lijekovi

Lijekovi za liječenje hiperamonemije

definicija

Među metaboličkim poremećajima, hiperamonemiju karakterizira pretjerani višak amonijaka u krvi: govorimo o vrlo ozbiljnom kliničkom stanju koje pacijenta može dovesti do encefalopatije i smrti u kratkom vremenu.

uzroci

Postoje dvije vrste hiperamonemije:

  1. Primarna hiperamonemija: izražavanje genetskih metaboličkih mutacija, pri čemu enzimi uključeni u kompleksni ciklus uree nisu u stanju pravilno ispuniti svoju funkciju
  2. Sekundarna hiperamonemija: također u ovom slučaju, metabolička mutacija može biti genetska derivacija. Urođena pogreška koja utječe na srednji metabolizam može biti posljedica smanjene aktivnosti enzima koji ne pripadaju ciklusu ureje, ali su ipak uključeni u važne metaboličke reakcije (npr. Defekti oksidacije masnih kiselina). Sekundarna hiperamonemija također može dovesti do insuficijencije jetre, ciroze, hepatitisa, akutnih virusnih infekcija, gutanja toksina, bolesti jetre, ozbiljnih reakcija na lijekove (npr. Za liječenje tuberkuloze).
  • Nespecificirana hipoteza: lijekovi za liječenje leukemije mogu potaknuti sekundarni status hiperamonemije.

simptomi

Simptomatologija hiperamonemije, očito teška, karakterizirana je prisutnošću metaboličke encefalopatije koja je često povezana s respiratornom alkalozom, promjenom funkcije jetre, agitacijom, konfuzijom, dezorijentacijom, pospanošću. Često se bolest ubrzo degenerira prema komi i konvulzijama.

Razina amonijaka u krvi obično se kreće između 21 - 50 µmol / l (15 - 60 µg / 100 ml).

Informacije o hiperamonemiji - lijekovi za liječenje hiperamonemije ne zamjenjuju izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek konzultirajte svog liječnika i / ili stručnjaka prije uzimanja Hyperammonemia - lijekova za liječenje hiperamonemije.

lijekovi

Hiperamonemija je klinički hitan slučaj u svim aspektima: bolesnik mora biti hitno spašen i hospitaliziran, jer simptomi povezani s bolešću mogu strmoglavo precipitirati i uzrokovati nepovratnu štetu do smrti. Višak amonijaka treba odmah ukloniti kako bi se izbjeglo nepopravljivo oštećenje živčanog sustava.

Čini se da je primjena glukoze i lipida prilično korisna terapeutska opcija za smanjenje sinteze amonijaka kroz metabolizam endogenih proteina; iz istog razloga ponekad se preporuča i primjena arginina. Kod nekih bolesnika s hiperamonemijom, intravenska terapija natrijevim benzoatom i natrijevim fenilacetatom jamči bolji rezultat.

Korak natrag da shvatimo ... podsjetimo se da je amonijak, tvar koja sadrži dušik, proizvod dobiven katabolizmom proteina; prije eliminacije urinom, amonijak se obično bubrezi pretvaraju u ureu, tvar koja je manje toksična od prethodne.

Međutim, dijaliza je najučinkovitija terapeutska opcija ikada kako bi se uklonio višak amonijaka; alternativno, moguće je pacijenta podvrgnuti hemofiltraciji, posebno indiciranoj kod novorođenčadi koja pate od hiperamonemije.

Farmakološko liječenje uvijek prati važna prehrambena modulacija, koja se sastoji od potpune suspenzije unosa proteina; naglasiti, međutim, da sam organizam odbija hranu u kontekstu hiperamonemije (samozaštite).

Hitna terapija za liječenje hiperamonemije:

  1. Potpuno ukidanje unosa proteina
  2. Održavati odgovarajući unos kalorija koji može inhibirati endogeni katabolizam
  3. Intravenska infuzija lijekova, korisna za aktiviranje alternativnih načina za uklanjanje dušika
  • L-arginin hidroklorid (npr. Bioarginin): intravenozno davanje lijeka u dozi od 600 mg / kg u 1 satu, nakon čega slijedi 2-4 mmol / kg tijekom 24 sata, razdvajajući opterećenje u 4 doze.
  • Natrijev benzoat (npr. Natrijev benzoat TN): intravenozno davanje lijeka u početnoj dozi od 250 mg / kg; nastaviti terapiju s 250 mg / kg dnevno, jednako podijeljenu u 4 doze.
  • Natrijev fenilbutirat (npr. Ammonaps): dostupan u obliku tableta ili granula, lijek je indiciran za liječenje pacijenata koji pate od hiperamonemije ili u svakom slučaju s poremećajima ciklusa ureje. Lijek se ne koristi u monoterapiji: preporuča se, zapravo, slijediti sve indikacije liječnika koji će, po svemu sudeći, savjetovati uzimanje ovog lijeka zajedno s drugima, zajedno s personaliziranim režimom prehrane s vrlo niskim sadržajem proteina. Dozu treba odrediti liječnik u skladu s vrijednostima amonijaka u krvi. Granule su rezervirane za novorođenčad koja boluju od hiperamonemije, ne mogu progutati tablete.
  1. Hitna dijaliza (u slučaju neuspjeha gore opisane terapije lijekovima): naznačeno je da ubrza eliminaciju nakupljenog amonijaka.

Alternativni lijekovi za liječenje hiperamonemije

  • Kargluminska kiselina (npr. Carbaglu): dnevno opterećenje mora se podijeliti podjednako u dvije doze i iznosi oko 100 mg ukupno. Započnite terapiju dozom od 100-250 mg / kg, koja se uzima oralno, neposredno prije dva glavna obroka. Preporučuje se slijediti ovu terapijsku shemu u suradnji s drugim terapijama za liječenje hiperamonemije. Preciznu dozu treba odrediti na temelju koncentracije amonijaka u plazmi. Doza održavanja je općenito manja od 100 mg na dan, koja se uzima uvijek podijeljena u dvije doze tijekom 24 sata, prije obroka. Obratite se svom liječniku.

Terapija održavanja (prevencija relapsa) : terapija održavanja koja slijedi nakon epizoda hiperamonemije temelji se na korekciji ishrane i preventivnom liječenju lijekovima:

  1. Šanse za hiperamonemiju koje se pojavljuju nakon prve epizode su vrlo visoke; stoga se preporuča pažljivo slijediti sve upute liječnika, uključujući potpunu usklađenost s pravilima prehrane. Preporučuje se slijediti dijetu s niskim sadržajem proteina; specifični dnevni unos proteina ovisi o težini stanja i starosti pacijenta. Na primjer, preporuča se novorođenčadi izliječena od prve epizode hiperamonemije da ograniče unos hipoproteina što je više moguće. Proteine ​​koji se ne uzimaju trebaju se zamijeniti dijetetskim proizvodima formuliranim s esencijalnim aminokiselinama koje su povezane s dodatkom elemenata u tragovima i vitaminima.
  2. Ispravak prehrane kako bi se spriječili recidivi hiperamonijemije nije uvijek dovoljan; Pacijenti s hiperamonemijom u prošlosti trebaju uzimati i druge lijekove, kao što su natrijev benzoat, arginin i fenilbutirat, oralno (prethodno analizirani za hitno liječenje). Dozu mora odrediti liječnik i prilagoditi posebno za svakog pojedinog pacijenta; međutim, većina bolesnika s poviješću hiperamonemije liječi se 250 mg / kg dnevno natrijevog benzoata, fenilbutirata i arginina, u preventivne svrhe.