zdravlje

skleroza

općenitost

Skleroza je ime koje liječnici daju svakom procesu očvršćivanja organa ili njegovog značajnog dijela, kao rezultat povećanja vezivno-fibroznog tkiva na uštrb normalnog parenhimskog tkiva.

Iako imaju neke zajedničke karakteristike, skleroza, fibroza i ciroza su tri različita morbidna procesa.

Različiti organi i tkiva ljudskog tijela mogu biti žrtve procesa skleroze.

Najpopularniji tipovi ljudske skleroze su: multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza (ALS), arterioskleroza, ateroskleroza, otoskleroza i tubularna skleroza.

Što je skleroza

Skleroza je medicinski izraz koji ukazuje na proces otvrdnjavanja organa ili njegovog značajnog dijela, zbog povećanja "ožiljnog tkiva" (vezivno-vlaknastog) i regresije normalnog parenhimskog tkiva.

Drugim riječima, kada se podvrgne sklerozi, organ ili tkivo vidi kako se njegova normalna parenhimska komponenta smanjuje, a vezivno-vlaknasta komponenta se povećava.

Ovisno o uzrocima, regresija parenhima može prethoditi povećanju vezivno-fibroznog tkiva ili obrnuto (tj. Povećanje vezivno-vlaknaste komponente može prethoditi smanjenju normalnog parenhimskog tkiva).

SKLEROZI, FIBROZE I KRIZE: RAZLIKE

Skleroza, fibroza i ciroza su tri različita procesa, koji se, međutim, za neke slične karakteristike često miješaju.

S pojmom fibroza, liječnici znače povećanje vezivno-fibroznog tkiva u organu, ili u njegovom dijelu, bez ikakvog upućivanja na ponašanje parenhima.

Pojmom ciroze, umjesto toga, oni znače povećanje vezivno-vlaknaste komponente u organu ili njegovom dijelu, povezano sa smanjenjem parenhimskog tkiva i pokušajima regeneracije istog tkiva.

MASIVNA SKLEROZA

Pojam masivne skleroze odnosi se na generalizirani sklerotski proces, koji uključuje organ u cijelosti.

Često proces masivne skleroze uključuje smanjenje volumena organa, što je posljedica ne samo smanjenja parenhimske komponente, već i kontrakcije novonastalog tkiva vezivnog vlakna.

Vrste skleroderme

Različiti organi i tkiva ljudskog tijela mogu biti žrtve procesa skleroze.

Najpopularnije vrste ljudske skleroze su:

  • Multipla skleroza;
  • Amiotrofna lateralna skleroza;
  • Arterioskleroza i ateroskleroza;
  • Tubularna skleroza;
  • Otoskleroza;
  • Osteosclerosis;
  • Progresivna sistemska skleroza;
  • Hipokampalna skleroza;
  • Segmentalni i fokalni glomeruloskleroza;
  • Genitalna skleroza lichena .

VIŠESTRUKA SKLEROZA

Multipla skleroza je kronična i iscrpljujuća bolest, koja se javlja zbog progresivne sklerotske degradacije mijelina koji pripada neuronima središnjeg živčanog sustava (NB: središnji živčani sustav, ili CNS, uključuje mozak i leđnu moždinu).

Simptomi multiple skleroze mogu biti blagi ili teški. Kliničke manifestacije koje se smatraju blagim su, na primjer, obamrlost udova i drhtanje; naprotiv, primjeri ozbiljnih poremećaja su paraliza udova ili gubitak vida.

Unatoč brojnim dosadašnjim istraživanjima, točni uzroci multiple skleroze ostaju nepoznanica. Prema najpouzdanijim hipotezama, bolest bi mogla biti posljedica kombinacije imunoloških, ekoloških, genetskih i infektivnih čimbenika.

Nedostatak znanja o preciznim uzrocima okidanja predstavlja jedan od glavnih razloga zašto je multipla skleroza neizlječivo stanje. Trenutno, u stvari, jedini tretmani dostupni pacijentima sastoje se od simptomatskih terapija, tj. Liječenja čiji je jedini učinak ublažavanje ozbiljnosti simptoma.

AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Amiotrofna lateralna skleroza, također poznata kao ALS, Gehrigova bolest ili bolest motornog neurona, degenerativna je bolest središnjeg živčanog sustava, koja posebno pogađa motoneurone, tj. Živčane stanice odgovorne za kontrolu mišića i kretanje mišića.

Kao posljedica degeneracije motornog neurona, osoba koja pati od ALS-a postupno gubi sposobnost: hodati, disati, gutati, govoriti i držati predmete.

ALS uvijek ima dramatičan tijek i smrtni ishod: pacijent umire (obično zbog teške respiratorne insuficijencije) nakon otprilike 3-5 godina od početka bolesti i, u tom vremenskom razdoblju, najprije se prisiljava na stolicu kotači (zato što su paralizirani), a zatim disati kroz oslonac za mehaničku ventilaciju.

Uzroci koji pokreću degenerativni proces motornih neurona - koji je tada proces skleroze - nisu poznati.

Sve dok su okidači ALS-a nepoznati, šanse za razvoj specifičnog lijeka (a ne samo za ublažavanje simptoma) praktički su nula.

ARTERIOSCLEROSIS I ATEROSCLEROSIS

U medicini, izraz arterioskleroza identificira sve one oblike otvrdnjavanja, zadebljanja i gubitka elastičnosti zida arterija, tj. Krvnih žila koje nose krv iz srca do periferije.

Ateroskleroza je najpoznatiji i rašireniji oblik arterioskleroze.

Prema najnovijim definicijama, to je degenerativna bolest arterija srednjeg i velikog kalibra, karakterizirana prisutnošću ateroma na unutarnjem zidu arterijskih žila.

Atheromi su plakovi lipidnog materijala (uglavnom kolesterola), proteina i vlaknastih tvari, koji, osim što ometaju lumen arterija i sprječavaju protok krvi, također mogu postati upaljeni i fragmentirani. Fragmentacija ateroma odgovorna je za disperziju, u krvotoku, pokretnih tijela, koja mogu zatvoriti male arterije koje se nalaze čak i vrlo daleko od mjesta nastanka istog ateroma.

Progresivno morbidno stanje, ateroskleroza predstavlja važan čimbenik rizika za ozbiljne patologije, kao što su angina pektoris, infarkt miokarda i moždani udar.

Različiti čimbenici mogu doprinijeti nastanku ateroma na zidu arterija, od kojih se neke ne mogu modificirati, a druge koje se mogu modificirati.

Povoljni čimbenici koji se ne mogu mijenjati uključuju naprednu dob, muški spol, poznavanje i rasu.

Među promjenjivim čimbenicima favoriziranja, s druge strane, su: pušenje cigareta, hiperkolesterolemija, hipertenzija, pretilost, sjedeći način života i dijabetes melitus.

Arterioskleroza je suptilno stanje, jer vrlo često ostaje tiho sve dok se ne pojave najgore posljedice.

Glavni oblici arterioskleroze:
  • ateroskleroza
  • Arteriolosclerosi
  • Kalcifična skleroza Mönckeberga

TUBEROZNA SKLEROZA

Tubularna skleroza je genetska bolest koju karakterizira stvaranje hamartoma u različitim organima i tkivima ljudskog tijela.

Rezultat vrlo intenzivnog staničnog množenja, hamartoma je očigledan skup stanica, sličan čvorištu ili gomolju. Hamartomi nisu tumori, ali ponekad mogu postati tumori, pretpostavljajući značajke benignih neoplazmi usporedivih s fibroidima i angiofibromima.

Tubularna skleroza, sa svojim hamartomima, uglavnom pogađa mozak, kožu, bubrege, srce i pluća. S obzirom na mnoštvo organa i tkiva koje može uključiti, to je jedna od multisistemskih genetskih bolesti.

Geni, čija je mutacija odgovorna za pojavu tubularne skleroze, poznati su kao TSC1 (kromosom 9) i TSC2 (kromosom 19). Prema različitim statističkim istraživanjima, većina bolesnika s tubularnom sklerozom (oko 80%) predstavljala bi mutaciju TSC2 i samo mali dio (približno 20%) mutacije TSC1.

TSC1 i TSC2 mutacije mogu nastati spontano, tijekom embrionalnog razvoja, ili mogu imati nasljedno porijeklo.

  • Kožne manifestacije. Oni se obično sastoje od depigmentiranih mrlja na tijelu, područja zadebljane kože, rasta slojeva kože ispod ili oko noktiju i mrlja na crvenoj boji lica.
  • Neurološke manifestacije. Hamartomas u mozgu može odrediti: epizode epilepsije, pojavu subependymal nodula ili subependymal astrocytomas u divovske stanice i, konačno, mentalni deficiti u ponašanju i učenju.
  • Pojava bubrega. Mogu biti posljedica rupture hamartoma smještenih u bubrezima ili posljedica promjena anatomije bubrega.

    U prvom slučaju, oni se obično sastoje od: krvarenja, hematurije i bolova u trbuhu; u drugom slučaju, mogu se sastojati od: potkovanog bubrega, policističnog bubrega, bubrežne ageneze i dvostrukog uretera.

  • Kardiovaskularne manifestacije. Zbog hamartoma koji se nalaze na stijenkama srčanih šupljina, oni se sastoje od aritmija i abnormalnosti srčanog toka.

    U teškim slučajevima, hamartomi koji se nalaze u srcu mogu rezultirati zatajenjem srca.

  • Manifestacije pluća. Uglavnom se radi o dva stanja, čije je specifično ime: limfangioleiomiomatoza (LAM) i mikronodularna multifokalna hiperplazija.

    LAM je odgovoran za ciste u plućima, uglavnom zahvaća ženske pacijente i uzrokuje simptome kao što su dispneja, kašalj i spontani pneumotoraks.

    Mikronodularna multifokalna hiperplazija uzrokuje čvoriće u plućima, jednako pogađa oba spola i često je asimptomatska.

otoskleroza

Otoskleroza je patologija uha koju karakterizira sklerotični proces koji zahvaća stremen, jednu od triju osliča srednjeg uha (druga dva su čekić i nakovanj).

Proces skleroze koji karakterizira otosklerozu inducira formiranje, oko zagrade, abnormalne koštane mase; ova koštana masa učvršćuje i blokira kretanje samog stremena, mijenjajući tako prijenos zvučnih valova koji ulaze u uho i usmjereni prema mozgu. Neispravan prijenos zvučnih valova duž lanca triju malih kostiju srednjeg uha utječe na sposobnost slušanja, a time i na percepciju zvukova.

Prisutnost otoskleroze kod pojedinca podudara se s postupnim gubitkom sluha. Neuspjeh u liječenju otoskleroze može dovesti do potpune gluhoće.

Točni uzroci otoskleroze nisu poznati. Međutim, postoji prilično pouzdana hipoteza koja prepoznaje razloge bolesti u interakciji između genetskih i okolišnih čimbenika.

Otoskleroza je obično bilateralni problem; unilateralna otoskleroza je vrlo rijetka.

Trenutno, terapije dostupne pacijentima sastoje se od korištenja vanjskih akustičnih proteza i kirurške prakse s ciljem uklanjanja / preoblikovanja nosača.

Ako se liječenje provodi na vrijeme, prognoza je općenito pozitivna.

osteosclerosis

Osteosleroza ili koštana skleroza je patološki proces koji uzrokuje abnormalno otvrdnjavanje i jednako nenormalno zadebljanje kosti.

U većini slučajeva, osteoskleroza je posljedica stanja osteoartritisa, osificirajućeg ostitisa, reaktivnog osteitisa ili osteoidnog osteoma.

Veliki broj pacijenata s osteosklerozom pati od ovog poremećaja bez prepoznatljivih razloga (idiopatska osteoskleroza).

Zbog procesa skleroze zahvaćena kost je gušća i kompaktnija od normalne. Zapravo, ono što se događa u slučaju osteoskleroze je suprotno onome što se događa u slučaju osteoporoze.

PROGRESIVNI SUSTAVNI SKLEROZI

Progresivna sistemska skleroza, poznata kao skleroderma, patologija je kože, koju karakterizira abnormalno otvrdnjavanje i jednako nenormalno zadebljanje kože.

U većini slučajeva skleroderma utječe na kožu ruku i nogu i područje kože oko usta. Rijetko, to utječe i na kapilare, arteriole i unutarnje organe srca, bubrega, crijeva i pluća.

Kada progresivna sistemska skleroza uključuje i unutarnje organe, ona može imati vrlo ozbiljne posljedice, uključujući smrt pacijenta.

Unatoč brojnim istraživanjima na tu temu, točni uzroci skleroderme nisu poznati. Prema nekim istraživačima, stanje bi bilo povezano s nekim genetskim čimbenikom.

Trenutno nema lijeka za sklerodermu, već samo simptomatsko liječenje koje ublažava poremećaje i poboljšava kvalitetu života pacijenata.

HIPPOCAMPALNA SKLEROZA

Hipokampalna skleroza je neurološko stanje koje karakterizira ozbiljan gubitak živčanih stanica (ili neurona) i proces glioze koji uključuje određeni dio temporalnog režnja mozga, poznat kao hipokampus.

Trenutno su točni uzroci hipokampalne skleroze nejasni. Prema nekim teorijama, čimbenici kao što su starost, vaskularni problemi (posebno hipertenzija i moždani udar) i pripadnost nižim socioekonomskim klasama favoriziraju pojavu tog stanja.

Najkarakterističnija posljedica hipokampalne skleroze je oblik epilepsije, poznat kao epilepsija temporalnog režnja .

Prema statistikama, hipokampalna skleroza predstavlja izuzetnu smrtnost.

Što je glioza?

U medicini, izraz glioza ukazuje na patološku proliferaciju glia stanica.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA I FOCALE

Segmentalni i fokalni glomeruloskleroza je stanje koje mijenja normalnu anatomiju bubrežnih glomerula i uzrokuje nefrotski sindrom .

Nakon pojave segmentne i fokalne glomeruloskleroze, bubrežni glomeruli pogođene osobe predstavljaju spojno-vlaknastu komponentu koja je bolja od normalne i reducira zdravu parenhimsku komponentu.

Točni uzroci segmentne i fokalne glomeruloskleroze nisu poznati. Zbog nepoznatih razloga, stanje o kojemu je riječ je češće u muškoj populaciji.

Najvažnija komplikacija je zatajenje bubrega.

Jedine terapije dostupne pacijentima su simptomatske: njihova svrha je ublažiti simptome i izbjeći (ili barem odgoditi) početak zatajenja bubrega.

Simptomi koji karakteriziraju prisutnost nefrotskog sindroma:

  • Prisutnost proteina u urinu, koji postaju pjenasti;
  • Smanjenje količine proteina u krvi;
  • Pojava generaliziranog otoka (edema), u početku na razini lica, zatim proširena na ostatak tijela (stopala, gležnjevi, trbuh, itd.);
  • Prisutnost hiperlipidemije, s povećanjem ukupnog kolesterola ili trigliceridemije;
  • Hiperkoagulabilnost krvi s posljedičnim povećanjem rizika od tromboembolije.

LICEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, ili jednostavnije lichen sclerosus, je upalno stanje sklerotične prirode, koje pogađa kožu i sluznicu.

Zbog nepoznatih uzroka, skleroza lišaja može utjecati na bilo koji dio ljudskog tijela; međutim, to obično utječe na genitalna područja (i kada je pacijent muškarac i kada je žena).

Na razini ženskih genitalija, lichen sclerosus je odgovoran za: svrab, peckanje, dispareuniju i suhoću vaginalne i perianalne sluznice.

S druge strane, na razini muških genitalija to je potencijalni uzrok: sjajnih bijelo-smeđih mrlja povezanih s ekskoriacijom, mikrolezijama, pruritusom, penodinijom, bolom, dispareunijom, uretritisom, striktom uretre i uskom fimozom.

Za većinu oboljelih, genitalna lichena skleroza je dugotrajno stanje.

Trenutno ne postoje specifični tretmani, samo simptomatsko liječenje.

Glavno simptomatsko liječenje skleroze genitalnog lichena sastoji se u lokalnoj primjeni kortikosteroida.

Posebno ozbiljne epizode skleroze lišaja mogu odrediti procese skleroze zbog kojih je potrebna kirurška praksa.