endokrinologija

Cushingov sindrom

općenitost

Cushingov sindrom je skup znakova i simptoma koji nastaju zbog kronične izloženosti visokim razinama glukokortikoida, hormona koje proizvodi naše tijelo i koji se koriste u liječenju upalnih bolesti. ili, češće, iz egzogenih faktora (liječenje kortikosteroidima, kao što su prednizon, prednislon, betametazon, itd.).

U fiziološkim uvjetima, glukokortikoidi i njihov najpoznatiji predstavnik, kortizol, uvjetuju tjelesni odgovor na stres, utječući na brojne tjelesne funkcije i podupirući one vitalne na štetu pomagača ili manje važne u bliskoj budućnosti. Iz tog razloga, hiperkortizolizam koji podupire Cushingov sindrom odgovoran je za dugi niz simptoma koji uključuju cijelo tijelo.

Da bi istražili fiziološko djelovanje ovih hormona nadbubrežnih žlijezda i lijekova koji oponašaju njihovo djelovanje, proučite članke na mjestu posvećenom kortikosteroidima i kortizonskim lijekovima.

uzroci

Kao što se i očekivalo, endogeni oblici Cushinga su rijetki (2, 5-6 slučajeva na milijun stanovnika), imaju spor početak i često ih je teško dijagnosticirati. Češće u žena (F: M 8: 1), s patogenetskog stajališta klasično su podijeljene u dvije varijante: ACTH ovisna (80%) i ACTH neovisna (20%).

ACTH, ili adrenokortikotropni hormon, proizvodi hipofiza kao poticaj za sintezu kortikosteroidnih hormona (glukokortikoida i mineralokortikoida) nadbubrežne žlijezde; benigni tumor ovog žlijezda (adenoma hipofize) prisutan je u oko 80% slučajeva endogenog ACTH-ovisnog Cushinga, dok je u preostalih 20% slučajeva ne-hipofizni (obično plućni) tumori koji proizvode ACTH uzrok Cushingovog sindroma, takozvani "ektopični".

60% endogenih neovisnih oblika ACTH podupire adrenalni adenom, dok je u ostalim slučajevima sindrom potaknut prisutnošću karcinoma nadbubrežne žlijezde.

U većini slučajeva Cushingov sindrom je uzrokovan prekomjernim i produljenim davanjem lijekova na bazi kortizona (neovisni ACTH Cushing iatrogeni), dok su jatrogeni oblici ACTH terapije (ACTH ovisni iatrogeni) rijetki.

simptomi

Za više informacija: Simptomi Cushingov sindrom

Znakovi i simptomi (vidi sliku) su varijabilnog entiteta i različito povezani među njima. Ponekad se bolest pojavljuje s obilježjima metaboličkog sindroma ili s djelomičnom ili nijansiranom kliničkom slikom. Ako mislite da imate simptome Cushingovog sindroma, obratite se svom liječniku kako biste utvrdili uzrok u suradnji s endokrinologom, ali ne prekinite terapiju kortizonom iz bilo kojeg razloga.

Dijagnoza i liječenje

Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje Cushingovog sindroma

Iako je dijagnoza cjelovite slike prilično jednostavna, vrlo često, osobito u endogenim oblicima, može biti teško. U slučaju sumnje koja proizlazi iz fizikalnog pregleda pacijenta, dijagnoza Cushingovog sindroma potvrđena je prisutnošću visokih razina kortizola, koji se može dozirati u krvi, u urinu prikupljenom u 24 sata ili u slini. U potonjem slučaju, uzorak se prikuplja oko ponoći, doba dana kada je razina kortizola u zdravih ljudi prilično niska. Klinički testovi se također izvode nakon primjene supresora, kao što je deksametazon, ili hormonalni stimulatori (kao što je ACTH); također je moguće procijeniti razine adrenokortikotropnog hormona u plazmi kako bi se istaknuli oblici uzrokovani ACTH hipersekrecijom.

Osim kliničkih ispitivanja, često su potrebna i instrumentalna ispitivanja, kao što su CT ili MRI skeniranje kako bi se procijenio izgled nadbubrežnih žlijezda i hipofize.

Liječenje Cushingovog sindroma podložno je točnoj identifikaciji njegovog podrijetla. U jaatrogenim oblicima, najčešći, liječnik se općenito odlučuje za postupno smanjenje doza ili za prekid liječenja u korist alternativnih terapija. Primitivni oblici nastanka tumora mogu se riješiti kirurškim zahvatima ili terapijama zračenjem. Kod nekih pacijenata koji pate od Cushingovog sindroma, na primjer čekanja ili u pripremi za operaciju ili kada to nije održivo, potrebno je koristiti lijekove koji smanjuju proizvodnju kortizola, kao što su Ketoconazole i Mitotano.