiče klasičnih simptoma ADEM-a nakon cjepiva, pojavljuju se 1 do 3 mjeseca nakon vrijeđanja vakcinacije i sastoje se od:
- mučnina;
- povraćanje;
- Teškoće s vidom (npr. Zamagljen vid ili dvostruki vid);
- zbunjenost;
- pospanost;
- Slabost u rukama i / ili nogama;
- Teško gutanje;
- Sklonost pada;
- Konvulzije.
DRUGI SIMPTOMI ADEMA
Osim gore opisanih simptoma, ADEM može biti odgovoran za: hemiparezu, paraparezu i paralizu kranijalnih živaca .
komplikacije
U najnaprednijim stadijima i bez odgovarajuće medicinske pomoći, ADEM može dovesti do kome .
dijagnoza
Da bi se postigla ispravna dijagnoza ADEM-a, osnovna su sljedeća:
- Objektivno ispitivanje ;
- Anamneza . Vijest koju može pružiti je ključna za razumijevanje ako je ADEM post-infektivan ili post-cjepivo;
- Magnetska rezonancija mozga Omogućuje uočavanje posljedica upalnih procesa na bijelu tvar;
- Lumbalna punkcija s naknadnom analizom cerebrospinalne tekućine . Ovaj test omogućuje razlikovanje ADEM od najpoznatije i najčešće multiple skleroze, čiji se simptomi uglavnom preklapaju.
terapija
Dostupnost liječenja ADEM-om je vrlo mala, budući da su do sada ulaganja koja su imala za cilj pronalaženje odgovarajućeg liječenja i novih terapijskih sredstava uvijek bila vrlo ograničena.
Trenutno, jedini tretmani koji su dostupni pacijentima ADEM-a su: terapija lijekovima temeljena na kortikosteroidima, druga terapija lijekovima temeljena na imunosupresivima i antikancerogenim lijekovima i, konačno, plazmafereza .
KORTIKOSTEROIDNA TERAPIJA
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi ili lijekovi koji djeluju protiv upalnih procesa.
Njihova dugotrajna ili nepromišljena upotreba može imati ozbiljne posljedice na zdravlje ljudskog organizma i dovesti, na primjer, do pojave: osteoporoze, dijabetesa, katarakte ili pretilosti.
U prisutnosti ADEM, primjena kortikosteroida je prva linija liječenja .
U početku, terapija o kojoj se radi odvija se intravenozno i uključuje visoke farmakološke doze; među najčešće korištenim kortikosteroidima u ovoj fazi su metilprednizolon i deksametazon .
Stoga, nakon 3-6 tjedana, primjena lijeka postaje oralna i uključuje male doze prednizolona .
Prema nekim statističkim istraživanjima, pacijenti koji koriste metilprednizolon imali bi superiorne prednosti u usporedbi s pacijentima koji su koristili deksametazon.
| Sažetak mogućih terapija u slučaju ADEM | |
kortikosteroidi |
|
Imunosupresivi |
|
Lijekovi protiv raka |
|
plazmafereza | Omogućuje uklanjanje dijela imunoloških stanica odgovornih za upalno stanje. |
prognoza
Prema raznim medicinskim istraživanjima, prognoza u slučaju ADEM:
- Pogodan je u većini slučajeva (čak i više od 70% bolesnika), s oporavkom neuroloških funkcija koje mogu biti potpune ili polu-kompletne. Polu-potpuna znači da još uvijek postoje neke poteškoće, motorički (npr. Ataksija ili hemipareza) i / ili kognitivno oštećenje (npr. Kratkotrajna amnezija ili gubitak pažnje);
- To je vrlo nepovoljno za najmanje 5%, postotak koji odgovara stopi smrtnosti.
Činjenica je da negativnost prognoze u slučaju ADEM-a u velikoj mjeri ovisi o nedostatku liječenja kortikosteroidima .
Konačno, napominje se da djeca s ADEM-om imaju veće nade da će imati povoljnu prognozu od odraslih.
