općenitost
Pemfigus je bulozna dermatoza s autoimunom etiologijom koju karakterizira:
- Prisutnost specifičnih autoantitijela usmjerenih protiv adhezijskih molekula između keratinocita (antigeni su predstavljeni desmogleinima), koji se mogu mjeriti u serumu pacijenta i fiksirati na kožu istih.
- Acantholysis (gubitak kontakta između susjednih epitelnih stanica), što rezultira stvaranjem mjehurića i erozija u koži i / ili sluznici.
Dijagnoza pemfigusa je u osnovi klinički (to je bulozna dermatoza), imunopatološka (karakterizacija autoantitijela) i histološka (identificira ukupnu kliničku sliku).
Bolest je kronična i potencijalno fatalna ako se ne liječi.
Vrste pemfigusa
Izraz "pemfigus" označava skupinu autoimunih kožnih bolesti, ujedinjenih razvojem buloznih lezija. Te su patologije često povezane jedna s drugom (općenito oblik predstavlja nekoliko podtipova), ali klinički se razlikuju od histološke i patofiziološke točke gledišta.
Različiti oblici pemfigusa mogu se klasificirati prema različitim kriterijima, ali histopatološko mjesto stvaranja mjehurića omogućuje temeljnu karakterizaciju.
Ovisno o mjestu buloznih lezija u različitim slojevima epidermisa, tj. Na temelju razine u kojoj se pojavljuje akantoliza, razlikujemo:
- Pemfigus s niskom akantolizom (utječe na spojeve dubokog područja epidermisa, na razini bazalnog sloja). Oni pripadaju ovoj grupi:
- pemphigus vulgaris
- vegetativni pemfigus
- Pemphigus vegetante iz Hallopeaua
- Neumannov vegetativni pemfigus
- Pemfigus s visokom akantolizom (utječe na spojeve površine epidermisa, na razini zrnatog sloja). Oni pripadaju ovoj grupi:
- pemphigus foliaceus
- pemfigus eritematozus
- endemični pemfigus foliaceus
S kliničkog gledišta, moguće je prepoznati neke posebne oblike prezentacije pemfigusa:
- Pemfigus s IgA ;
- Pemfigus izazvan lijekom ;
- Paraneoplastični pemfigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Vrsta desmogleina na koju djeluju autoantitijela također može definirati oblik pemfigusa koji se dogodio. Indikativno, visoka akantoliza može nastati zbog prevalencije anti-Dsg3 antitijela, dok se anti-Dsgl antitijela javljaju uglavnom kod niskih acantholiza .
Pemphigus vulgaris
Foto pemfigus vulgaran
Pemphigus vulgaris je najčešći klinički oblik i predstavlja vrlo ozbiljnu kožno-mukoznu bolest. Intervencija autoantitijela na desmoglein uzrokuje odvajanje stanica na razini spinoznog sloja (donji dio epidermisa), što rezultira stvaranjem mjehurića na sluznicama i koži, histološki karakterizirano prisutnošću akantolitičkih elemenata (odvajanja).
Početak pemphigus vulgaris je lokaliziran i nije vidljiv (potajan): u početku uključuje sluznicu usne šupljine i susjednih regija (desni, nepce, orofarinks, epiglotis ili larinks), gdje lezije nastaju kao bolne ulceracije. Pojava mjehurića povezana je s često bolnom simptomatologijom: lezije otežavaju žvakanje i gutanje. Često je oralni pemfigus povezan s karakterističnim mirisom. Početak bolesti također može utjecati na područje analnog i genitalnog sustava.
Nakon razdoblja od nekoliko tjedana ili mjeseci, lezije se postupno pojavljuju na koži, na naizgled zdravoj koži. Mjehurići mogu utjecati na cjelokupnu kožu, ali su koncentrirani osobito u preponama, pazuhima, vratu, podmalačkim naborima itd. Sva područja izložena mehaničkom tlaku mogu stoga biti izložena takvoj vrsti ozljeda. U ovom slučaju, Nikolski znak (odvajanje epidermisa nakon lokalizirane kompresije kože) i Asboe-Hansenov znak (mogućnost širenja mjehurića laganim pritiskom na periferiju) su pozitivni. Na razini kože mjehurići mogu biti slični onima koji se pojavljuju nakon opeklina drugog stupnja.
Mjehurići su:
- flacidan: lokaliziran unutar epidermisa i povezan s staničnom adhezijom ugroženom promijenjenom funkcijom desmosoma;
- izuzetno krhak: krov mjehurića sastoji se od nekoliko slojeva stanica, koje se mogu ukloniti trljanjem prsta u blizini lezije (znak Nikolsky);
- promjenjivih dimenzija (od jednog do više centimetara);
- "hladno", oni nisu povezani s bilo kakvim perilezivnim upalnim procesom i pojavljuju se na naizgled zdravoj koži;
- s jasnim sadržajem.
Bulozne lezije teško se lome i ponovno epiteliziraju. U ovoj fazi pacijent je podložan infekcijama. Pacijent osjeća bol u leziji (pogotovo na temelju mjesta na mjehurićima), ali ne osjeća svrab.
Tijek pemfigusa vulgaris je subakutan ili kroničan. Evolucija bolesti odvija se kroz progresivne stadije, sve dok se nakon dijagnoze ne poduzme akcija s terapijom.
Vegetativni pemfigus
Povrća pemfigus fotografija
Vegetativni pemfigus predstavlja hipertrofičnu varijantu pemfigus vulgaris, od koje može predstavljati evoluciju (ili može početi kao takva). Vegetativni pemfigus pokazuje kliničku sliku sličnu onoj pemfigus vulgaris, ali je povezana s boljom prognozom. Lezije su na početku meke na dodir, crvene boje i izlučuju tekućinu koja smrdi (mokre vegetacije). Nakon toga, pucanje intraepidermalnih mjehurića uzrokuje stvaranje erozivnih plakova. Najistaknutija značajka je ta da ove skorične hipertrofične lezije imaju tendenciju "vegetacije", što znači da se otkrivaju u odnosu na ravninu kože (hiperkeratotične formacije). U usporedbi s pemfigusom vulgaris, ovaj oblik je lokaliziran gotovo konstantno u blizini velikih nabora (aksile i prepone) i karakteriziran je prisutnošću često mikotičnih superinfekcija.
Vegetativni pemfigus podijeljen je u dvije kategorije:
- Hallopeau vegetativni pemfigus: mjehurići † → vlažne vegetacije;
- Neumannov vegetativni pemfigus: pustularne lezije → † mokre vegetacije.
Tečaj je produženiji, ali i benigniji od pemfigusa vulgarisa, budući da ima tendenciju lokalizacije u ograničenim kožnim područjima.
Pemphigus foliaceus
Fotografija pemfigusa Foliaceo
Kod pemfigusa foliaceusa prisutna su samo autoantitijela protiv desmogleina tipa 1: zbog toga bolest ne utječe na sluznicu, dok oštećenje kože utječe na površinske slojeve epidermisa. Pemphigus foliaceus karakteriziraju čirevi, koji često potječu iz vlasišta, a zatim prolaze do prsa, leđa i lica. Za razliku od pemfigusa vulgaris, ove formacije nisu prisutne oralno. Početak je karakteriziran mlohavim mjehurićima, koji, ako se ne liječe, imaju tendenciju protjecanja zajedno i proširuju se na cijelo tijelo. U pemfigus foliaceus pojavljuju se lezije koje, s obzirom na njihovu površnost i ekstremnu krhkost, imaju tendenciju lomljenja vrlo lako, uzrokujući erozivne lezije i tanke ljuske krhotina. Većina lezija svrbi. Kada je upala kožne površine povezana s tijekom (sa slikom desquamative erythroderma), Pemphigus foliaceus je povezan s bolnim simptomima. Plikovi se podvrgavaju desquamation i kontinuiranoj formaciji, dajući koži karakterističan exfoliativni izgled (otuda i ime "foliaceo"). Često se pogrešno dijagnosticira kao dermatitis ili ekcem.
Eritemski pemfigus
Također poznat kao Sebearic Pemphigus od Senear-Usher
Pemphigus erythematosus je lokalizirana varijanta pemfigusa foliaceusa. Karakterizira ga prisutnost eritematozno-skvamozno-krutih lezija, uglavnom smještenih na licu i prednjem i stražnjem srednjem dijelu prsnog koša (seboreična mjesta). S histološkog stajališta, eritemski pemfigus sličan je foliaceusu, s formiranjem mozaičnih naslaga IgG u površinskim slojevima epidermisa. Bolest često ima kliničke aspekte slične onima kod eritematoznog lupusa: lezije lica često se dijele kao leptir, a izlaganje suncu dovodi do pogoršanja kliničke slike. Tečaj je benigniji i sporiji (nastavlja se ponavljati).
Pemphigus foliaceus endemski ili fogo selvagem
Također poznat kao brazilski pemfigus
Endemični pemfigus foliaceus utječe na autohtono stanovništvo nekih područja Brazila. Pretpostavlja se da virusna infekcija koja se prenosi mušicom sudjeluje u etiologiji bolesti. S kliničke točke gledišta, endemski pemfigus karakteriziraju vrlo bolne lezije povezane s jakim peckanjem: mjehurići ulceriraju i uzrokuju krute lezije okružene upaljenom kožom. Ostali klinički, histopatološki i imunološki aspekti slični su onima kod pemfigusa foliaceusa.
Pemfigus s IgA
Pemfigus u IgA predstavlja poseban oblik pemfigusa, među najmanje štetnim.
Bolest je karakterizirana intraepidermalnim flacidnim mjehurićima, s subcoreanskim naslagama IgA, kao i neutrofilima, eozinofilima i nekim akantolitičkim stanicama: histološke značajke slične su vulgarnom obliku, ali autoantitijela pripadaju klasi IgA. Odlikuje se vezikularno-pustularnim elementima s tipičnim ariformnim rasporedom (djelovanjem akantolize u potkorenealnom području), koji se nalazi na trupu i na proksimalnom dijelu udova. Tečaj je prilično dobroćudan, ali se ponavlja. Dijagnoza se u osnovi temelji na demonstraciji uloge IgA, dok terapija uključuje davanje dapsona.
Pemfigus u IgA podijeljen je u dva podtipa, koji se razlikuju po lokalizaciji i različitoj koncentraciji neutrofila:
- Neutrofilna intradermalna IgA dermatoza : mjehurići su duboki i pustule se protežu do cijele debljine epiderma. Nadalje, ovaj oblik karakteriziran je obilnom subcornealnom koncentracijom neutrofila;
- Sneddon-Wilkinson pustularna subkorena : ima površinske lezije i pustule.
Paraneoplastični pemfigus
Paraneoplastični pemfigus je bolest koja je uvijek povezana s prisutnošću maligne neoplazme. Ovaj poremećaj je komplikacija nekih oblika raka, ponekad već očita, ali u nekim slučajevima može prethoditi dijagnozi tumora.
Pojavljuje se uglavnom kod sljedećih kancerogenih stanja:
- karcinome;
- Limfomi i leukemije;
- Sarkomi.
Kožni oblik može proizlaziti iz proizvodnje, od strane tumora, određenih međustaničnih antitijela (ili antigena) i od opće depresije imunološke aktivnosti.
S histološkog stajališta, paraneoplastični pemfigus ima suprabazalnu akantolizu, povezanu s dermalno-papilarnim edemom (obično nije prisutan) i perivaskularnim limfocitnim infiltratom. Patologija ukazuje na određenu kliničku cjelinu pemfigusa, različitu od kliničke i antigene točke gledišta: autoimuni proces uzrokuje stvaranje autoantitijela usmjerenih protiv desmogleina (Dsg3, Dsg1) i protiv drugih različitih molekula prisutnih na koži i membranama. sluznice (plectin, desmoplachin, p170 itd.?). Paraneoplastični pemfigus je bolest koja se manifestira velikim područjima disekcije kože i sluznica: često uključuje ozbiljne čireve usta i usana, posjekotine, ožiljke i plikove kože.
Za razliku od drugih oblika, može biti povezana s uključivanjem donjih dišnih putova, ozbiljno uključuje pluća. Liječenje usmjereno na liječenje tumorske lezije pacijenta može poboljšati stanja povezana s paraneoplastičnom pemfigusom, ali oštećenje pluća je općenito nepovratno.
Pemphigus herpetiformis
Pemfigus herpetiformis karakteriziran je pojavom lezija s međufaznim karakteristikama između mjehurića i mjehurića, s bradavičastim urtikarijalom. Distribucija lezija ima tendenciju da bude periferna, sa centrifugalnim proširenjem. S histološke točke gledišta, moguće je istaknuti prolaz eozinofila kroz bazalnu membranu (eozinofilna egzocitoza) i odsutnost akantolize. Tečaj je dobroćudan, iako se potencijalno može razviti u pemfigus vulgaris ili foliaceus.
