općenitost
Kraniopharyngioma je obično benigni tumor na mozgu, koji potječe iz nekih određenih stanica koje se nalaze u blizini hipofize, optičke chiasm i treće komore.
Za ispravnu dijagnozu treba slijediti prilično precizan postupak, koji obično započinje objektivnim pregledom i neurološkom procjenom.
Ako postoje odgovarajući uvjeti, najpogodniji tretman za kraniofaringiju je njegovo kirurško uklanjanje.
Kratki osvrt na tumore mozga
Kada govorimo o tumoru mozga, ili tumoru mozga ili neoplazmi mozga, mislimo na benigne ili maligne mase tumorskih stanica koje utječu na mozak (tj. Područje između telencefalona, diencefalona, cerebeluma i moždanog debla) ili kičmene moždine., Zajedno, encefalon i kičmena moždina formiraju središnji živčani sustav ( CNS ).
Plod genetskih mutacija, od kojih, međutim, točan uzrok nije često poznat, tumori mozga mogu:
- potječu izravno iz stanice središnjeg živčanog sustava (u ovom slučaju govorimo io primarnim tumorima mozga );
- proizlaze iz malignog tumora prisutnog na drugim mjestima u tijelu, kao što su pluća (u ovom drugom slučaju nazivaju se i sekundarni tumori mozga ).
S obzirom na ekstremnu složenost središnjeg živčanog sustava i velik broj različitih stanica koje ga čine, postoji mnogo različitih tipova tumora mozga: prema posljednjim procjenama, između 120 i 130.
Bez obzira na njihovu zloćudnu moć ili ne, tumori na mozgu se gotovo uvijek uklanjaju i / ili liječe radioterapijom i / ili kemoterapijom, jer često uzrokuju neurološke probleme koji nisu kompatibilni s normalnim životom.
Što je craniopharyngioma?
Kraniopharyngioma je tumor mozga koji je obično benigne prirode, a potječe od ostataka embrionalnih stanica koje se nalaze u blizini hipofize .
Općenito, tumorska masa koja ga čini predstavlja kruta područja i područja ispunjena tekućinom, vrlo slična cistama.
Razlika između benignog tumora i malignog tumora
Benigni tumor je masa abnormalnih stanica koje rastu sporo, ima malu infiltrativnu moć i jednako lošu (ako ne i nulu) metastazirajuću snagu.
Nasuprot tome, maligni tumor je abnormalna stanična masa koja brzo raste, ima visoku infiltrativnu moć i gotovo uvijek veliku metastazirajuću snagu.
Napomena: zbog infiltrativne snage, to se odnosi na sposobnost da se zahvati susjedne anatomske regije. S metastazirajućom snagom, s druge strane, upućuje se na sposobnost stanica raka da se kroz krvnu ili limfnu cirkulaciju šire u druge organe i tkiva tijela (metastaze).
HIPOFIZA: NEKE OSNOVNE INFORMACIJE
Hipofiza, ili hipofiza, je anatomska struktura od temeljne biološke važnosti. U stvari:
- regulira funkcionalnost brojnih organa (uključujući štitnjaču, kortikalni dio nadbubrežnih gonada );
- proizvodi (pod kontrolom hipotalamusa) čak 9 različitih hormona;
- uključen je u metabolizam vode i procese lučenja mlijeka i rasta tijela.
Ispred hipofize i na njenu zaštitu nalazi se depresija sfenoidne kosti, poznata kao sella turcica.
MOGUĆE LOKACIJE CRANIOFARINGIOMA
Kraniofaringiomi se obično nalaze vrlo blizu sella turcica (supraselarni položaj) i mogu povremeno zahvatiti treću moždanu klijetku, vidni živac i hipofizu .
VRSTE CRANIOFARINGIOMA
Postoje dvije vrste kraniofaringioma:
- Adamantinomatozna kraniofaringija, koju karakteriziraju brojne naslage kalcija i osobito rasprostranjena kod mladih ljudi;
- Papilarna kraniofaringija, s malo naslaga kalcija i češća u odraslih.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Donedavno se smatralo da su kraniofaringiomi samo benigni tumori.
Međutim, nedavna su istraživanja pokazala da su i ti tumori maligni, odnosno da benigni mogu postati maligni.
To se događa rijetko i obično uključuje adamanthinomatous craniopharyngiomas.
epidemiologija
Craniopharyngioma je rijedak tumor na mozgu. Zapravo, s učestalošću od manje od 2 slučaja na 100.000 ljudi, ona predstavlja 2-4% svih primarnih tumora mozga.
To je češće u mladih ljudi (NB: čini 5-13% svih tumora mozga koji su ovisni o njima), a posebno među ispitanicima u dobi od 5 do 14 godina.
Kod odraslih osoba to je češće među osobama u dobi od 45 do 50 godina.
Prema nekim istraživanjima, najzanimljivija rasna etnička pripadnost je afroamerička, dok je najugroženiji spol muški (NB: 55% pacijenata su muškarci u gotovo svim etničkim skupinama).
uzroci
Craniopharyngiomas, kao i gotovo svi ljudski tumori mozga, nastaju iz razloga koji još nisu poznati.
Nadalje, u ovom trenutku još nije razjašnjeno postojanje uvjeta ili faktora rizika koji na neki način prate ili pogoduju njihovom pojavljivanju.
Simptomi i komplikacije
Simptomi i znakovi craniopharyngioma ovise uglavnom o mjestu koje zauzima masa tumora.
Zapravo, ako je potonji blizu hipofize i komprimira ga, može promijeniti proizvodnju hormona hipofize i odrediti:
- Pretilost, ustrajan umor, pospanost (ili letargija u teškim slučajevima) i suha koža. Ti se simptomi prijavljuju zajedno, jer svi oni ovise o promjeni razine štitnjače-stimulirajućeg hormona (ili TSH ).
- Povećana žeđ i / ili nagon za mokrenjem. To su dva učinka povezana s promijenjenim razinama ADH-a (ili antidiuretskog hormona ).
- U djece i adolescenata, usporavanje rasta. To je problem povezan s razinama somatotropnog hormona (ili hormona rasta ili GH ).
Ako se umjesto kraniopharyngioma nalazi u blizini optičkog živca, može se nasloniti na optičku chiasm i uzrokovati:
- Problemi vida, uključujući nižu kvadrantopsiju (gubitak četvrtine vidnog polja) i hemianopsiju (gubitak polovice vidnog polja).
- Papildema ili edem optičke papile. Optička papila, ili optički disk, je pojava optičkog živca unutar očne jabučice.
Nadalje, u oba gore spomenuta slučaja, sljedeći simptomi (zajednički za mnoge druge vrste tumora mozga) upotpunjuju simptomatologiju:
- glavobolje
- Mučnina i povraćanje, osobito ujutro
- Ravnoteža problema i poteškoća hodanje
- Nagle promjene osobnosti ili ponašanja
Ako je kraniopharyngioma posebno velika, može komprimirati i optičku chiasm i pituitarnu žlijezdu i odrediti vrlo raznoliku simptomatologiju bogatu problemima.
GLAVICA, NAUSA I POVRAĆANJE
Glavobolja, mučnina i povraćanje su posljedica povećanja intrakranijalnog (ili intrakranijalnog) tlaka . Ovo povećanje može se pojaviti iz dva razloga, često popratna:
- Budući da rastuća masa tumora sprječava normalno strujanje cerebrospinalne tekućine (ili tekućine).
- Zato što se oko masa tumora oblikuje edem.
komplikacije
Ako se produži, smanjena proizvodnja hormona ADH može odrediti pojavu insipidusa dijabetesa .
Nadalje, samo kod mladih pacijenata, teški (i neliječeni) nedostatak somatotropnog hormona može biti razlog kratkog rasta i neodgovarajućeg tjelesnog razvoja.
KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?
Pojava glavobolje, mučnine i povraćanja, povezana s problemima vida i / ili hormonskim promjenama - ili bolje rečeno s njihovim učincima - znak je da se ne smije previdjeti i za koju je dobro odmah kontaktirati svog liječnika.
dijagnoza
Liječnici započinju dijagnostička ispitivanja pomnim fizičkim pregledom i neurološkim pregledom .
Nakon toga obavljaju test oka i neke testove krvi .
Konačno, kako bi se uklonile sve sumnje i saznali položaj i točna veličina tumora, pribjegavaju specifičnim testovima kao što su:
- Nuklearna magnetska rezonancija
- CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija)
- Biopsija tumora
CILJNI I NEUROLOŠKI PREGLED, OCULARNI ISPIT I ANALIZA KRVI
- Fizički pregled uključuje analizu simptoma i znakova, koji su prijavljeni ili se manifestiraju kod pacijenta. Iako ne pruža nikakve podatke, može biti vrlo korisno za razumijevanje vrste patologije na mjestu.
- Tijekom neurološkog pregleda liječnik procjenjuje reflekse tetiva, prisutnost ili odsutnost neuromuskularnih poremećaja, sposobnost koordinacije, mentalno stanje i ponašanje osobe pod istragom.
- Kroz očni test liječnik promatra optički živac i analizira njegovo zdravstveno stanje.
- Analize uzorka krvi mogu se objasniti činjenicom da krv može sadržavati tvari koje ukazuju na bolest.
Nadalje, oni omogućuju procjenu razine (i promjena) nekih hormona hipofize, kao što su TSH ili ACTH.
NUKLEARNI MAGNETNI RESONANT (RMN)
Nuklearna magnetska rezonancija ( NMR ) je bezbolan dijagnostički test koji omogućuje vizualizaciju unutarnjih struktura ljudskog tijela bez uporabe ionizirajućeg zračenja (X-zrake).
Njegov princip rada vrlo je složen i temelji se na stvaranju magnetskih polja, koja emitiraju signale koji se mogu pretvoriti u slike pomoću detektora.
Magnetska rezonancija mozga pruža zadovoljavajući pogled na ovaj odjeljak. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se optimizirala kvaliteta prikaza, možda će biti potrebno ubrizgati kontrastnu tekućinu na razinu vena. U takvim situacijama, test postaje minimalno invazivan, jer kontrastna tekućina (ili medij) može imati nuspojave.
Klasičan MR traje oko 30-40 minuta.
TAC
CT je dijagnostički postupak koji koristi ionizirajuće zračenje kako bi stvorio vrlo detaljnu trodimenzionalnu sliku unutarnjih organa tijela.
Iako je bezbolan, smatra se invazivnim zbog izloženosti rendgenskim zrakama, a kao što je MRI, može zahtijevati uporabu kontrastnog sredstva ( gadolinij ) - ne bez mogućih nuspojava - kako bi se poboljšala kvaliteta na zaslonu.
Klasični CT snimanje traje oko 30-40 minuta.
biopsija
Biopsija tumora sastoji se od prikupljanja i histološke analize uzorka stanica iz neoplastične mase u laboratoriju.
To je najprikladniji test za definiranje glavnih obilježja tumora (tipologija, početna stanica neoplazme, malignost itd.).
Obično se provodi u općoj anesteziji (dakle, s pacijentom koji spava), a stanice uzete iz kraniofaringioma mogu se pojaviti na najmanje tri različita načina:
- Posebnom iglom i nakon otvaranja lubanje ("otvorena biopsija"). Lubanja se otvara na mjestu gdje se, prema slikovnim testovima (CT i MRI), nalazi tumor.
- S posebnom iglom i pod vodstvom slika koje se dobiju CT-om ("vođena biopsija"). U tom slučaju, igla je umetnuta kroz malu rupu.
- Uz kanile posebno dizajnirane za umetanje kroz nos i sfenoidnu kost (smještenu u podnožju lubanje, ispred hipofize).
Histologija: cistični aspekt craniopharyngioma
U cistama koje čine dio tumorske mase kraniofaringioma, nađena je viskozna žuta tekućina, bogata kristalima kolesterola.
liječenje
U slučaju kraniofaringioma, najpogodniji tretman je kirurško uklanjanje tumorske mase .
Ako ova operacija nije moguća ili je moguće samo djelomično, treba koristiti radioterapiju .
Za zloćudne kraniofaringiome, uz kirurški i radioterapijski tretman, osiguran je i tretman temeljen na kemoterapijskim lijekovima .
Ako im se dijagnosticiraju hormonalni poremećaji, od temeljne je važnosti - posebno u djece - planirati hormonsku nadomjesnu terapiju .
OPERACIJA
U prisutnosti kraniofaringioma (kao i kod svih tumora mozga), nada se da je njegov položaj potpuno pristupačan kirurškim rukama, jer to omogućuje potpuno uklanjanje tumorske mase.
U tim nesretnim slučajevima gdje se rak nalazi u "neugodnom" položaju, liječnik mora pokušati ukloniti što je moguće više tumora, kako bi se smanjio rizik od recidiva.
Sa strogo tehničke točke gledišta, intervencija pripada timu neurokirurga i otorinolaringologa i sastoji se od postupka sub-frontalnog ili transfenoidnog izlučivanja.
Nedostaci potpunog uklanjanja kraniofaringioma
Budući da se kraniofaringiomi formiraju u blizini hipofize, njihovim potpunim uklanjanjem neurokirurzi mogu oštetiti samu hipofizu ili hipotalamus (koji se nalazi u neposrednoj blizini).
radioterapija
Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju ionizirajućeg zračenja visoke energije, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.
Usvaja se u slučaju kraniofaringioma kada:
- Zbog kirurške operacije uklanjanja, zbog nedostupnog položaja tumora, nije praktično .
- Kirurško uklanjanje kraniofaringioma bilo je djelomično . U tom slučaju, potrebno je pokušati uništiti preostale neoplastične stanice, kako bi se smanjio rizik od recidiva.
kemoterapija
Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući one koje su rak.
Može se uzeti u obzir u prisutnosti recidiva, dok je bitno kada kraniofaringiom postane maligni tumor.
HORMONALNA TERAPIJA
Supstitucijska hormonska terapija sastoji se od primjene sintetskih hormona hipofize i ovisi o tome koji su nedostaci.
OSTALI ZRCOVI
Za ublažavanje glavobolje i papilema, kortikosteroidi su korisni jer su snažni protuupalni lijekovi.Za liječenje hidrocefalusa postoji posebna kirurška terapija koja omogućuje da tekućina ponovno normalno teče.
prognoza
Prognoza craniopharyngioma ovisi o:
- Veličina i položaj mase tumora . Što su kraniofaringiomi veći ili u posebno neugodnim položajima, to je njihovo potpunije uklanjanje složenije.
30-50% odstranjenih kraniofaringioma samo se djelomično ponovno pojavljuje nakon nekog vremena (recidiv). Čak i ovo se događa 90% vremena, ako se radioterapija ne prakticira nakon uklanjanja.
- Dob početka bolesti . Mlade osobe su više pogođene prisutnošću kraniofaringiome, osobito ako to mijenja proizvodnju hormona hipofize.
- Kada se dogodila dijagnoza . Kasniju dijagnosticiranu kraniofaringiju teško je liječiti.
