definicija
Među bolestima moguće infektivne etiologije ističe se Kawasakijeva bolest: febrilni vaskulitis s akutnim tijekom, tipičan za dojenčad do četiri godine. Kao što znamo, vaskulitis je upala krvnih žila, uključujući i arterije; točnije, Kawasakijeva bolest je autoimuna bolest koja pogađa male i srednje arterije.
Analiza izraza
učestalost
Kawasakijeva bolest je trenutno raširena diljem svijeta; posebice, to utječe na Azijate (osobito japanskog podrijetla), ali sve ljudske rase su moguće meta bolesti. Rizik od dobivanja Kawasakieve bolesti ipak je oskudan, gotovo nula, između crnaca i kavkaske rase.
S obzirom na širenje bolesti diljem svijeta, govorimo o endemičnoj Kawasaki bolesti; nadalje, vjeruje se da se bolest vraća svakih 2 ili 3 godine, osobito tijekom proljeća i zime.
Primijećeno je da Kawasakijeva bolest uglavnom pogađa muškarce; međutim, postojala je jasna sklonost bolesti za djecu mlađu od 4 godine, osobito u dobi od 9 do 11 mjeseci.
Nedavna medicinska statistika pokazala je da:
- 80% bolesnika s Kawasakijevom bolesti ima manje od 4 godine
- 50% osoba s Kawasakijevom bolesti mlađe je od 2 godine
- 2-10% bolesnika s Kawasakijevom bolešću zarazi se prije 6 mjeseci života
Kawasakijeva bolest se smatra drugom upalom arterija koja pogađa dojenčad, nakon što je Schonlein-Henoch purpura.
uzroci
Kao što je spomenuto na početku članka, Kawasakijeva bolest je jedna od bolesti nepoznate etiologije. Vjerojatno je to zarazna bolest, ali trenutno nema znanstvenih dokaza koji bi potvrdili tu teoriju.
Primijećeno je da se Kawasakijeva bolest često javlja kao posljedica blagih do srednjih virusnih bolesti: u tom smislu, određena korelacija između bolesti koja se ispituje i virusnih patologija smatra se vjerojatnom.
Druga vjerojatna etiopatološka hipoteza je sljedeća: smatra se mogućim da je uzrok koji uzrokuje trovanje (npr. Od žive), alergije, imunološke bolesti i, prije svega, infekcije.
Neke hipoteze su također formulirane o mogućim infektivnim agensima odgovornim za Kawasaki bolest: Episten-Barr virus (ista osoba odgovorna za Burkittov limfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (tipični uzročnik pete bolesti), streptokoki i stafilokoki. Dodatni mogući uzročnici nedavno identificirani su autoimune vezivne bolesti.
simptomi
Kawasakijeva bolest može se opisati u tri različite faze:
- Početna faza (akutna febrilna) : u ovoj prvoj fazi - koja traje 14-30 dana - Kawasakijeva bolest počinje s vrlo visokom temperaturom, modulacijom raspoloženja, razdražljivost, anoreksija, septikemijski šok (sistemska vaskularna insuficijencija), pleuralni izljev, osip na koži, papule i makule (slično grimiznoj groznici u 5% slučajeva ili ospice u 30% slučajeva) povezane sa svrbežom. Moguće formiranje konjuktivalne hiperemije, bukalne eriteme, lezija u blizini sluznice usne šupljine i eritema na razini dlanova. Cervikalna limfadenopatija je prodrom koji karakterizira prvu fazu Kawasakijeve bolesti: limfni čvorovi, često bolni, mekani su na palpaciji i koža koja ih pokriva crvenom i vrućom. [preuzeto iz Ugovora o medicini, svezak 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Subakutna faza: pacijent koji boluje od Kawasakijeve bolesti predstavlja difuznu desquamation, često povezanu s trombocitozom (višak trombocita u krvi). Mogući, iako rjeđi, artritis i artralgije, vaskularne lezije, srčane promjene s smrtnim ishodom u 1-2% slučajeva (infarkt miokarda, miokarditis, perikarditis, aritmije, koronarna tromboza, itd.).
- Faza oporavka : traje oko tri mjeseca, nakon čega tipični znaci Kawasakieve bolesti nestaju, iako neki srčani poremećaji mogu ostati. Bolovi u trbuhu, aseptični meningitis, pyuria, uretritis i poremećaji jetre su također mogući.
Jasno je da se svi gore opisani simptomi neće pojaviti kod istog pacijenta. Međutim, neki klinički znakovi su neophodni za označavanje ispravne i nedvosmislene dijagnoze; to uključuje: visoku temperaturu tijekom 5-7 dana, edem i osip na koži, lezije na razini usta, povećane limfne čvorove i konjuktivalnu hiperemiju.
dijagnoza
Općenito, dijagnoza je samo klinička. Vidjeli smo da su neki neobični znakovi nužni za sigurnu dijagnozu Kawasakijeve bolesti. Važna je diferencijalna dijagnoza kod ospica, šarlaha, toksičnog šoka (mogući klinički znak Kawasaki bolesti), trovanja živom, juvenilnog reumatoidnog artritisa, enterovirusnih infekcija i leptospiroze.
Među najkorisnijim dijagnostičkim testovima za utvrđivanje Kawasakijeve bolesti su: ehokardiografija, ehokardiogram, oftalmoskopski pregled s prorezanom svjetiljkom [od infektivnih bolesti, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapije
Terapija se sastoji od davanja intravenskih imunoglobulina (Privigen ®) Kiovig ® Flebogammadif ®) povezan s aspirinom. Kada pacijent ne reagira na liječenje, općenito se preporučuje infliksimab, snažan lijek koji spada u kategoriju monoklonskih antitijela (za liječenje autoimunih bolesti). S obzirom na to da jedinstveni uzročni faktor nije identificiran ili utvrđen, terapije su usmjerene na smanjenje upale i sprječavanje koronarnih komplikacija.
Srećom, u velikoj većini slučajeva prognoza je dobra, dok je 1-2% bolesnika s Kawasakijevom bolešću povezano s bolestima srca, a prognoza je loša.
