Što su Telangiectasias
Telangiektazije su bezopasne dilatacije malih krvnih žila (venule, kapilarne arteriole), vidljive izvan epidermisa. Telangiektazije se pojavljuju kao površne sinusne stabljike, plavičasto-crvene boje, često posljedica kožnih poremećaja upalne degenerativne prirode: ne iznenađujuće, telangiektazije predstavljaju čest poremećaj u dermatozama.
Podrijetlo izraza
Etimologija izraza "teleangektazija" je neobična, što proizlazi iz naziva koji su stari Grci pripisali vidljivoj leziji malih krvnih žila. Telos (fino), angeion (vaza), ektazija (dilatacija) ili lezija / dilatacija na kraju posude = tele-ang-ektazija .
učestalost
Telangiektazije se javljaju kod muškaraca i žena, s ženskom sklonošću; općenito, poremećaj je povezan s uznapredovalom dobi, ali ima i slučajeva ljudi koji pate od telangiektazija u mladoj dobi. U starenju, telangiektazije imaju tendenciju da budu očiglednije: u stvari, ako je kod mladih subjekata promjer zahvaćenih krvnih žila između 2 i 3 milimetra, kod starijih se dimenzije mogu povećati kako bi bile povezane s cerebralnom, plućnom ili arteriovenskom fistulom. srce. Telangiektazije predstavljaju varijabilni tijek tijekom godina: njihov broj i veličina ne mogu se samo promijeniti, već je vrlo vjerojatno i pojava novih telangiektazija.
Značajke
Telangiektazije se manifestiraju kao mikrovarike koje mogu poprimiti različite oblike: linearne, kružne, retikularne, čupave, pjegaste ili paukove mreže (u tom smislu telangiektazije se mogu miješati s paukovim angiomama). Slično tome, telangiektazije mogu poprimiti različite boje u rasponu od ljubičaste do plave i crvene. Nadalje, mogu se pojaviti u blagom reljefu (papule), sa ili bez arborizacije (razgranati raspored posuda).
Lezije mogu utjecati ne samo na epidermu, nego i na sluznicu; uglavnom se čine malim, osobito na razini lica. Naime, telangiektazije su često lokalizirane na unutarnjoj površini usana, u nosnoj i jezičnoj sluznici, na desni, na ušima, na nepcu; ponekad čak i trup, nokti, prsti, stopala i dlanovi mogu biti pogođeni.
simptomi
Telangiektazije su normalno asimptomatske venske malformacije: vaskularne promjene koje ne rezultiraju nikakvim simptomima ili patološkim učincima, unatoč očiglednoj promjeni izgleda kože. Osim toga, ponekad, telangiektazije mogu uzrokovati svrbež, u tim slučajevima, bolje ih je ne podcjenjivati i kontaktirati liječnika kako bi se isključila prisutnost patologija koje još nisu dijagnosticirane.
U drugim slučajevima, telangiektazije su povezane s krvarenjem, osobito ako lezije - ozbiljne prirode - utječu na kožu, sluznicu i probavni sustav; ipak, malo je vjerojatno da će takvo krvarenje uzrokovati smrt. Ako se krvarenje ponavlja tijekom vremena i javlja se s određenom učestalošću, zahvaćeni subjekt može još uvijek imati anemičnu (nedostatak željeza) čak i tešku formu.
uzroci
Uzroci koji favoriziraju pojavu telangiektazija mogu biti višestruki: vazodilatacija, ponovljeni upalni procesi, genetska predispozicija, hormonalne varijacije (npr. Trudnoća) i atrofija kožnog tkiva, a sve to doprinosi etiopatološkoj slici telangiektazija.
Međutim, u većini slučajeva telangiektazije predstavljaju izravnu posljedicu vazodilatacije uzrokovane teškom i neadekvatnom venskom drenažom.
klasifikacija
Na temelju kliničke slike telangiektazija razlikujemo:
- Telangiektazije uzrokovane venskom insuficijencijom : povezane s usporavanjem venskog protoka krvi i proširenim venama (zahvaćajući stopala, noge i bedra).
- Teleangektazije zbog hormonskih promjena : tipičan poremećaj trudnica, žena u menopauzi ili onih koje uzimaju kontracepcijsku tabletu (one uglavnom djeluju na bedra).
- Proširene retikularne telangiektazije : često predstavljaju simptome venske insuficijencije.
- Telangiektazije uzrokovane slabošću kapilara : određuje se prekomjernom toplinom ili hladnoćom, UV zrakama (uglavnom zahvaća noge).
- Teleangectasis matiranje : telangiektazije nastaju kao posljedica kirurških intervencija ili nakon ubrizgavanja sklerozirajućih tvari. Općenito, oni za nekoliko mjeseci nazaduju i nema potrebe za rješavanjem terapija.
Konačno, postoje određeni tipovi telangiektazija uzrokovani genetskim uzrocima: to je slučaj Osler-Rendu-Weber t elangektazije ili nasljedne hemoragijske telangiektazije .
Osler-Rendu-Weberova bolest je autosomno-dominantna genetska transmisijska bolest, s lezijama koje su povezane s višestrukom promjenom krvnih žila; stoga on utječe na mnoge organe, kao što su jetra, mozak, koža, pluća i gastro-enterički aparat. Općenito se manifestira epitaksom (krvarenje iz otvora organizma, eksternalizirano krvarenje koje potječe iznutra).
Temeljni uzrok nasljednih hemoragijskih telangiektazija predstavljen je mutacijom triju gena (Endoglina, ALK1, SMAD4). Promjena gena uključuje manifestaciju telangiektazija: prema zahvaćenom genu, telangiektička manifestacija će pokazati neke kliničke razlike. Nema terapijskih rješenja, jer je to genetska bolest; usprkos tome, neke terapije su identificirane kako bi se ublažili psihološki i fizički poremećaji koji iz njega proizlaze (uporaba lijekova koji suzbijaju gubitak krvi, tehnike embolizacije kako bi se spriječilo dramatično napredovanje patologije, hidratacija i higijena sluznice, laserska terapija).,
dijagnoza
Povezane patologije
U nekim slučajevima, telangiektazije se mogu pojaviti zajedno s raznim bolestima, od kojih su ponekad jedan od glavnih simptoma. Među njima se prisjećamo:
- Couperose ;
- Rozacea ;
- Scleroderma ;
- Aktinska keratoza ;
- Ataksija-telangiektazija (ili Louis-Bar-ov sindrom), genetska bolest karakterizirana formiranjem okulo-kožnih telangiektazija povezanih s imunodeficijencijom i cerebralnom ataksijom;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Sturge-Weberov sindrom, rijetka kongenitalna neurokutana bolest koju karakterizira stvaranje malih krvnih žila u licu i očima;
- Bloomov sindrom, rijedak genetski poremećaj rupture kromosoma koji karakterizira zaostajanje u rastu i pojava telangiektatnih osipa na licu;
- Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom (ili angio-osteoprotektični sindrom), rijetka kongenitalna bolest koju karakteriziraju malformacije krvnih žila ekstremiteta.
liječenje
Naravno, liječenje koje treba provesti ovisi o tipu telangiektazije od koje pati pacijent i prije svega o uzroku koji ih je potaknuo.
Stoga, ako telangiektazije predstavljaju simptom neke osnovne bolesti, liječenje mora biti usmjereno na liječenje primarnog poremećaja koji je doveo do nastanka tih mikrovarija.
Neki oboljeli pojedinci, nakon savjetovanja s liječnikom, koriste lasersku terapiju, jedan od najuspješnijih tretmana za eliminaciju telangiektazija. Osim lasera, moguće je pribjeći i tretmanima s visokim intenzitetom pulsirajućeg svjetla, s radiofrekvencijom ili skleroterapijom.
Najozbiljnija posljedica nastala iz telangiektazija povezana je s epitaksisom; u tom smislu, liječenje uključuje punjenje, elektrokoagulaciju, embolizaciju i primjenu topikalnih hemostatika, koji predstavljaju moguće mjere za zaustavljanje krvarenja.
Uzimajući u obzir, dakle, da je kod nekih subjekata gubitak krvi takve konzistentnosti da uzrokuje anemiju i nedostatak željeza, ponekad je prikladno transfuzija krvi i dodatak željeza.
rezime
Da biste popravili koncepte ...
| bolest | teleangiektazija |
| Podrijetlo izraza | Od starogrčkog: Telos (fino), angeion (vaza), ektasis (dilatacija): lezija kraja posude, tele-ang-ektazija . |
| Klinička slika | Asimptomatske venske malformacije: linearne, kružne, retikularne mikrovarične, često povezane s krvarenjima različitih stupnjeva |
| uzroci | Vazodilacija, upala, hormonalne promjene, atrofija tkiva, genetska predispozicija |
| klasifikacija |
|
| Povezane patologije |
|
| lokalizacija | Lice (usne, čelo, uši, nosne i jezične sluznice, desni), trup, nokti, prsti, unutarnji organi |
| učestalost | Posebno muškarci i žene nakon tridesetih godina |
| dijagnoza | Višestruke telangiektalne lezije, krvarenje, progresija rana tijekom vremena |
| Telangiektazije: moguće terapije | Punjenje, elektrokoagulacija, embolizacija, primjena topikalne hemostatike, laserska terapija, pulsna svjetlost visokog intenziteta, radiofrekvencija, skleroterapija. |
